Large Granular Lymphocytic (LGL) Leukämie ist eine Krebsart, die Blutzellen befällt. Die Krankheit ist selten: Nur etwa 1.000 Menschen pro Jahr erkranken daran. Es betrifft Männer und Frauen in etwa gleicher Anzahl, und die meisten der diagnostizierten Personen sind über 60 Jahre alt.

Folgendes wissen wir über diese Form von Leukämie.

Was ist LGL-Leukämie?

Ihr Blut besteht aus vier verschiedenen Teilen:

  • Plasma oder der flüssige Teil
  • Blutplättchen, die Ihr Blut gerinnen lassen
  • rote Blutkörperchen, die Sauerstoff zu Ihren Körperteilen transportieren
  • weiße Blutkörperchen, die Infektionen bekämpfen

Einige Ihrer weißen Blutkörperchen sind größer als der Rest. Diese Zellen enthalten winzige Körnchen, die unter dem Mikroskop sichtbar sind.

Bei Menschen mit LGL-Leukämie kopieren sich diese großen, körnigen weißen Blutkörperchen, bis es zu viele gibt. Die Tatsache, dass sich die weißen Blutkörperchen (auch Lymphozyten genannt) selbst replizieren, macht diese Erkrankung zu einer Krebsart.

Was sind die verschiedenen Typen?

Ihr Blut enthält zwei verschiedene Arten von Lymphozyten: T-Zellen (T-LGL) und B-Zellen, die auch als natürliche Killerzellen (NK-LGL) bekannt sind. B-Zellen wehren eindringende Bakterien und Viren ab. T-Zellen greifen andere Zellen in Ihrem Körper an, die schädlich geworden sind, wie Krebszellen.

Wenn Ihre T-Zellen sich zu sehr kopieren, haben Sie T-LGL-Leukämie. Wenn Ihre natürlichen Killerzellen zu stark replizieren, haben Sie NK-LGL-Leukämie.

Die meisten Fälle von LGL-Leukämie sind chronisch und wachsen langsam, unabhängig davon, ob es sich um NK-LGL oder T-LGL handelt. Nur herum 10 Prozent aller LGL-Fälle sind aggressive, schnell wachsende Zellen.

Was sind die Risikofaktoren?

Forscher wissen noch nicht, was LGL-Leukämie verursacht. Die Störung ist mit einer genetischen Veränderung oder Mutation verbunden, normalerweise mit den STAT3- und STAT5b-Genen.

Zwischen 10 und 40 Prozent der Menschen mit LGL-Leukämie haben auch eine Vorgeschichte von Autoimmunerkrankungen. Die Immunstörung, die am häufigsten mit LGL-Leukämie in Verbindung gebracht wird, ist die rheumatoide Arthritis (RA).

Über 20 Prozent von denen mit LGL-Leukämie haben auch RA. Bisher konnten die Forscher nicht feststellen, welche Störung zuerst begann.

Was sind die Symptome einer LGL-Leukämie?

Bei den meisten Menschen, bei denen LGL-Leukämie diagnostiziert wird, treten einige dieser Symptome auf:

  • Ermüdung
  • Anämie
  • Nachtschweiß
  • Infektionen, die immer wiederkehren (Neutropenie)
  • Gewichtsverlust
  • Fieber
  • geschwollene Lymphknoten

Ein medizinisches Fachpersonal kann auch nach anderen Symptomen suchen, einschließlich:

  • verringerte Anzahl von Blutplättchen in Ihrem Blut
  • geringere Anzahl von Neutrophilen (ein Subtyp von weißen Blutkörperchen, der ein „Ersthelfer“ des Immunsystems ist)
  • Vergrößerung Ihrer Leber oder Milz

Wann Sie einen Arzttermin vereinbaren sollten

Sie sollten Ihren Arzt kontaktieren und sich behandeln lassen, wenn Sie wiederkehrende Infektionen haben, insbesondere wenn Sie eine haben Fieber das geht nicht weg oder du hast andere Infektionssymptomewie Schwellungen oder Wunden, die nicht besser werden.

Wie wird LGL-Leukämie diagnostiziert?

Um herauszufinden, ob Sie an LGL-Leukämie leiden, analysiert ein medizinisches Fachpersonal eine Probe Ihres Blutes. Ihr Arzt kann auch eine Probe Ihres Knochenmarks entnehmen, oft aus Ihrem Hüftbereich, um nach anormalen Zellen zu suchen.

Um festzustellen, welche Art von LGL-Leukämie Sie haben, könnte Ihr Arzt eine Lasertechnologie namens Durchflusszytometrie verwenden, um festzustellen, ob sich T-Zellen oder NK-Zellen zu stark replizieren.

Was sind die aktuellen Behandlungsmöglichkeiten?

Die meisten Fälle von LGL-Leukämie wachsen langsam. Ärzte verfolgen manchmal einen abwartenden Ansatz bei der Behandlung.

Sie dürfen die Behandlung erst beginnen, wenn Tests oder Symptome zeigen, dass die Erkrankung ein bestimmtes Ausmaß erreicht hat.

Wenn Tests zeigen, dass Ihr Neutrophilenspiegel zu stark gesunken ist, kann Ihr Arzt zu diesem Zeitpunkt mit der Behandlung beginnen. Um herum 45 Prozent der Menschen mit dieser Erkrankung benötigten eine sofortige Behandlung.

Wenn die Behandlung von LGL-Leukämie beginnt, kann sie dem gleichen intensiven Verlauf folgen wie andere Krebsbehandlungen.

Die meisten Menschen benötigen schließlich eine Kombination aus Chemotherapie und immunsupprimierender medikamentöser Therapie. Ihre Medikamente könnten beinhalten:

  • Methotrexat. Dieses Medikament verlangsamt die Immunantwort Ihres Körpers und verlangsamt das Wachstum von Krebszellen.
  • Cyclophosphamid. Dieses Chemotherapeutikum schädigt die DNA in Krebszellen, sodass diese sich nicht so effektiv kopieren können.
  • Cyclosporin. Dieses Medikament hält Ihr Immunsystem davon ab, Ihre Zellen anzugreifen
  • Fludarabin. Dieses Medikament verlangsamt das Wachstum von Krebszellen.
  • Alemtuzumab. Dieses Medikament veranlasst Ihr Immunsystem, Krebszellen anzugreifen.

In einigen Fällen beinhaltet die Behandlung von LGL-Leukämie eine Knochenmark- oder Stammzelltransplantation. Es ist auch möglich, dass Ihre Behandlung die Entfernung Ihrer Milz umfasst, einem Organ in Ihrem Bauch, das Ihr Blut filtert und zur Aufrechterhaltung Ihres Immunsystems beiträgt.

Zwei- bis dreimal im Jahr müssen Sie möglicherweise einen Arzt aufsuchen, um Blutuntersuchungen durchführen zu lassen, um Ihre Gesundheit und die Aktivität Ihrer weißen Blutkörperchen zu überwachen.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit LGL-Leukämie aus?

Obwohl es keine Heilung für LGL-Leukämie gibt, schreiten die meisten Fälle im Gegensatz zu anderen Formen der Leukämie sehr langsam voran. Ein lernen dass 1.150 Menschen mit T-LGL-Leukämie folgten, fanden heraus, dass die mittlere Lebenserwartung nach der Diagnose 9 Jahre betrug.

Die aggressivere Form der LGL-Leukämie spricht nicht gut auf die Behandlung an. Die Lebenserwartung ist wahrscheinlich viel kürzer für Menschen mit diesem sehr seltenen Subtyp der LGL-Leukämie.

Das Endergebnis

LGL-Leukämie ist eine seltene Krebsart, bei der große weiße Blutkörperchen sich zu sehr kopieren, wodurch Ihr Körper anfällig für häufige Infektionen wird.

Die meisten Fälle von LGL-Leukämie wachsen langsam, sodass eine Behandlung zunächst möglicherweise nicht erforderlich ist.

Schließlich benötigen Menschen mit dieser Erkrankung möglicherweise eine Kombination aus Chemotherapie und immunsuppressiven Medikamenten, um das Wachstum von Krebszellen zu verlangsamen. LGL-Leukämie ist noch nicht heilbar.

Bei einem kleinen Prozentsatz der Fälle handelt es sich um eine schneller wachsende Art von Leukämie, die nicht gut auf Behandlungen anspricht. Die Lebenserwartung für diesen Subtyp ist kürzer als für den langsam wachsenden Typ.