Was ist fokale segmentale Glomerulosklerose (FSGS)?

Was verursacht fokale segmentale Glomerulosklerose?

FSGS tritt auf, wenn spezialisierte Zellen in Ihren Glomeruli, Podozyten genannt, beschädigt werden. Dieser Schaden kann aufgrund verschiedener Faktoren auftreten. Basierend auf der Ursache klassifizieren Ärzte FSGS in einen der folgenden Typen:

Primäres (idiopathisches) FSGS

Dies ist die häufigste Art von FSGS. Ärzte diagnostizieren es, wenn sie nicht feststellen können, was den Schaden in Ihren Glomeruli verursacht.

Einige Forscher glauben, dass spezielle Proteine ​​in Ihrem Blut, sogenannte Permeabilitätsfaktoren, eine Rolle spielen. Diese Proteine ​​können Podozyten schädigen, was dazu führt, dass Glomeruli Protein in Ihren Urin abgeben.

Sekundäres (adaptives) FSGS

Wenn Ärzte eine eindeutige Ursache für FSGS feststellen können, betrachten sie es als sekundäres FSGS.

Gesundheitszustände, die den Blutfluss zu Ihren Nieren erhöhen, können eine Ursache für sekundäres FSGS sein. Ein erhöhter Blutfluss belastet Ihre Glomeruli übermäßig, da sie dadurch mehr Blut filtrieren. Zu den Bedingungen, die FSGS verursachen können, gehören:

• Fettleibigkeit
• Diabetes
• Sichelzellenanämie
• Schlafapnoe
• andere Nierenerkrankungen

Bestimmte Medikamente (Medikamenten-assoziierte FSGS) und Viren (Virus-assoziierte FSGS) können ebenfalls die Ursache sein.

Genetische (familiäre) FSGS

Genetische Anomalien sind eine seltene Ursache für FSGS. Ärzte können genetisches FSGS vermuten, wenn mehrere Familienmitglieder an der Krankheit leiden.

Die Symptome des genetischen FSGS treten in der Regel in der Kindheit auf. Dies kann schwierig zu behandeln sein, da viele Kinder mit genetischem FSGS gegen typische Behandlungen resistent sind.

Was sind die Symptome einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose?

Die Symptome von FSGS beziehen sich auf die fortschreitende Abnahme der Nierenfunktion. Am Anfang sind sie vielleicht nicht sichtbar. Aber wenn die Krankheit fortschreitet, treten bei vielen Menschen eine Reihe von Symptomen auf, die als nephrotisches Syndrom bekannt sind.

Nephrotisches Syndrom

Ein nephrotisches Syndrom tritt auf, wenn eine Schädigung Ihrer Glomeruli dazu führt, dass große Mengen an Protein in Ihren Urin gelangen (Proteinurie). Ärzte entdecken dies normalerweise bei einem Proteintest im Urin.

Andere Symptome des nephrotischen Syndroms sind:

• Schwellungen (Ödeme), insbesondere in Ihren Knöcheln und Füßen und um Ihre Augen herum
• schaumiger Urin
• Ermüdung
• Appetitverlust
• Bluthochdruck (Hypertonie)
• Gewichtszunahme
• hoher Cholesterin- und Triglyceridspiegel (Hyperlipidämie)
• erhöhte Neigung zur Bildung von Blutgerinnseln

Wenn FSGS fortschreitet, kann es zu einer nachlassenden Nierenfunktion kommen. Dies kann letztendlich zu Nierenversagen führen. Symptome eines Nierenversagens können sein:

• Blässe (Blässe)
• Schläfrigkeit
• Brechreiz
• Erbrechen

Wann Sie einen Arzt kontaktieren sollten

Sprechen Sie auf jeden Fall mit einem Arzt oder medizinischem Fachpersonal, wenn bei Ihnen oder Ihrem Angehörigen Symptome des nephrotischen Syndroms auftreten, insbesondere ungewöhnliche Schwellungen.

Wenn Sie bereits im FSGS-Stadium des nephrotischen Syndroms behandelt werden, sprechen Sie mit einem Arzt, wenn:

• Ihre Symptome bessern sich nicht
• Ihre Symptome werden schlimmer
• Sie entwickeln neue Symptome

Wie diagnostiziert der Arzt eine fokale segmentale Glomerulosklerose?

Um FSGS zu diagnostizieren, führt ein Arzt eine gründliche körperliche Untersuchung durch, fragt nach Ihren Symptomen und ordnet mehrere spezialisierte Tests an. Einige der Tests beinhalten:

• Bluttests zur Messung Ihres Protein- (Albumin) und Cholesterinspiegels
• Urintests, um Ihren Proteinspiegel zu messen und auf Blut zu prüfen

• Nierenfunktionstests, einschließlich eines Tests der glomerulären Filtrationsrate

Die Ergebnisse dieser Tests können einem Arzt nahelegen, dass Sie FSGS haben. Die einzige Möglichkeit, eine Diagnose von FSGS zu bestätigen, ist eine Nierenbiopsie. Dabei werden eine oder mehrere Proben Ihres Nierengewebes unter einem Mikroskop betrachtet.

Obwohl selten, kann ein Arzt auch molekulargenetische Tests empfehlen, um das genetische FSGS zu bestätigen.

Was ist die Behandlung für fokale segmentale Glomerulosklerose?

Die Behandlung von FSGS zielt darauf ab, das Fortschreiten Ihrer Erkrankung zu verlangsamen oder zu verhindern. Wenn Sie eine sekundäre FSGS-Diagnose erhalten, wird ein Arzt höchstwahrscheinlich die zugrunde liegende Erkrankung behandeln.

Medikamente zur Behandlung von FSGS umfassen:

• Kortikosteroide und andere Immunsuppressiva

• Angiotensin-Converting-Enzyme (ACE)-Hemmer zur Kontrolle Ihres Blutdrucks

• Angiotensin-II-Rezeptorblocker (ARBs), um die Proteinmenge in Ihrem Urin zu senken

• Wassertabletten (Diuretika) zur Linderung von Ödemen

• Blutverdünner zur Vorbeugung von Blutgerinnseln

Wenn FSGS zu einer Nierenerkrankung im Endstadium fortschreitet, müssen Sie möglicherweise regelmäßig dialysiert oder sogar einer Nierentransplantation unterzogen werden.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit fokaler segmentaler Glomerulosklerose?

Die Aussichten für Menschen mit FSGS sind sehr unterschiedlich. Bei manchen Menschen verschwinden die Symptome von selbst. Selbst mit Symptomen können die meisten Menschen ein typisches Leben führen.

Aber für einige können die Auswirkungen dieser chronischen Erkrankung lebensbedrohlich sein. Keine Behandlung kann die beschädigten Glomeruli reparieren. Die Behandlung kann das Fortschreiten der Nierenerkrankung nur verlangsamen oder verhindern.

Selbst mit Behandlung kann sich FSGS im Laufe der Zeit verschlechtern und zu Nierenversagen führen. Wenn dies auftritt, benötigen Sie möglicherweise eine Nierentransplantation oder Dialyse, um am Leben zu bleiben. Selbst bei einer Transplantation besteht laut einer Studie aus dem Jahr 2020 eine Chance von eins zu drei, dass FSGS zurückkehren könnte.

Sprechen Sie unbedingt mit einem Arzt über Ihre individuellen Aussichten.

Was sind die Risikofaktoren für fokale segmentale Glomerulosklerose?

Laut Untersuchungen aus dem Jahr 2020 ist FSGS bei Personen, denen bei der Geburt ein Mann zugeordnet wurde, bis zu doppelt so häufig wie bei Personen, denen bei der Geburt eine Frau zugeordnet wurde.

FSGS ist auch bei Schwarzen fünfmal häufiger als bei Weißen. Entsprechend Forschung 2021, kann dies an spezifischen Genvarianten liegen, die nur bei Menschen mit afrikanischer Abstammung gefunden werden. Aber auch andere Umweltfaktoren und Stressoren können eine Rolle spielen.

FSGS kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten tritt es jedoch bei Erwachsenen auf, die 45 Jahre oder älter sind. Experten schätzen, dass etwa 7 % bis 10 % der Kinder und 20 % bis 30 % der Erwachsenen mit nephrotischem Syndrom an FSGS leiden.

Wie kann ich mein Risiko einer fokalen segmentalen Glomerulosklerose vorbeugen oder senken?

Viele der Risikofaktoren für FSGS liegen außerhalb Ihrer Kontrolle. Dennoch können Sie Ihr Risiko für diese Erkrankung verringern, indem Sie:

• ein moderates Gewicht zu halten
• Behandlung von Erkrankungen, die FSGS verursachen können
• regelmäßige Kontrolluntersuchungen beim Hausarzt

FSGS ist eine seltene, chronische Erkrankung, die die Glomeruli in Ihren Nieren betrifft. Es ist am häufigsten bei Menschen, denen bei der Geburt ein Mann zugewiesen wurde, bei Schwarzen und bei Menschen über 45 Jahren.

In den meisten Fällen ist die Ursache von FSGS unbekannt, kann aber manchmal auf bestimmte Grunderkrankungen zurückzuführen sein. Ärzte diagnostizieren FSGS durch eine Nierenbiopsie.

Es gibt keine Heilung, aber bestimmte Medikamente und Änderungen des Lebensstils können das Fortschreiten dieser Erkrankung verlangsamen und sogar verhindern. Mit der Behandlung können die meisten Menschen die Symptome bewältigen und ein normales Leben führen.