Lungenalveoläre Proteinose

Was sind die Symptome einer Lungenalveolarproteinose?

Es ist möglich, PAP zu haben, ohne irgendwelche Symptome zu haben. Zu den Symptomen von PAP gehören:

• Schwierigkeiten beim Atmen, was das häufigste Symptom ist
• Husten, gelegentlich mit Schleim oder Blut
• eine bläuliche Gesichtsfarbe
• allgemeine Müdigkeit
• ein leichtes Fieber
• Gewichtsverlust

Die Symptome von PAP können sich zu schwerer Lungenfunktionsstörung und Atemstillstand entwickeln, wenn Sie nicht behandelt werden.

Was verursacht Lungenalveolarproteinose?

Surfactant beschichtet Ihre Lunge. PAP entwickelt sich, wenn diese Substanz ein abnormales Niveau erreicht und die Atemwege Ihrer Lunge blockiert. Dadurch wird der Sauerstofftransport von Ihrer Lunge in Ihr Blut beeinträchtigt. Es führt oft zu einer erschwerten Atmung. Die genaue Ursache von PAP ist unbekannt.

Was sind die Risikofaktoren für eine pulmonale alveoläre Proteinose?

Laut der PAP Foundation betrifft diese Erkrankung etwa 3,7 Personen pro Million. Dies macht es zu einer seltenen Krankheit. Die meisten Fälle treten später im Leben auf. Menschen zwischen 30 und 50 Jahren erkranken häufiger, und Männer sind stärker gefährdet als Frauen.

Fälle von PAP können verbunden sein mit:

• eine Immunantwort, die den Abbau von Tensiden blockiert
• Lungenentzündung oder Lungenentzündung
• bestimmte Krebsarten
• Exposition gegenüber toxischen Partikeln in der Umwelt oder am Arbeitsplatz, wie z. B. Quarz- oder Aluminiumstaub

Wie wird eine Lungenalveolarproteinose diagnostiziert?

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PAP haben, kann er die folgenden Tests durchführen:

• eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
• ein CT-Scan Ihrer Brust, um nach weißen Flecken in Ihrer Lunge zu suchen
• Bluttests zur Überprüfung auf Antikörper, die mit PAP in Verbindung stehen
• Lungenfunktionstests zur Überprüfung der Luftkapazität Ihrer Lunge
• eine Bronchoskopie mit Kochsalzlösung, um eine Flüssigkeitsprobe aus Ihrer Lunge zu erhalten
• eine Lungenbiopsie, um eine Gewebeprobe aus Ihrer Lunge zu untersuchen

Wie wird die Lungenalveolarproteinose behandelt?

In einigen Fällen sind die Symptome von PAP so mild, dass keine Behandlung erforderlich ist. Der Zustand löst sich manchmal ohne Behandlung auf. Wenn Sie bestimmte leichte Symptome haben, kann eine zusätzliche Sauerstofftherapie ausreichen, um die Erkrankung zu behandeln.

Wenn Sie schwere Symptome haben, kann Ihr Arzt das Surfactant mit einer Kochsalzlösung aus Ihrer Lunge spülen. Je nach betroffenem Bereich wird möglicherweise nur ein Teil Ihrer Lunge gewaschen. Wenn Ihre gesamte Lunge gereinigt werden muss, wenden sie ein Verfahren an, das als „Gesamtlungenspülung“ bezeichnet wird. Bei diesem Verfahren wird eine Ihrer Lungen mit Kochsalzlösung gefüllt und abgelassen, während die andere Lunge belüftet bleibt.

Eine Wäsche kann ausreichen, um Ihre Symptome zu beseitigen, aber Sie werden höchstwahrscheinlich mehrere Behandlungen benötigen. Ihr Arzt kann Ihnen auch ein blutstimulierendes Medikament verschreiben, bei dem es sich um eine neuere Behandlung handelt, die bei manchen Menschen die Symptome verbessert. Als letztes Mittel können sie eine Lungentransplantation empfehlen.

Leben mit Lungenalveolarproteinose

Es ist wichtig, sich gegen PAP behandeln zu lassen, wenn Ihr Zustand schwerwiegend ist. PAP ist für etwa 20 Prozent der Menschen mit dieser Erkrankung innerhalb von fünf Jahren nach der Diagnose tödlich. Die Todesursache ist in der Regel Atemstillstand oder Sauerstoffmangel im Blut.

Für andere Menschen ist PAP mit einer Behandlung beherrschbar. Sie können ein relativ normales Leben führen, nachdem Ihr Arzt Sie mit PAP diagnostiziert und behandelt hat. Es kann jedoch sein, dass Sie noch Jahre später unter Atemnot leiden. Sie können dauerhafte Narben in Ihrer Lunge und eine verringerte Lungenkapazität haben, aber dies ist ungewöhnlich. Alle Menschen, die PAP entwickeln, haben ein erhöhtes Risiko für eine Lungenentzündung, eine Infektion der Lunge.