Überblick

Polycythaemia vera (PV) ist eine chronische und fortschreitende Form von Blutkrebs. Eine frühzeitige Diagnose kann dazu beitragen, das Risiko lebensbedrohlicher Komplikationen wie Blutgerinnsel und Blutungsprobleme zu verringern.

PV diagnostizieren

Die Entdeckung der genetischen Mutation JAK2, JAK2 V617F, hat Ärzten geholfen, Menschen mit PV zu diagnostizieren. Etwa 95 Prozent der PV-Patienten haben auch diese genetische Mutation.

Die JAK2-Mutation bewirkt, dass sich rote Blutkörperchen unkontrolliert vermehren. Dadurch verdickt sich Ihr Blut. Verdicktes Blut schränkt seinen Fluss zu Ihren Organen und Ihrem Gewebe ein. Dadurch kann dem Körper Sauerstoff entzogen werden. Es kann auch Blutgerinnsel verursachen.

Blutuntersuchungen können zeigen, ob Ihre Blutzellen anormal sind oder ob Ihre Blutwerte zu hoch sind. Die Zahl der weißen Blutkörperchen und Blutplättchen kann ebenfalls durch PV beeinflusst werden. Es ist jedoch die Anzahl der roten Blutkörperchen, die die Diagnose bestimmt. Ein Hämoglobinwert von mehr als 16,0 g/dl bei Frauen oder mehr als 16,5 g/dl bei Männern oder ein Hämatokritwert von mehr als 48 Prozent bei Frauen oder mehr als 49 Prozent bei Männern kann auf PV hinweisen.

Das Auftreten von Symptomen kann ein Grund sein, einen Termin zu vereinbaren und einen Bluttest zu machen. Diese Symptome können umfassen:

  • Kopfschmerzen
  • Schwindel
  • Vision ändert
  • Juckreiz am ganzen Körper
  • Gewichtsverlust
  • Ermüdung
  • starkes Schwitzen

Wenn Ihr Arzt glaubt, dass Sie PV haben, wird er Sie an einen Hämatologen überweisen. Dieser Blutspezialist hilft Ihnen bei der Festlegung Ihres Behandlungsplans. Dies besteht normalerweise aus regelmäßiger Aderlass (Blutabnahme) zusammen mit einer täglichen Aspirin und anderen Medikamenten.

Komplikationen

PV setzt Sie einem Risiko für eine Vielzahl von Komplikationen aus. Dazu können gehören:

Thrombose

Thrombose ist eines der schwerwiegendsten Probleme bei PV. Es ist die Blutgerinnung in Ihren Arterien oder Venen. Der Schweregrad eines Blutgerinnsels hängt davon ab, wo sich das Gerinnsel gebildet hat. Ein Gerinnsel in Ihrem:

  • Gehirn kann einen Schlaganfall verursachen
  • Herz würde zu einem Herzinfarkt oder einer koronaren Episode führen
  • Lungen würde eine Lungenembolie verursachen
  • tiefe Venen wären eine tiefe Venenthrombose (DVT)

Vergrößerte Milz und Leber

Ihre Milz befindet sich im oberen linken Teil Ihres Bauches. Eine seiner Aufgaben ist es, verbrauchte Blutzellen aus dem Körper zu filtern. Völlegefühl oder Völlegefühl sind zwei Symptome von PV, die durch eine vergrößerte Milz ausgelöst werden.

Ihre Milz vergrößert sich, wenn sie versucht, die übermäßige Anzahl von Blutzellen herauszufiltern, die Ihr Knochenmark bildet. Wenn Ihre Milz mit Standard-PV-Behandlungen nicht zu ihrer normalen Größe zurückkehrt, muss sie möglicherweise entfernt werden.

Ihre Leber befindet sich im oberen rechten Teil Ihres Bauches. Wie die Milz kann sie sich auch bei PV vergrößern. Dies kann an einer Veränderung des Blutflusses zur Leber oder an der zusätzlichen Arbeit liegen, die die Leber bei der PV leisten muss. Eine vergrößerte Leber kann Bauchschmerzen oder zusätzliche Flüssigkeitsansammlungen in der Leber verursachen Abdomen.

Hoher Anteil an roten Blutkörperchen

Die Zunahme der roten Blutkörperchen kann Gelenkschwellungen verursachen, Probleme mit Konzentration, Kopfschmerzen, Sehstörungen und Taubheit und Kribbeln in Händen und Füßen. Ihr Hämatologe wird Ihnen Möglichkeiten zur Behandlung dieser Symptome vorschlagen.

Regelmäßige Bluttransfusionen können helfen, die roten Blutkörperchen auf einem akzeptablen Niveau zu halten. Wenn diese Option nicht funktioniert oder Medikamente nicht helfen, kann Ihr Arzt eine Stammzelltransplantation empfehlen, um die Krankheit zu behandeln.

Myelofibrose

Myelofibrose, auch „verbrauchte Phase“ der PV genannt, betrifft etwa 15 Prozent der PV-Diagnosepatienten. Dies tritt auf, wenn Ihr Knochenmark keine gesunden oder funktionstüchtigen Zellen mehr produziert. Stattdessen wird Ihr Knochenmark durch Narbengewebe ersetzt. Myelofibrose beeinflusst nicht nur die Anzahl der roten Blutkörperchen, sondern auch Ihre weißen Blutkörperchen und Blutplättchen.

Leukämie

Langzeit-PV kann zu akuter Leukämie oder Blut- und Knochenmarkkrebs führen. Diese Komplikation ist weniger häufig als Myelofibrose, aber ihr Risiko steigt mit der Zeit. Je länger eine Person PV hat, desto höher ist das Risiko, an Leukämie zu erkranken.

Komplikationen durch Behandlungen

Die PV-Behandlung kann auch Komplikationen und Nebenwirkungen verursachen.

Sie können sich nach einer Phlebotomie müde oder erschöpft fühlen, besonders wenn Sie dieses Verfahren häufig durchführen. Ihre Venen können auch beschädigt werden, wenn dieser Vorgang wiederholt wird.

In einigen Fällen kann eine niedrig dosierte Aspirin-Therapie zu Blutungen führen.

Hydroxyharnstoff, eine Form der Chemotherapie, kann Ihre roten und weißen Blutkörperchen und Blutplättchen zu stark senken. Hydroxyharnstoff ist eine Off-Label-Behandlung für PV. Dies bedeutet, dass das Medikament nicht für die Behandlung von PV zugelassen ist, sich jedoch bei vielen Menschen als nützlich erwiesen hat. Häufige Nebenwirkungen der Behandlung mit Hydroxyharnstoff bei PV können Bauchschmerzen, Knochenschmerzen und andere sein Schwindel.

Ruxolitinib (Jakafi), die einzige von der FDA zugelassene Behandlung für Myelofibrose und PV, kann auch Ihr Gesamtblutbild zu stark unterdrücken. Andere Nebenwirkungen können Schwindel, Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelkrämpfe, Bauchschmerzen, Atembeschwerden und Juckreiz sein.

Wenn bei einer Ihrer Behandlungen oder Medikamente erhebliche Nebenwirkungen auftreten, wenden Sie sich an Ihr medizinisches Team. Sie und Ihr Hämatologe können die Behandlungsoptionen finden, die für Sie am besten geeignet sind.