Das Chordom ist eine seltene Krebsart, die die Wirbelsäule und die Knochen des Schädels befällt. In den Vereinigten Staaten wird diese Erkrankung jedes Jahr bei etwa 300 Menschen diagnostiziert.

Chordom wird als eine Krebsart namens Sarkom kategorisiert – Krebs, der Knochen und Weichgewebe betrifft. Der Amerikanische Krebs Gesellschaft kategorisiert Chordom als eine Art von Knochenkrebs.

Chordom-Tumoren bilden sich häufig in der Wirbelsäule an diesen Stellen:

  • Kreuzbein: der dreieckige Knochen im unteren Rücken, der zwischen jedem Hüftknochen sitzt
  • Clivus: der Knochen an der Schädelbasis in der Nähe der Wirbelsäule
  • Steißbein: der untere Teil der Wirbelsäule, auch als Steißbein bekannt

Das Gesamtüberleben bei Chordomkrebs ist vergleichbar mit anderen Arten von Knochenkrebs und in einigen Fällen besser. Das Stadium des Krebses und wie weit er sich ausgebreitet hat (Metastasen) kann einen großen Unterschied machen, wenn es um die Langlebigkeit und Überlebensrate jeder Person geht.

Lassen Sie uns auf die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Chordomkrebs eingehen.

Was verursacht Chordomkrebs?

Chordomtumoren bilden sich aus Notochordalzellen – Überresten der Notochord, einer Struktur in einem Embryo, die während des ersten Trimesters der Entwicklung durch die Wirbelsäule ersetzt wird.

Der genaue Grund, warum sich Malignome in Notochordalzellen bilden, ist nicht bekannt oder verstanden.

Etwa 95 % der Menschen mit Chordomkrebs haben eine SNP (Snip)-Variation in der DNA-Sequenz ihres Brachyury-Gens. Diese SNP-Variation verursacht kein Chordom, erhöht aber das Risiko, es zu entwickeln. Etwa 2 von 1 Million Menschen mit dieser genetischen Variation bekommen Chordomkrebs.

Es gibt einige Fälle von Familien, die mehrere Mitglieder mit Chordom haben. Dieses seltene Vorkommen scheint mit einer zusätzlichen Kopie des Brachyury-Gens verbunden zu sein.

Kinder, die mit der seltenen genetischen Erkrankung Tuberöse Sklerose-Komplex (TSC) geboren wurden, haben ein höheres Risiko, an Chordomkrebs zu erkranken als die meisten Menschen ohne diese Erkrankung. Es wird angenommen, dass Veränderungen an den für TSC verantwortlichen Genen auch das Risiko für Chordomkrebs erhöhen können.

Es bedarf weiterer Forschung zu den erblichen und genetischen Ursachen des Chordoms. Es gibt keine Lebensstilfaktoren, die diesen Zustand verursachen oder das Risiko dafür erhöhen.

Was sind die Symptome von Chordomkrebs?

Chordom-Symptome variieren je nach Größe und Lage des Tumors.

Chordom-Tumoren wachsen normalerweise langsam, können aber groß werden. Während sie wachsen, können Chordom-Tumoren auf das Gehirn oder Teile der Wirbelsäule drücken. Möglicherweise können Sie ein großes Chordom außerhalb Ihrer Haut spüren, insbesondere wenn sich der Tumor in Ihrer unteren Wirbelsäule befindet.

Das Spektrum möglicher Symptome kann umfassen:

  • Schmerzen im Gesicht, Nacken, Kopf und unteren Rücken
  • Taubheit und Kribbeln
  • Sehstörungen, einschließlich Doppeltsehen
  • Lähmung der Gesichtsnerven
  • Kopfschmerzen
  • Erbrechen
  • Schluckbeschwerden
  • Probleme mit der Darm- oder Blasenkontrolle
  • sexuelle (erektile) Dysfunktion
  • Beinschmerzen

Chordomkrebs kann auch in andere Teile des Körpers metastasieren, wie zum Beispiel:

  • Lymphknoten
  • Lunge
  • Leber
  • andere Knochen

Wenn es an anderer Stelle im Körper metastasiert, können andere Symptome auftreten, die auftreten können:

  • weit verbreiteter Schmerz
  • Ermüdung
  • Energieverlust
  • Schwäche

Wie wird es diagnostiziert?

Da Chordomsymptome mit Symptomen anderer Zustände verwechselt werden können, die entweder gutartig (nicht krebsartig) oder bösartig (krebsartig) sein können, müssen Sie durch bildgebende Tests und eine Biopsie diagnostiziert werden.

Ein medizinisches Fachpersonal wird eine körperliche Untersuchung durchführen, um nach Knoten zu suchen, insbesondere entlang Ihrer Wirbelsäule.

Bildgebende Tests, die verwendet werden können, umfassen:

  • Röntgen
  • Computertomographie (CT-Scan)
  • Magnetresonanztomographie (MRT)

Eine Biopsie verwendet eine Gewebeprobe aus einem Knoten oder Bereich, der im Verdacht steht, krebsartig zu sein, um eine endgültige Diagnose eines Chordoms zu stellen. Es gibt zwei mögliche Arten von Biopsien, die für diesen Zustand durchgeführt werden:

  • Nadelaspiration: Eine Hohlnadel wird in den Knoten eingeführt und verwendet, um Gewebe aus der Biopsie zur Analyse in einem Labor zu entnehmen. Bei dieser Art sind keine Schnitte oder Operationen erforderlich, und es wird oft durchgeführt, wenn sich der Knoten nahe an der Hautoberfläche befindet.
  • Chirurgische Biopsie: Ein Arzt schneidet den krebsverdächtigen Bereich auf und entfernt möglicherweise krebsartiges Gewebe, um es in einem Labor zu analysieren. Diese Methode kann angewendet werden, wenn der Krebs mit einer Nadel nicht zu erreichen ist oder sich nicht nahe an der Hautoberfläche befindet.

Kann Chordomkrebs geheilt werden?

Ihre Gesundheit, Ihr Alter und andere Faktoren wie Tumorgröße und -ausbreitung sind wichtige Überlegungen, die sich auf Ihren Behandlungsplan und möglicherweise auf eine vollständige Heilung auswirken. Etwa 30–40 % der Chordom-Tumoren metastasieren schließlich in andere Teile des Körpers, aber das bedeutet nicht, dass sie nicht behandelbar sind.

Die chirurgische Entfernung von Chordomtumoren ist normalerweise der erste Schritt der Behandlung dieser Erkrankung. Die Lage von Chordomen in der Wirbelsäule oder den Knochen der Schädelbasis kann ihre Entfernung erschweren. Es können mehrere Operationen sowie Runden mit hochdosierter Bestrahlung erforderlich sein, bevor der Krebs vollständig behandelt ist.

Chordome können auch im selben Bereich des Körpers wiederkehren und neue Behandlungsrunden erfordern. Laufende Tests alle paar Monate nach erfolgreicher Behandlung sind oft erforderlich, um ein Wiederauftreten und eine Ausbreitung zu überprüfen.

Chemotherapie und zielgerichtete medikamentöse Therapie werden ebenfalls als mögliche Behandlungen für diese Erkrankung in Betracht gezogen. Außerdem werden neuartige Strahlentherapieverfahren untersucht, die das den Tumor umgebende gesunde Gewebe besser schützen.

Wie lange kann man mit einem Chordom leben?

Wenn bei Ihnen oder einem Ihrer Angehörigen ein Chordom diagnostiziert wird, sind Ihre ersten Gedanken vielleicht die Überlebensrate.

Daten über relative 5-Jahres-Überlebensraten werden vom National Cancer Institute (NCI) gesammelt und gepflegt und in der Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER)-Datenbank gemeldet. Die Kenntnis der relativen 5-Jahres-Überlebensraten für Chordome kann hilfreich sein, aber es ist wichtig zu verstehen, was genau diese Raten bedeuten.

Denken Sie daran, dass Überlebensdaten auf den Erfahrungen von Menschen basieren, die vor mehr als 5 Jahren diagnostiziert wurden. Neue Behandlungen, Prüftherapien und individualisierte Faktoren wie Alter und allgemeiner Gesundheitszustand sind in diesen Zahlen nicht immer enthalten.

Auch die relativen Fünf-Jahres-Überlebensraten sind nicht in Stein gemeißelt. Viele Menschen mit dieser Erkrankung leben in der Regel weit länger als 5 Jahre – Ihre Erfahrung kann erheblich von den in diesen Studien berichteten Raten abweichen.

Chordomkrebs 5-Jahres-Überlebensraten

Hier sind die neuesten verfügbaren relativen 5-Jahres-Überlebensraten für Chordomkrebs, basierend auf Personen, die zwischen diagnostiziert wurden 2011–2017:

  • Lokalisiert (Krebs hat sich nicht ausgebreitet): 86%
  • Regional (Krebs hat sich auf benachbarte Strukturen, Knochen oder Lymphknoten ausgebreitet): 85%
  • Fern (Krebs hat in entfernte Körperteile metastasiert): 61%
  • Alle Stufen zusammen: 79%
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Chordomkrebs ist eine seltene Form des Sarkoms, das in der Schädelbasis oder Wirbelsäule auftritt. Die Behandlung der ersten Wahl für diesen Zustand ist normalerweise eine Operation, um so viel Tumor wie möglich zu entfernen.

Wenn ein Arzt vermutet, dass Sie ein Chordom oder eine andere Art von Knochenkrebs haben, werden Sie bildgebenden Untersuchungen und einer Biopsie unterzogen.

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate für diese Erkrankung ist günstig und reicht von 86 % für lokalisierte Krebsarten bis zu 61 % für diejenigen, die in entfernte Körperteile metastasiert haben.