Was ist DIPG?
Ein diffuses intrinsisches Pontin-Gliom (DIPG) ist eine aggressive Art von Krebstumor im Kindesalter, der sich im Hirnstamm bildet. Das ist der Bereich an der Basis Ihres Gehirns, der das Gehirn mit der Wirbelsäule verbindet. Der Hirnstamm steuert die meisten Ihrer Grundfunktionen: Sehen, Hören, Sprechen, Gehen, Essen, Atmen, Herzfrequenz und mehr.
Gliome sind Tumore, die aus Gliazellen wachsen, die im gesamten Nervensystem zu finden sind. Sie umgeben und unterstützen Nervenzellen, sogenannte Neuronen.
DIPG ist schwer zu behandeln und entwickelt sich am häufigsten bei Kindern im Alter zwischen 5 und 9 Jahren. DIPG kann jedoch jeden in jedem Alter betreffen. Der Zustand ist selten. In den Vereinigten Staaten wird bei etwa 300 Kindern pro Jahr DIPG diagnostiziert.
Wie wird es bewertet?
Wie andere Krebsarten wird DIPG basierend auf der Art der Tumore eingestuft. Niedriggradige Tumorzellen (Grad I oder Grad II) sind normalen Zellen am nächsten. Ein Grad-I-Tumor wird als pilozytisch bezeichnet, während ein Grad-II-Tumor als fibrillär bezeichnet wird. Dies sind die am wenigsten aggressiven Stadien der Tumore.
Hochgradige Tumoren (Grad III oder Grad IV) sind die aggressivsten Tumoren. Ein Grad-III-Tumor ist anaplastisch, und ein Grad-IV-Gliom wird auch als Glioblastoma multiforme bezeichnet. DIPG-Tumoren wachsen, indem sie in gesundes Hirngewebe eindringen.
Da sich DIPG-Tumoren in einem so sensiblen Bereich befinden, ist es oft nicht sicher, eine kleine Gewebeprobe zur Untersuchung zu entnehmen – ein Verfahren, das als Biopsie bekannt ist. Wenn sie größer geworden sind und leichter biopsiert werden können, sind sie normalerweise Grad III oder Grad IV.
Was sind die Symptome?
Da der Tumor die Hirnnerven betrifft, sind einige der frühesten Anzeichen von DIPG im Gesicht zu sehen. Es gibt 12 Hirnnerven, die Gesichtsausdrücke, Sehen, Riechen, Schmecken, Tränen und viele andere Funktionen im Zusammenhang mit den Gesichtsmuskeln und -sinnen steuern.
Zu den ersten Symptomen von DIPG gehören Veränderungen in den Gesichtsmuskeln Ihres Kindes, die typischerweise die Augen und Augenlider betreffen. Ihr Kind hat möglicherweise Probleme, zur Seite zu schauen. Die Augenlider können herunterhängen und Ihr Kind kann möglicherweise nicht beide Augenlider vollständig schließen. Doppeltsehen kann auch ein Problem sein. Typischerweise betreffen die Symptome beide Augen, nicht nur eines.
DIPG-Tumoren können schnell wachsen, was bedeutet, dass neue Symptome ohne Vorwarnung auftreten können. Eine Seite des Gesichts kann herabhängen. Ihr Kind kann plötzlich Probleme beim Hören, Kauen und Schlucken bekommen. Die Symptome können sich auf die Gliedmaßen ausdehnen, Schwäche in Armen und Beinen verursachen und das Stehen und Gehen erschweren.
Wenn der Tumor eine Unterbrechung des Flusses der Rückenmarksflüssigkeit um das Gehirn herum verursacht, was dann den Druck im Inneren des Schädels erhöht (Hydrozephalus), können Symptome schmerzhafte Kopfschmerzen sowie Übelkeit und Erbrechen sein.
Was verursacht DIPG?
Forscher lernen immer noch etwas über die Ursachen und Risikofaktoren für DIPG. Sie haben einige genetische Mutationen identifiziert, die mit DIPG in Verbindung gebracht werden, aber es bedarf weiterer Forschung, um die Ursprünge dieser Erkrankung besser zu verstehen.
Wie wird es diagnostiziert?
Zusätzlich zu einer körperlichen Untersuchung wird Ihr Arzt wahrscheinlich mehrere Tests durchführen, um eine Diagnose zu bestätigen. Zwei bildgebende Tests können Tumore identifizieren, die im Gehirn wachsen. Zum einen eine Computertomographie (CT) und zum anderen eine Magnetresonanztomographie (MRT).
Ein CT-Scan verwendet eine spezielle Art von Röntgentechnologie und Computern, um Querschnittsbilder (auch als Schichten bekannt) eines bestimmten Körperteils zu erstellen. Ein CT-Scan ist in der Regel detaillierter als ein Röntgenbild.
Ein MRT verwendet Radiowellen und ein großes Magnetfeld, um Bilder aus dem Körperinneren zu erstellen. Ein MRT ist hilfreich bei der Unterscheidung zwischen einem Tumor und normalem Gewebe und Schwellungen, die mit dem Tumor zusammenhängen könnten.
Eine Biopsie kann auch helfen festzustellen, ob der Tumor krebsartig ist, aber Chirurgen können dieses Verfahren bei vielen DIPG-Tumoren nicht sicher durchführen.
Wie wird es behandelt?
Die Strahlentherapie ist die Haupttherapie für Kinder mit neu diagnostiziertem DIPG-Krebs. Es ist normalerweise Kindern über 3 Jahren vorbehalten. Die Behandlung beinhaltet hochenergetische Röntgenstrahlen, die Krebszellen abtöten und Tumore verkleinern. Bestrahlung ist immer noch nur eine vorübergehende Behandlung und wird nicht als Heilmittel für DIPG angesehen.
Eine Chemotherapie, bei der starke Chemikalien zur Zerstörung von Krebszellen eingesetzt werden, wird manchmal zusammen mit einer Strahlentherapie eingesetzt. Aber auch diese Kombinationsbehandlung ist keine Dauerkur.
Eine Operation wird selten durchgeführt, da bei einem kleinen Kind ein großes Risiko besteht, an Tumoren zu operieren, die so nahe am Hirnstamm liegen. In einigen Fällen wird so viel Tumor wie möglich operativ entfernt. Aber für viele Kinder ist eine Operation einfach keine Behandlungsoption.
Zwei Studien haben einige ermutigende Ergebnisse bei der Identifizierung einer genetischen Mutation gezeigt, die mit Medikamenten behandelt werden könnte. Forscher des Pediatric Cancer Genome Project der St. Jude-Washington University haben das fast herausgefunden
Eine Sekunde
Um vielversprechende Forschung zu unterstützen, haben die Michael Mosier Defeat DIPG Foundation und die ChadTough Foundation im Dezember 2017 Forschungsstipendien und Stipendien im Wert von mehr als 1 Million US-Dollar vergeben. Eltern von Kindern mit dieser Erkrankung haben Grund zur Hoffnung.
Wie ist der Ausblick?
Eine Diagnose von DIPG kann lebensverändernde Nachrichten sein. Der Zustand gilt derzeit als tödlich. Aber die Suche nach einem Heilmittel ist ein aktives Forschungsgebiet auf der ganzen Welt, und derzeit laufen auch klinische Studien. Um mehr über laufende oder bevorstehende klinische Studien zu erfahren, besuchen Sie https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Forscher versuchen, so viel wie möglich über diese Krankheit zu lernen, in der Hoffnung, eine dauerhafte Behandlung zu ermöglichen oder Wege zu finden, um zu verhindern, dass sich DIPG bei Kindern mit den damit verbundenen genetischen Mutationen entwickelt.
