Idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie

Was sind die Symptome von IPAH?

Die Symptome der IPAH variieren je nach Stadium der Erkrankung. Es ist wichtig, einen Arzttermin zu vereinbaren, wenn Sie ungewöhnliche Herz- oder Lungensymptome entwickeln.

Sie haben möglicherweise keine Symptome im Frühstadium dieser Erkrankung. Tatsächlich kann eine jährliche körperliche Untersuchung diese Art von Bluthochdruck möglicherweise nicht erkennen. Wenn Ihr Zustand fortschreitet, können Sie Folgendes erleben:

• Müdigkeit
• Kurzatmigkeit
• Ohnmacht
• Schwindel
• schneller Puls
• Brustschmerzen
• Herzklopfen
• Schwellung in Ihren unteren Extremitäten

Was sind die Ursachen und Risiken der pulmonalen Hypertonie?

In gesunden Blutgefäßen fließt das Blut reibungslos und leicht. Wenn Sie an pulmonaler Hypertonie leiden, tritt ein erhöhter Blutdruck in verdickten und verengten arteriellen Blutgefäßen in Ihrer Lunge auf und verringert den Blutfluss.

Mögliche bekannte Ursachen für pulmonale Hypertonie sind:

• Herzklappenerkrankungen
• angeborene Herzerkrankungen
• Lungenerkrankungen wie chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Sarkoidose oder interstitielle Lungenfibrose
• ein Tumor, der auf die Lungenarterie drückt

Ihr Risiko für die Entwicklung einer Form von pulmonaler Hypertonie steigt, wenn Sie:

• eine Bindegewebserkrankung wie Sklerodermie oder systemischer Lupus erythematodes
• Leberzirrhose
• HIV und Aids
• eine Geschichte des Konsums von Drogen wie Kokain oder Methamphetaminen
• eine Geschichte der Einnahme bestimmter Diätpillen oder Appetitzügler
• eine Geschichte des Tabakrauchens
• eine Geschichte der beruflichen Exposition gegenüber kleinen Partikeln wie Sägemehl

Pulmonale Hypertonie kann auch in Familien auftreten, sodass Ihr Risiko steigt, wenn Sie eine Familienanamnese haben.

Notiz: Während viele Formen der pulmonalen Hypertonie bekannte Auslöser haben, ist die idiopathische pulmonale arterielle Hypertonie anders. IPAH tritt spontan auf und hat keine bekannte Ursache.

Ihr Arzt kann mehrere Tests durchführen, aber er wird nicht in der Lage sein, die zugrunde liegende Ursache für IPAH zu bestimmen. Obwohl die Ursache unbekannt ist, ist bekannt, dass die Erkrankung bei jüngeren Erwachsenen und Frauen häufiger auftritt.

Wie wird IPAH diagnostiziert?

Unabhängig davon, ob Sie leichte oder intermittierende Symptome haben, ignorieren Sie niemals Anzeichen, die auf ein Problem mit Ihrem Herzen oder Ihrer Lunge hinweisen. IPAH ist eine schwer zu diagnostizierende Störung, da manche Menschen keine Symptome haben. Und wenn es Symptome von IPAH gibt, ähneln sie denen anderer Herz- und Lungenerkrankungen.

Um die Diagnose zu erleichtern, kann Ihr Arzt nach Schwellungen in den Venen in Ihrem Nacken suchen und dann Ihr Herz auf abnormale Geräusche, wie z. B. ein Herzgeräusch, untersuchen.

Ihr Arzt kann auch verschiedene Blutproben entnehmen, um Ihren Sauerstoffgehalt zu messen und auf Infektionen, erhöhtes Hämoglobin, Schilddrüsenprobleme und Gefäßerkrankungen zu prüfen.

Andere mögliche Tests zur Diagnose einer pulmonalen Hypertonie sind:

• 12-Kanal-Elektrokardiogramm (EKG) um die elektrische Aktivität in Ihrem Herzen zu messen
• Lungenfunktionstest um die Lungenfunktion zu überprüfen und zu sehen, wie gut Ihre Lungen arbeiten
• Rechtsherzkatheter um zu sehen, ob es Probleme mit der Blutversorgung Ihres Herzens gibt
• bildgebende Studien (z. B. eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, CT-Scan, MRT, Nuklearscan oder Echokardiogramm), um Bilder Ihrer Lunge und Ihres Herzens zu machen und andere Bruststrukturen, einschließlich Ihrer Blutgefäße, sichtbar zu machen
• Gehtestbei dem Sie sechs Minuten lang gehen, während ein Arzt Sie auf Symptome wie Kurzatmigkeit überwacht und gleichzeitig Ihre Aktivitätstoleranz und Pulsoximetrie misst

Wie behandelt man IPAH?

Es gibt keine leicht verfügbare Heilung für idiopathische pulmonale Hypertonie. Ziel der Behandlung ist es, die Symptome zu kontrollieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Die Behandlung hängt von der Schwere Ihrer Erkrankung ab. Ihr Arzt kann die folgenden Medikamente empfehlen:

• ein Kalziumkanalblocker um die Muskeln in den Blutgefäßen zu entspannen und die Fähigkeit Ihres Herzens, Blut zu pumpen, zu verbessern
• ein blutverdünnendes Medikament um Blutgerinnsel zu verhindern
• Diuretika um überschüssige Flüssigkeiten aus Ihrem Körper zu spülen und Schwellungen zu reduzieren
• Vasodilatatoren um das Lumen (Innere) des Blutgefäßes in Ihrer Lunge zu erweitern und den Blutfluss zu verbessern
• Digoxin um die Herzfrequenz zu begrenzen und die Kontraktilität des Herzens zu verbessern (wie stark das Herz drückt)
• Endothelin-Rezeptor-Antagonisteine zielgerichtete Therapie zur Verlangsamung des Fortschreitens der pulmonalen Hypertonie

Da ein reduzierter Blutfluss die Sauerstoffversorgung Ihres Körpers verringern und Schwäche, Kurzatmigkeit und Müdigkeit verursachen kann, kann Ihr Arzt feststellen, dass Sie ein Kandidat für eine zusätzliche Sauerstofftherapie sind. Wenn ja, tragen Sie einen Schlauch, der Sauerstoff aus einem Tank in Ihre Nasenlöcher liefert.

Wenn Sie an schwerer idiopathischer pulmonaler arterieller Hypertonie leiden, kann Ihr Arzt eine Operation vorschlagen. Eine Option ist ein chirurgischer Eingriff, der als atriale Septostomie bezeichnet wird und einen kardialen Shunt erzeugt, um den Blutfluss von der rechten oberen Kammer zur linken oberen Kammer Ihres Herzens zu erhöhen. Dieses Verfahren kann helfen, den Sauerstoffgehalt in Ihrem Körper zu verbessern.

Eine weitere Option ist eine Lungen- oder Herz-Lungen-Transplantation mit Ersatz Ihres Organs/Ihrer Organe durch das oder die eines gesunden Spenders. Eine Transplantation kann eine Option sein, wenn sich Ihr Zustand verschlechtert und auf andere Behandlungen nicht anspricht.

Besprechen Sie die Risiken einer Operation mit Ihrem Arzt, wie z. B. das Risiko von Blutverlust, Infektionen oder Organabstoßung.

Komplikationen der IPAH

IPAH erfordert aufgrund des Risikos von Komplikationen ärztliche Hilfe. Wenn Sie sich nicht behandeln lassen, wird sich Ihr Zustand wahrscheinlich viel schneller verschlechtern. Hoher Blutdruck in Ihren Lungenarterien kann zu irreversiblen Schäden an Herz und Lunge führen.

Die Störung kann zu rechtsseitiger Herzvergrößerung und Funktionsstörung führen. Diese Komplikation führt dazu, dass Ihr Herz härter arbeitet und zu Herzversagen führen kann. Es kann auch zu Herzrhythmusstörungen wie Vorhofflimmern führen.

Outlook und Unterstützung für IPAH

Mit der Behandlung ist eine Verbesserung Ihrer Symptome möglich. Unbehandelt kann sich der Zustand jedoch viel schneller verschlechtern und Ihre Lebenserwartung erheblich verkürzen.

Um Ihre Chance zu verbessern, das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen, befolgen Sie den von Ihrem Arzt empfohlenen Behandlungsverlauf und ändern Sie Ihren gesunden Lebensstil:

• Viel Ruhe ist wichtig, um mit Müdigkeit fertig zu werden.
• Manchmal sind moderate Übungen wie Radfahren, Schwimmen und Gehen wirksam, um das Energieniveau zu erhöhen oder aufrechtzuerhalten. Stellen Sie sicher, dass Sie mit Ihrem Arzt sprechen, bevor Sie mit einem Trainingsprogramm beginnen.
• Sie sollten auch das Rauchen von Tabak und Passivrauchen vermeiden, da dies die Atembeschwerden verstärken kann.
• Da eine Schwangerschaft bei pulmonaler Hypertonie lebensbedrohlich sein kann, sprechen Sie mit Ihrem Arzt über sichere Alternativen zur Empfängnisverhütung. Beachten Sie, dass bestimmte Antibabypillen die Wahrscheinlichkeit von Blutgerinnseln erhöhen.

Weitere Tipps sind:

• Vermeidung von Reisen in große Höhen, die die Symptome verschlimmern können
• Vermeiden Sie Aktivitäten, die den Blutdruck senken und das Risiko einer Ohnmacht erhöhen, wie z. B. lange heiße Bäder oder das Sitzen in einer Sauna
• eine Diät mit wenig gesättigten Fettsäuren, Cholesterin und Natrium zu sich zu nehmen, um einen gesunden Blutdruck und ein gesundes Gewicht aufrechtzuerhalten

Familie und Freunde können emotionale und körperliche Unterstützung leisten. Darüber hinaus können Sie mit Ihrem Arzt über den Beitritt zu einer Selbsthilfegruppe sprechen, die Ihnen hilft, mit Ihrem Zustand umzugehen und ihn zu verstehen.