Primär progrediente Multiple Sklerose (PPMS) ist eine einzigartige Art von MS. Es handelt sich nicht um so viele Entzündungen wie Formen von MS, die rezidivieren.
Wenn Sie an PPMS leiden, gibt es im Vergleich zu Menschen mit anderen MS-Typen mehr Fälle von Gehbehinderung als andere Symptome.
PPMS ist nicht sehr verbreitet. Es betrifft etwa 10 bis 15 Prozent der Menschen mit einer MS-Diagnose. PPMS schreitet ab dem Zeitpunkt fort, an dem Sie Ihre ersten (oder primären) Symptome bemerken.
Die Diagnose progressive schubförmige MS (PRMS) gilt heute als primär progrediente MS.
Andere Arten von MS
Die anderen Arten von MS sind:
- klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
- schubförmig remittierende MS (RRMS)
- sekundär progrediente MS (SPMS)
Diese Typen, auch Kurse genannt, werden dadurch definiert, wie sie Ihren Körper beeinflussen.
Jeder Typ hat unterschiedliche Behandlungen, wobei sich viele Therapien überschneiden. Die Schwere ihrer Symptome und langfristigen Aussichten variieren ebenfalls.
CIS ist ein neu definierter MS-Typ. CIS tritt auf, wenn Sie eine einzelne Periode neurologischer Symptome haben, die mindestens 24 Stunden anhält.
Wie ist die Prognose für PPMS?
Die Aussichten für Menschen mit PPMS sind für jeden anders und unvorhersehbar.
Im Vergleich zu Menschen mit anderen Formen von MS haben Menschen mit PPMS möglicherweise mehr Probleme beim Gehen und scheiden wahrscheinlich früher aus dem Arbeitsleben aus. Es ist wahrscheinlicher, dass sie auch zusätzliche Unterstützung im täglichen Leben und bei Aktivitäten benötigen.
Die Symptome können mit der Zeit deutlicher werden, insbesondere wenn Sie älter werden und beginnen, bestimmte Funktionen in Organen wie Blase, Darm und Genitalien aufgrund von Alter und PPMS zu verlieren.
PPMS-Modifikatoren
Vier Modifikatoren werden verwendet, um PPMS im Laufe der Zeit zu charakterisieren:
- Aktiv mit Progression ist PPMS mit sich verschlechternden Symptomen und Schüben oder mit neuer MRT-Aktivität. Auch eine zunehmende Behinderung wird auftreten.
- Aktiv ohne Progression ist PPMS mit Schüben oder MRT-Aktivität, aber ohne zunehmende Behinderung.
- Nicht aktiv mit Progression ist PPMS ohne Schübe oder MRT-Aktivität, aber mit zunehmender Behinderung.
- Ohne Progression nicht aktiv ist PPMS ohne Schübe, MRT-Aktivität oder zunehmende Behinderung.
Ein Schlüsselmerkmal von PPMS ist das Fehlen von Remissionen.
Selbst wenn eine Person mit PPMS sieht, dass ihre Symptome ins Stocken geraten – was bedeutet, dass sie keine Verschlechterung der Krankheitsaktivität oder eine Zunahme der Behinderung erfahren – bessern sich ihre Symptome nicht wirklich. Mit PPMS gewinnen Menschen keine Funktionen zurück, die sie möglicherweise verloren haben.
PPMS vs. SPMS
Hier sind die Hauptunterschiede zwischen PPMS und SPMS:
- SPMS beginnt oft als Diagnose einer RRMS, die im Laufe der Zeit schließlich schwerer wird, ohne dass es zu Remissionen oder einer Verbesserung der Symptome kommt.
- SPMS ist immer das zweite Stadium einer MS-Diagnose, während RRMS eine eigenständige Erstdiagnose ist.
PPMS vs. RRMS
Hier sind die Hauptunterschiede zwischen PPMS und RRMS:
- RRMS ist die häufigste Art von MS (auf die etwa 85 Prozent der Diagnosen entfallen), während PPMS eine der seltensten ist.
- RRMS ist bei Frauen zwei- bis dreimal so häufig wie bei Männern. PPMS ist bei Frauen und Männern gleich häufig.
- Episoden neuer Symptome treten bei RRMS häufiger auf als bei PPMS.
- Während einer Remission bei RRMS bemerken Sie möglicherweise überhaupt keine Symptome oder haben nur einige Symptome, die nicht so schwerwiegend sind.
- Typischerweise erscheinen mehr Gehirnläsionen auf Gehirn-MRTs mit RRMS als mit PPMS, wenn sie unbehandelt sind.
- RRMS wird in der Regel viel früher im Leben diagnostiziert als PPMS, etwa in den 20er und 30er Jahren, im Gegensatz zu den 40er und 50er Jahren bei PPMS.
Was sind die Symptome von PPMS?
PPMS betrifft jeden anders.
Häufige frühe Symptome von PPMS sind Schwäche in den Beinen und Schwierigkeiten beim Gehen. Diese Symptome werden typischerweise über einen Zeitraum von 2 Jahren deutlicher.
Andere typische Symptome der Erkrankung sind:
- Steifheit in den Beinen
- Probleme mit dem Gleichgewicht
- Schmerzen
- Schwäche und Müdigkeit
- Probleme mit dem Sehen
- Blasen- oder Darmfunktionsstörungen
- Depression
- Ermüdung
- Taubheit, Kribbeln oder beides in verschiedenen Körperteilen
Es kann schwierig sein, zwischen RRMS und PPMS zu unterscheiden, da viele der Symptome gleich sind. Symptome, die sich kontinuierlich über 1 Jahr verschlimmern, können ein Zeichen dafür sein, dass eine Person PPMS hat.
Eine Person mit PPMS kann haben:
- Hirnläsionen, die auf einem MRT-Scan sichtbar sind
- zwei oder mehr Läsionen des Rückenmarks
- erhöhte Spiegel von Immunproteinen oder Antikörpern in ihrer Rückenmarksflüssigkeit
Was verursacht PPMS?
Die genaue Ursache von PPMS und MS im Allgemeinen ist noch nicht bekannt.
Die verbreitetste Theorie besagt, dass MS beginnt, wenn das Immunsystem beginnt, das zentrale Nervensystem anzugreifen. Dies führt zu einem Verlust von Myelin, der Schutzhülle um die Nerven im zentralen Nervensystem.
Obwohl Ärzte nicht glauben, dass PPMS vererbt werden kann, kann es eine genetische Komponente haben. Einige glauben, dass MS durch ein Virus oder ein Toxin in der Umwelt ausgelöst werden kann, wenn es mit einer genetischen Veranlagung für die Erkrankung kombiniert wird.
Wie wird PPMS diagnostiziert?
Um eine genaue MS-Diagnose zu erhalten, arbeiten Sie eng mit Ihrem Arzt zusammen, um herauszufinden, welche der vier Arten von MS Sie haben könnten.
Jede Art von MS hat unterschiedliche Aussichten und Behandlungsbedürfnisse.
Es gibt keinen spezifischen Test, der eine PPMS-Diagnose liefert.
Ärzte haben oft Schwierigkeiten, PPMS als andere Arten von MS und andere fortschreitende Erkrankungen zu diagnostizieren.
Dies liegt daran, dass ein neurologisches Problem seit 1 oder 2 Jahren fortschreiten muss, damit Ärzte eine PPMS-Diagnose bestätigen können.
Andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen wie PPMS sind:
- eine erbliche Erkrankung, die steife, schwache Beine verursacht
- ein Vitamin-B12-Mangel, der ähnliche Symptome verursacht
- Lyme-Borreliose
- virale Infektionen, wie das humane T-Zell-Leukämie-Virus Typ 1 (HTLV-1)
- Formen von Arthritis, wie Wirbelsäulenarthritis
- ein Tumor in der Nähe des Rückenmarks
Um PPMS zu diagnostizieren, kann Ihr Arzt:
- Bewerten Sie Ihre Symptome
- Überprüfen Sie Ihre neurologische Vorgeschichte
- Führen Sie eine körperliche Untersuchung durch, die sich auf Ihre Muskeln und Nerven konzentriert
- Führen Sie eine MRT-Untersuchung Ihres Gehirns und Rückenmarks durch
- Führen Sie eine Lumbalpunktion durch, um nach Anzeichen von MS in der Rückenmarksflüssigkeit zu suchen
- evozierte Potentiale (EP)-Tests durchführen, um den spezifischen Typ von MS zu identifizieren (EP-Tests stimulieren sensorische Nervenbahnen, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu bestimmen)
Wie wird PPMS behandelt?
Ocrelizumab (Ocrevus) ist das einzige von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene Medikament zur Behandlung von PPMS. Es hilft, die Nervendegeneration zu begrenzen.
Einige Medikamente behandeln spezifische Symptome von PPMS, wie zum Beispiel:
- Muskelverspannungen
- Schmerzen
- Ermüdung
- Blasen- und Darmprobleme
Es gibt viele krankheitsmodifizierende Therapien (DMTs) und Steroide, die von der FDA für schubförmige Formen der MS zugelassen sind.
Diese DMTs behandeln PPMS nicht speziell.
Es werden mehrere neue Behandlungen für PPMS entwickelt, um Entzündungen zu reduzieren, die speziell Ihre Nerven angreifen.
Einige davon helfen auch bei der Behandlung von Schäden und Reparaturprozessen, die Ihre Nerven beeinträchtigen. Diese Behandlungen können helfen, das Myelin um Ihre durch PPMS geschädigten Nerven wiederherzustellen.
Eine Behandlung, Ibudilast, wird in Japan seit mehr als 20 Jahren zur Behandlung von Asthma eingesetzt. Es kann eine gewisse Fähigkeit haben, Entzündungen bei PPMS zu behandeln.
Eine Studie aus dem Jahr 2021 ergab, dass Ibudilast die Hirnatrophie bei Teilnehmern mit progressiver MS verringerte, aber die Anzahl neuer Läsionen nicht verringerte. Versuche sind im Gange.
Eine andere Behandlung namens Masitinib wurde bei Allergien eingesetzt, indem sie auf Mastzellen abzielte, die an allergischen Reaktionen beteiligt sind. Es ist auch als Behandlung für PPMS vielversprechend.
Es ist wichtig zu beachten, dass sich diese beiden Behandlungen noch in einem sehr frühen Stadium der Entwicklung und Forschung befinden.
Welche Änderungen des Lebensstils helfen bei PPMS?
Menschen mit PPMS können die Symptome durch Bewegung und Dehnung lindern, um:
- möglichst mobil bleiben
- Gewicht verwalten
- Energielevel erhöhen
Hier sind einige andere Maßnahmen, die Sie ergreifen können, um Ihre PPMS-Symptome zu bewältigen und Ihre Lebensqualität zu erhalten:
- Ernähren Sie sich ausgewogen und nahrhaft.
- Bleiben Sie so weit wie möglich bei einem regelmäßigen Schlafrhythmus.
- Gehen Sie zu einer Physio- oder Ergotherapie, die Ihnen Strategien zur Steigerung der Mobilität und zum Umgang mit Symptomen beibringen kann.
Ressourcen und Unterstützung
Wenn Sie mit PPMS leben, ist es wichtig, Unterstützungsquellen zu finden. Es gibt Möglichkeiten, Unterstützung auf individueller Basis oder in der breiteren MS-Gemeinschaft zu suchen.
Das Leben mit einer chronischen Krankheit kann einen emotionalen Tribut fordern. Wenn Sie anhaltende Gefühle von Traurigkeit, Wut, Trauer oder anderen schwierigen Emotionen verspüren, lassen Sie es Ihren Arzt wissen. Sie können Sie an einen Psychologen verweisen, der Ihnen helfen kann.
Sie können auch selbst nach einem Psychologen suchen. Beispielsweise bietet die American Psychological Association ein Suchwerkzeug an, um Psychologen in den Vereinigten Staaten zu finden.
Vielleicht finden Sie es hilfreich, mit anderen Menschen zu sprechen, die mit MS leben. Erwägen Sie, Unterstützungsgruppen zu suchen, entweder online oder persönlich.
Die National Multiple Sclerosis Society bietet einen Service an, der Ihnen hilft, lokale Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe zu finden. Die Organisation hat auch ein Peer-to-Peer-Verbindungsprogramm, das von geschulten Freiwilligen durchgeführt wird, die mit MS leben.
Ausblick
Wenden Sie sich regelmäßig an Ihren Arzt, wenn Sie an PPMS leiden, auch wenn Sie seit einiger Zeit keine Symptome mehr haben, und insbesondere, wenn Sie durch eine Episode von Symptomen deutlichere Störungen in Ihrem Leben haben.
Es ist möglich, mit PPMS eine hohe Lebensqualität zu erreichen, wenn Sie mit Ihrem Arzt zusammenarbeiten, um die besten Behandlungen sowie Änderungen des Lebensstils und der Ernährung für Sie herauszufinden.
Es gibt derzeit keine Heilung für PPMS, aber die Behandlung macht einen Unterschied. Obwohl der Zustand fortschreitet, können Menschen Zeiträume erleben, in denen sich die Symptome nicht aktiv verschlechtern.
Wenn Sie mit PPMS leben, wird Ihr Arzt einen Behandlungsplan empfehlen, der auf Ihren Symptomen und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand basiert.
Die Entwicklung gesunder Lebensgewohnheiten und die Verbindung zu Unterstützungsquellen können Ihnen auch dabei helfen, Ihre Lebensqualität und Ihr allgemeines Wohlbefinden zu erhalten.
