Mastzellaktivierungssyndrom

Was ist das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)?

Mastzellen sind Teil Ihres Immunsystems. Sie sind im ganzen Körper zu finden, insbesondere im Knochenmark und in der Nähe von Blutgefäßen.

Wenn Menschen Allergenen ausgesetzt sind, einschließlich Medikamenten, Nahrungsmitteln und Insektengift, auf die sie allergisch reagieren, reagieren Mastzellen typischerweise mit der Freisetzung chemischer Mediatoren. Diese Mediatoren verursachen Symptome einer allergischen Reaktion, einschließlich Juckreiz, Schleim und Entzündung.

Wenn Sie MCAS haben, setzen Ihre Mastzellen dieselben Mediatoren zu häufig und zu oft von selbst frei – ohne Kontakt mit einem Allergen. Mastozytose, eine Variante von MCAS, tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Mastzellen in einem oder mehreren Organen in Ihrem Körper produziert. MCAS kann auch ohne bekannte Ursache auftreten.

Lesen Sie weiter, um mehr über die Ursachen und Symptome von MCAS zu erfahren und wie es diagnostiziert und behandelt wird.

Was verursacht es?

Die Forscher sind sich nicht sicher, was bei manchen Menschen zu MCAS führt. Manche Studien deuten darauf hin, dass MCAS eine genetische Komponente haben könnte, aber es bedarf weiterer Forschung, um vollständig zu verstehen, was eine Person einem größeren Risiko aussetzt, an dieser Krankheit zu erkranken.

Forscher identifiziert haben drei Varianten von MCAS. Sie beinhalten:

• Primäres MCAS: Primäres MCAS tritt auf, wenn eine bestimmte Mutation, die als KIT-D816V-Mutation bekannt ist, gefunden wird und die Mastzellen CD25 aufweisen, oft mit einem bestätigten Fall von Mastozytose. Mastozytose tritt auf, wenn der Körper zu viele Mastzellen produziert.
• Sekundäres MCAS: Sekundäres MCAS tritt als indirekte Folge einer anderen immunologischen Erkrankung, eines IgE-vermittelten Allergens (Nahrungsmittel- oder Umweltallergie) oder einer Überempfindlichkeit gegenüber einem anderen Auslöser auf.
• Idiopathisches MCAS: Idiopathisch bedeutet, dass die Ursache von MCAS nicht festgestellt werden kann. Im Gegensatz zu primärem MCAS ist es nicht das Ergebnis einer geklonten Zelle. Und im Gegensatz zu sekundärem MCAS kann ein Arzt oder medizinisches Fachpersonal keinen zugrunde liegenden Auslöser für das MCAS bestimmen.

Wenn Sie sekundäres MCAS haben, stellen Sie möglicherweise fest, dass die Exposition gegenüber bestimmten Dingen Ihre Symptome auslösen kann. Wenn Sie an primärem oder idiopathischem MCAS leiden, treten die Symptome auf, ohne dass Sie einem bestimmten Auslöser ausgesetzt sind.

Was sind die Symptome?

Die Freisetzung von zu vielen Mastzellmediatoren kann sich auf fast jeden Teil Ihres Körpers auswirken.

Zu den primär betroffenen Bereichen gehören typischerweise Ihre Haut, Ihr Nervensystem, Ihr Herz und Ihr Magen-Darm-Trakt. Die Anzahl der freigesetzten Mediatoren kann Symptome verursachen, die von leicht bis lebensbedrohlich reichen.

Zu den Symptomen können gehören:

• Haut: Juckreiz, Hautrötung, Nesselsucht, Schwitzen, Schwellung, Hautausschlag
• Augen: Reizung, Juckreiz, Tränenfluss
• Nase: Juckreiz, Laufen
• Mund und Rachen: Juckreiz, Schwellung der Zunge oder der Lippen, Schwellung im Rachen
• Lunge: Atembeschwerden, Keuchen
• Herz und Blutgefäße: niedriger Blutdruck, schnelle Herzfrequenz
• Magen und Darm: Krämpfe, Übelkeit, Durchfall, Bauchschmerzen
• nervöses System: Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Müdigkeit

In schweren Fällen kann es zu einem anaphylaktischen Schock kommen. Dieser Zustand erfordert eine Notfallbehandlung. Zu den Symptomen können gehören:

• ein schneller Blutdruckabfall
• Benommenheit
• schwacher Puls
• Atembeschwerden oder schnelles und flaches Atmen
• Verwirrtheit
• Bewusstseinsverlust

Wenn bei Ihnen oder jemand anderem Symptome eines anaphylaktischen Schocks auftreten, rufen Sie 911 oder Ihren örtlichen Notdienst an.

Mastzellaktivierungssyndrom vs. idiopathische Mastozytose

MCAS tritt auf, wenn die Mastzellen in Ihrem Körper zu viel von der Mediatorsubstanz freisetzen, die allergieähnliche Symptome verursacht. Mastozytose tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Mastzellen produziert und ist eine Art primäres MCAS. Diese Zellen können weiter wachsen und neigen dazu, übermäßig empfindlich auf Aktivierung und Mediatorfreisetzung zu reagieren.

Da es mehr Mastzellen gibt, setzen sie eine größere Menge an Mediatoren frei, was eine allergieähnliche Reaktion und manchmal Anaphylaxie verursacht. Diese Symptome und ihre Behandlung ähneln denen bei idiopathischem MCAS.

Mastozytose kann kutan sein – bei der die größere Anzahl von Mastzellen nur in der Haut vorhanden ist – oder systemisch, bei der sich die Mastzellen in anderen Organen befinden.

Kutane Mastozytose verursacht häufig Hautläsionen. Eine systemische Mastozytose kann zu einer Vergrößerung von Leber oder Milz oder einer reduzierten Organfunktion führen. Mastzellleukämie ist eine seltene Form der Mastozytose, die sich im Laufe der Zeit entwickeln kann.

Haut- oder Knochenmarkbiopsien können verwendet werden, um nach einer erhöhten Anzahl von Mastzellen zu suchen. Das Vorhandensein der Mutation mit dem Namen KIT D816V verursacht das anhaltende Wachstum von Mastzellen sowie deren Aktivierung und kann auch auf eine Mastozytose hinweisen.

Wie wird es diagnostiziert?

Ein Bericht der Arbeitsgruppe der American Academy of Allergy, Asthma & Immunology schlug die folgenden Kriterien für die Diagnose von MCAS vor:

• Sie haben wiederkehrende, schwere Symptome (häufig Anaphylaxie), die mindestens zwei Organe betreffen.
• Die Einnahme von Medikamenten, die die Wirkung oder Freisetzung von Mastzellmediatoren blockieren, reduziert oder löst Ihre Symptome. Mastzellmediatoren können umfassen:
  • Tryptase
  • Histamin
  • Prostaglandin (PG) D₂
  • Leukotrien (LT) C₄
• Blut- oder Urintests, die während einer Episode durchgeführt werden, zeigen höhere Konzentrationen von Markern für Mediatoren oder ihre Metaboliten, als wenn Sie keine Episode haben.

Andere Mediatoren können ebenfalls beteiligt sein, aber sie sind nicht spezifisch für MCAS. Dennoch könnte ein unerwarteter Anstieg ihrer Werte auf MCAS hinweisen. Zu den Markierungen können gehören:

• Histamin (Plasma, Urin)
• Prostaglandin (PG) D₂
• Leukotrien (LT) C₄
• Histaminmetaboliten (Urin)
• PGD2-Metabolit im 24-Stunden-Urin
• 11β-Prostaglandin F2α oder der LTC4-Metabolit (LTE4)-Spiegel (Urin)

Bevor er eine Diagnose stellt, wird der Arzt wahrscheinlich Ihre Krankengeschichte überprüfen, eine Untersuchung durchführen und Blut- und Urintests anordnen, um nach anderen möglichen Ursachen Ihrer Symptome zu suchen. Sie können auch Knochenmarktests verwenden, um die Diagnose von MCAS anstelle von Mastozytose zu bestätigen.

Wie wird es behandelt?

Es gibt derzeit keine Heilung für MCAS, aber es gibt Möglichkeiten, die Symptome zu behandeln.

Behandlungen können umfassen:

• H1- oder H2-Antihistaminika. Diese blockieren die Wirkung von Histamin, das einer der primären Mediatoren ist, die Mastzellen freisetzen. Histamin-Typ-1-Rezeptorblocker umfassen Cetirizin und Loratadin und können bei Symptomen wie Juckreiz und Magenschmerzen helfen. Zu den Histamin-Typ-2-Rezeptorblockern gehören Ranitidin und Famotidin, die Bauchschmerzen und Übelkeit behandeln können.
• Aspirin. Dies kann das Flushing verringern.
• Mastzellstabilisatoren. Omalizumab kann helfen, die Freisetzung von Mediatoren aus Mastzellen zu verhindern, was zu weniger Anaphylaxie-Episoden führt.
• Antileukotriene. Antileukotrin-Medikamente wie Zafirlukast und Montelukast blockieren die Wirkung von Leukotrienen, einer anderen häufigen Art von Mediatoren, um Keuchen und Magenkrämpfe zu behandeln.
• Kortikosteroide. Diese sollten nur als letztes Mittel zur Behandlung von Ödemen, Keuchen oder Nesselsucht verwendet werden.

Wenn Sie einen anaphylaktischen Schock oder andere schwere Symptome entwickeln, benötigen Sie eine Epinephrin-Injektion. Dies kann in einem Krankenhaus oder mit einem Autoinjektor (EpiPen) erfolgen. Wenn Sie einen Epinephrin-Autoinjektor verwenden, sollten Sie trotzdem die Notaufnahme aufsuchen.

Wenn Sie häufig schwere Symptome haben, sollten Sie ein medizinisches ID-Armband tragen, bis Sie Ihre Auslöser herausgefunden haben.

Diät

Derzeit gibt es keine Studien, die den Zusammenhang zwischen Ernährungsumstellung und MCAS untersuchen oder direkt untersuchen.

Wenn ein Arzt bei Ihnen sekundäres MCAS diagnostiziert, Sie vielleicht finden dass bestimmte Lebensmittel Ihre Symptome auslösen. Sie sollten eine Ernährungsumstellung mit einem Arzt besprechen und Lebensmittel meiden, die eine Reaktion auslösen.

Wenn Sie nach dem Verzehr eines bestimmten Lebensmittels Symptome einer Allergie verspüren, haben Sie möglicherweise eher eine allergische Reaktion als MCAS.

Einige anekdotische Beweise deuten darauf hin, dass Ernährungsumstellungen Menschen mit MCAS helfen können. Wissenschaft und umfangreiche Beweise belegen jedoch nicht ihre Verwendung für MCAS. Eine Person kann einen Nutzen daraus ziehen, eine der Diäten zu versuchen, die nichts mit MCAS zu tun haben.

Histaminarme Ernährung

Anekdotische Beweise deuten darauf hin, dass histaminarme Diäten einigen Menschen helfen können, die Symptome von MCAS zu bewältigen, obwohl die wissenschaftliche Forschung dies derzeit nicht unterstützt. Eine histaminarme Ernährung schränkt Lebensmittel ein, von denen allgemein angenommen wird, dass sie reich an dem chemischen Histamin sind, das Mastzellen freisetzen, wenn sie aktiviert werden.

Histaminreiche Lebensmittel können sein:

• Hartkäse
• Fisch
• Spinat
• Wurst
• Alkohol

Low-FODMAP-Diät

Einige Leute glauben, dass eine FODMAP-arme Ernährung MCAS helfen kann. Dies ist jedoch nicht genügend wissenschaftlicher Beweis, um diese Behauptung zu untermauern. Eine Low-FODMAP-Diät eliminiert Lebensmittel, die bestimmte Arten von Zucker enthalten. Die Idee ist, bestimmte Lebensmittel einzuschränken und sie dann wieder einzuführen, um festzustellen, welche Symptome auslösen können.

Eine Studie aus dem Jahr 2019 an Menschen mit Reizdarmsyndrom (eine Erkrankung, bei der Mastzellen eine Rolle spielen können) ergab, dass die FODMAP-arme Ernährung den Histaminspiegel der Teilnehmer signifikant senkte. Dies deutet darauf hin, dass die Ernährung die Mastzellaktivität beeinflussen kann. Die Diät beinhaltet die Vermeidung von Lebensmitteln mit hohem FODMAP-Gehalt wie:

• Molkerei
• Weizen
• Hülsenfrüchte
• bestimmte Früchte, einschließlich Äpfel und Pfirsiche
• bestimmte Gemüse, einschließlich Spargel und Brokkoli

Es ist wichtig, mit einem Arzt oder Ernährungsberater zu sprechen, bevor Sie eine Ernährungsumstellung vornehmen, um sicherzustellen, dass Sie die erforderliche Menge an Nährstoffen erhalten.

Wie ist der Ausblick?

MCAS kann unerwartete allergieähnliche Symptome hervorrufen, die Ihr tägliches Leben beeinträchtigen.

Während die genauen Ursachen von MCAS noch unklar sind, kann die richtige Diagnose und Behandlung Ihnen helfen, Ihre Symptome zu bewältigen.