Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und Rinderwahnsinn

Was sind die Symptome der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

Zu den Symptomen von CJD gehören:

• Demenz: eine abnehmende Fähigkeit zu denken, zu argumentieren, zu kommunizieren und sich um sich selbst zu kümmern
• Ataxie: ein Verlust des Gleichgewichts oder der Koordination
• Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens, die häufiger bei der Variante der CJD auftreten
• Verwirrung oder Orientierungslosigkeit
• Krämpfe / Krampfanfälle
• Muskelzucken und Steifheit
• Schläfrigkeit
• Schwierigkeiten beim Sprechen
• Blindheit

Bei der Variante und der klassischen CJD führt Demenz dazu, dass sich Ihr Geist und Ihr Körper schnell verschlechtern. Dies unterscheidet sich stark von Alzheimer-assoziierter Demenz, die langsam fortschreitet.

Was verursacht die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit?

CJD wird durch einen Infektionserreger namens Prion verursacht. Prionen sind eine Art kleiner Proteine, die normalerweise im Gewebe vieler Säugetiere vorkommen. Bei einer Prionenerkrankung sind diese Proteine ​​abnormal gefaltet und bilden Klumpen. Wenn sie ein Säugetier infizieren, beginnen seine normalen Proteine, die falsche Struktur der infektiösen Prionen anzunehmen. Dies verursacht Hirnverletzungen, indem Nervenzellen zerstört und die Struktur Ihres Gehirns gestört werden. CJD ist eine Form der „spongiformen“ Enzephalopathie. Bei der Bildgebung des Gehirns scheinen Menschen mit CJD Löcher in ihrem Gehirn zu haben, in denen Zellen gestorben sind – wodurch ihr Gehirn einem Schwamm ähnelt.

CJD und Rinderwahn

Es gibt starke Beweise dafür, dass der Erreger, der für die bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) bei Kühen verantwortlich ist, die gemeinhin als „Rinderwahnsinn“ bezeichnet wird, auch für eine Form von CJD beim Menschen verantwortlich ist, die als „variante CJD“ bezeichnet wird.

BSE betraf Rinder im Vereinigten Königreich, hauptsächlich in den 1990er und frühen 2000er Jahren. Die Variante der CJD (vCJD) trat erstmals 1994–1996 beim Menschen auf, etwa ein Jahrzehnt, nachdem die Menschen zum ersten Mal längere Zeit potenziell BSE-kontaminiertem Rindfleisch ausgesetzt waren. Entsprechend der Zentren für die Kontrolle und Prävention von Krankheiten, dies passt zu den bekannten Inkubationszeiten für CJD. Experimentelle Studien an Mäusen haben ebenfalls Beweise geliefert, die den Zusammenhang zwischen BSE und vCJD stützen.

Die verschiedenen Arten der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Die zwei häufigsten Arten von CJD beim Menschen sind sporadische CJD und familiäre CJD.

Sporadische CJD

Sporadische CJD kann jederzeit zwischen dem 20. und 70. Lebensjahr auftreten. Am häufigsten sind jedoch Menschen Ende 50 betroffen. Sporadische CJD hat keinen Zusammenhang mit Rinderwahnsinn.

Sporadische CJD tritt auf, wenn normale Proteine ​​spontan zum abnormalen Prionentyp mutieren. Entsprechend NINDSsind mindestens 85 Prozent der CJD-Fälle sporadisch. Die sporadische CJD tritt am häufigsten bei Menschen über 65 Jahren auf.

Familiäre CJD

Vererbte CJD macht 5-15 % der CJD aus. Es tritt auf, wenn Sie von einem Elternteil ein mutiertes Gen erben, das mit der Prionenerkrankung in Verbindung steht. Menschen mit erblicher CJK haben oft Familienmitglieder mit der Krankheit. Das Ausmaß, wie sich CJD bei einzelnen Familienmitgliedern manifestiert, kann stark variieren und wird als variable Expressivität bezeichnet.

Variante CJD

Variante CJD oder vCJD tritt sowohl bei Tieren als auch beim Menschen auf. Wenn es bei Rindern auftritt, wird es Rinderwahn oder BSE genannt. Nach Angaben der Mayo Clinic betrifft vCJD vor allem junge Menschen Ende 20.

Sie können sich mit vCJD infizieren, indem Sie Fleisch essen, das mit infektiösen Prionen kontaminiert ist. Ihr Risiko, infiziertes Fleisch zu essen, ist jedoch sehr gering. Sie können sich auch infizieren, nachdem Sie von einem infizierten Spender Blut oder transplantiertes Gewebe wie z. B. ein Hornhauttransplantat erhalten haben. Die Krankheit kann auch durch nicht ordnungsgemäß sterilisierte chirurgische Instrumente übertragen werden. Glücklicherweise gibt es strenge Sterilisationsprotokolle für Instrumente, die mit Gewebe in Berührung gekommen sind, bei dem das Risiko einer Prionenexposition besteht, wie z. B. Gehirn- oder Augengewebe.

Trotz aller Presse zum Rinderwahnsinn ist vCJD sehr selten. Von Oktober 1996 bis März 2011, WHO sagt, dass weltweit nur 224 Fälle gemeldet wurden. Bis 2013 wurden in den Vereinigten Staaten nur drei Fälle von CJD-Varianten gemeldet. Weniger als 1 Prozent der Menschen mit CJD haben den Variantentyp.

Wer ist von der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit bedroht?

Das Risiko einer klassischen CJD steigt mit dem Alter. Sie können CJD nicht durch gelegentlichen Kontakt mit infizierten Personen bekommen. Stattdessen müssen Sie infizierten Körperflüssigkeiten oder Geweben ausgesetzt werden.

Betreuer von Menschen mit CJD sollten zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um ihr Risiko, an der Krankheit zu erkranken, zu verringern:

• Schützen Sie Ihre Hände und Ihr Gesicht vor dem Kontakt mit Körperflüssigkeiten.
• Stellen Sie sicher, dass Sie Ihre Hände, Ihr Gesicht und alle exponierten Hautstellen waschen, bevor Sie rauchen, essen oder trinken.
• Verwenden Sie wasserdichte Bandagen, um Schnitte oder Prellungen abzudecken.

Wie wird die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit diagnostiziert?

Um CJD zu diagnostizieren, beginnt Ihr Arzt mit einer vollständigen Anamnese, körperlichen Untersuchung und neurologischen Untersuchung. Das rasche Fortschreiten der Symptome unterscheidet CJD von anderen Demenzursachen. Ihr Arzt kann auch eine Reihe von Tests durchführen, um Ihre Diagnose zu stellen:

MRT

Die MRT ist der hilfreichste Test zur Diagnose von CJD. Es kann kleine Veränderungen in Ihrem Gehirn erkennen, die auf CJD hindeuten können. Ein MRT verwendet Magnetfelder, um Bilder Ihres Gehirns zu erstellen.

CAT-Scan Ihres Gehirns

CAT-Scans sind nicht so nützlich wie MRT-Scans, um Gehirnveränderungen bei CJD zu erkennen. Normalerweise sind die CAT-Scans normal. Bei manchen Patienten kann eine schnelle Degeneration des Hirngewebes festgestellt werden.

Lumbalpunktion (Einweg-Kit)

Bei diesem Test punktiert Ihr Arzt mit einer dünnen Nadel die Auskleidung Ihres Rückenmarks, um Rückenmarksflüssigkeit zu erhalten. Wenn Ihre Rückenmarksflüssigkeit auf erhöhte Werte eines Proteins namens 14-3-3 positiv getestet wird, haben Sie möglicherweise CJD. Aber auch bei vielen anderen Erkrankungen findet man hohe Proteinwerte.

EEG

Bei diesem Test verwendet Ihr Arzt Kopfhautelektroden, um Ihre Gehirnströme zu untersuchen. Wenn Sie CJD haben, können Ihre Gehirnwellen scharfe Spitzen aufweisen.

Bluttests

Ihr Arzt kann Bluttests verwenden, um Probleme wie Hypothyreose und Syphilis, die auch Demenz verursachen können, zu identifizieren und auszuschließen.

Es ist wichtig, sich daran zu erinnern, dass nur eine Biopsie von Hirngewebe die Diagnose von CJD bestätigen kann.

Kann die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit behandelt werden?

Es gibt kein bekanntes Heilmittel oder eine wirksame Behandlung für CJD. Medikamente können jedoch verwendet werden, um einige der auftretenden mentalen Veränderungen und Persönlichkeitsanomalien zu behandeln. Ihr Behandlungsverlauf wird sich wahrscheinlich darauf konzentrieren, dass Sie sich wohlfühlen und Ihnen helfen, in Ihrer Umgebung sicher zu funktionieren.

Was ist der langfristige Ausblick?

Leider gem NINDS, sterben 90 Prozent der Menschen mit klassischer CJD innerhalb eines Jahres. Menschen mit CJD-Variante überleben in der Regel etwas länger, vom Auftreten der Symptome bis zum Tod.

Die Symptome von CJD werden schlimmer, bis Sie ins Koma fallen. Die häufigsten Todesursachen für Menschen mit CJD sind:

• Lungenentzündung
• andere Infektionen
• Herzfehler

Sprechen Sie mit Ihrem Arzt über Strategien zur Behandlung Ihrer Symptome.