Was ist Prionenkrankheit?

Arten von Prionenerkrankungen

Die Prionenkrankheit kann sowohl bei Menschen als auch bei Tieren auftreten. Nachfolgend sind einige verschiedene Arten von Prionenerkrankungen aufgeführt. Weitere Informationen zu jeder Krankheit folgen der Tabelle.

Prionenkrankheiten des Menschen

• Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD). CJD wurde erstmals 1920 beschrieben und kann erworben, vererbt oder sporadisch auftreten. Meiste Fälle von CJD sind sporadisch.
• Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD). Diese Form von CJD kann durch den Verzehr von kontaminiertem Fleisch einer Kuh erworben werden.
• Tödliche familiäre Schlaflosigkeit (FFI). FFI beeinflusst den Thalamus, den Teil Ihres Gehirns, der Schlaf- und Wachzyklen verwaltet. Eines der Hauptsymptome dieser Erkrankung ist die Verschlechterung der Schlaflosigkeit. Die Mutation wird dominant vererbt, was bedeutet, dass eine betroffene Person eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit hat, sie an ihre Kinder weiterzugeben.
• Gerstmann-Straussler-Scheinker-Syndrom (GSS). GSS wird auch vererbt. Wie FFI wird es auf dominante Weise übertragen. Es betrifft das Kleinhirn, den Teil des Gehirns, der Gleichgewicht, Koordination und Gleichgewicht verwaltet.
• Kuru. Kuru wurde in einer Gruppe von Menschen aus Neuguinea identifiziert. Die Krankheit wurde durch eine Form des rituellen Kannibalismus übertragen, bei dem die Überreste verstorbener Verwandter verzehrt wurden.

Risikofaktoren für diese Krankheiten sind:

• Genetik. Wenn jemand in Ihrer Familie eine vererbte Prionenkrankheit hat, besteht auch für Sie ein erhöhtes Risiko, die Mutation zu haben.
• Alter. Sporadische Prionenerkrankungen entwickeln sich tendenziell bei älteren Erwachsenen.
• Tierische Produkte. Der Verzehr von tierischen Produkten, die mit einem Prion kontaminiert sind, kann eine Prionenkrankheit auf Sie übertragen.
• Medizinische Verfahren. Prionenkrankheiten können durch kontaminierte medizinische Geräte und Nervengewebe übertragen werden. Fälle, in denen dies passiert ist, umfassen die Übertragung durch kontaminierte Hornhauttransplantate oder Dura-Mater-Transplantate.

Tierische Prionenkrankheiten

• Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE). Diese Art von Prionenkrankheit, die gemeinhin als „Rinderwahnsinn“ bezeichnet wird, befällt Kühe. Menschen, die Fleisch von Kühen mit BSE verzehren, können einem vCJK-Risiko ausgesetzt sein.
• Chronic Wasting Disease (CWD). CWD betrifft Tiere wie Hirsche, Elche und Elche. Es hat seinen Namen von dem drastischen Gewichtsverlust, der bei kranken Tieren beobachtet wird.
• Scrapie. Scrapie ist die älteste Form der Prionenkrankheit, die bereits im 18. Jahrhundert beschrieben wurde. Es befällt Tiere wie Schafe und Ziegen.
• Feline spongiforme Enzephalopathie (FSE). FSE befällt Hauskatzen und Wildkatzen in Gefangenschaft. Viele der FSE-Fälle traten im Vereinigten Königreich auf, einige wurden auch in anderen Teilen Europas und Australiens beobachtet.
• Übertragbare Nerzenzephalopathie (TME). Diese sehr seltene Form der Prionenkrankheit betrifft Nerze. Ein Nerz ist ein kleines Säugetier, das oft zur Pelzproduktion aufgezogen wird.
• Huftier-spongiforme Enzephalopathie. Diese Prionenkrankheit ist ebenfalls sehr selten und betrifft exotische Tiere, die mit Kühen verwandt sind.

Durch Prionen verursachte Krankheiten

Die oben hervorgehobenen Prionenkrankheiten sind nicht die einzigen Krankheiten, die mit Prionen in Verbindung stehen.

Auch andere neurodegenerative Erkrankungen wie Alzheimer und Parkinson werden mit fehlgefalteten Proteinen im zentralen Nervensystem in Verbindung gebracht. Und die Forschung hat herausgefunden, dass einige dieser fehlgefalteten Proteine ​​Prionen sein könnten.

Aber einige Wissenschaftler glauben, dass diese Proteine wirken nur prionenartig. Sie argumentieren, dass sie keine Prionen sein können, da die Krankheiten, die sie verursachen, wie Alzheimer, nicht als ansteckend angesehen werden.

Was sind die Symptome einer Prionenerkrankung?

Prionenerkrankungen haben sehr lange Inkubationszeiten, oft in der Größenordnung von vielen Jahren. Wenn sich Symptome entwickeln, verschlechtern sie sich zunehmend, manchmal schnell.

Häufige Symptome einer Prionenerkrankung sind:

• Schwierigkeiten mit Denken, Gedächtnis und Urteilsvermögen
• Persönlichkeitsveränderungen wie Apathie, Unruhe und Depression

• Verwirrung oder Orientierungslosigkeit

• unwillkürliche Muskelkrämpfe (Myoklonus)
• Koordinationsverlust (Ataxie)
• Schlafstörungen (Schlaflosigkeit)
• schwierige oder undeutliche Sprache

• Sehstörungen oder Blindheit

Wie wird eine Prionenerkrankung behandelt?

Derzeit gibt es keine Heilung für die Prionenkrankheit. Die Behandlung konzentriert sich jedoch auf die Bereitstellung unterstützender Pflege.

Beispiele für diese Art der Pflege sind:

• Medikamente. Einige Medikamente können verschrieben werden, um die Symptome zu behandeln. Beispiele beinhalten:
  – Verringerung psychischer Symptome mit Antidepressiva oder Beruhigungsmitteln
  – Schmerzlinderung mit Opiatmedikamenten
  – Linderung von Muskelkrämpfen mit Medikamenten wie Natriumvalproat und Clonazepam
• Hilfe. Wenn die Krankheit fortschreitet, brauchen viele Menschen Hilfe bei der Körperpflege und bei der Durchführung alltäglicher Aktivitäten.
• Bereitstellung von Feuchtigkeit und Nährstoffen. In fortgeschrittenen Stadien der Krankheit können Infusionen oder eine Ernährungssonde erforderlich sein.

Wissenschaftler arbeiten weiter daran, eine wirksame Behandlung von Prionenerkrankungen zu finden.

Einige der untersuchten potenziellen Therapien umfassen die Verwendung von Anti-Prion-Antikörpern und „Anti-Prionen“, die die Replikation von abnormalem PrP hemmen.

Wie werden Prionenerkrankungen diagnostiziert?

Da Prionenerkrankungen ähnliche Symptome wie andere neurodegenerative Erkrankungen aufweisen können, können sie schwierig zu diagnostizieren sein.

Die einzige Möglichkeit, die Diagnose einer Prionenerkrankung zu bestätigen, ist eine Gehirnbiopsie, die nach dem Tod durchgeführt wird.

Aber ein medizinisches Fachpersonal kann Ihre Symptome, Ihre Krankengeschichte und mehrere Tests verwenden, um die Diagnose einer Prionenerkrankung zu erleichtern.

Zu den Tests, die sie verwenden können, gehören:

• MRT. Ein MRT kann ein detailliertes Bild Ihres Gehirns erstellen. Dies kann medizinischem Fachpersonal dabei helfen, Veränderungen in der Gehirnstruktur zu visualisieren, die mit einer Prionenerkrankung verbunden sind.
• Zerebrospinalflüssigkeit (CSF)-Test. CSF kann gesammelt und auf Marker getestet werden, die mit Neurodegeneration assoziiert sind. 2015 stand ein Test an entwickelt Marker menschlicher Prionenerkrankungen spezifisch nachzuweisen.
• Elektroenzephalographie (EEG). Ein EEG zeichnet die elektrische Aktivität in Ihrem Gehirn auf. Abnormale Muster können bei Prionenerkrankungen auftreten, besonders bei CJKwo kurze Perioden erhöhter Aktivität zu sehen sind.

Kann Prionenkrankheit verhindert werden?

Es wurden mehrere Maßnahmen ergriffen, um die Übertragung erworbener Prionenkrankheiten zu verhindern. Aufgrund dieser proaktiven Schritte ist es heute äußerst selten, eine Prionenerkrankung durch Lebensmittel oder eine medizinische Einrichtung zu bekommen.

Einige der ergriffenen vorbeugenden Maßnahmen umfassen:

• Festlegung strenger Vorschriften für die Einfuhr von Rindern aus Ländern, in denen BSE auftritt
• Verbot der Verwendung von Teilen der Kuh wie Gehirn und Rückenmark in Lebensmitteln für Menschen oder Tiere
• Verhinderung der Spende von Blut oder anderen Geweben bei Personen mit einer Vorgeschichte oder einem Risiko einer Exposition gegenüber Prionenkrankheiten
• Einsatz robuster Sterilisationsmaßnahmen an medizinischen Instrumenten, die mit dem Nervengewebe einer Person mit Verdacht auf eine Prionenerkrankung in Kontakt gekommen sind
• Zerstörung medizinischer Einweginstrumente

Derzeit gibt es keine Möglichkeit, vererbte oder sporadische Formen der Prionenerkrankung zu verhindern.

Wenn jemand in Ihrer Familie an einer vererbten Prionenerkrankung leidet, können Sie erwägen, sich an einen genetischen Berater zu wenden, um Ihr Risiko für die Entwicklung der Krankheit zu besprechen.

Die zentralen Thesen

Prionenerkrankungen sind eine seltene Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die durch abnormal gefaltete Proteine ​​in Ihrem Gehirn verursacht werden.

Das falsch gefaltete Protein bildet Klumpen, die Nervenzellen schädigen, was zu einem fortschreitenden Rückgang der Gehirnfunktion führt.

Einige Prionenkrankheiten werden genetisch übertragen, während andere durch kontaminierte Lebensmittel oder medizinische Geräte erworben werden können. Andere Prionenerkrankungen entwickeln sich ohne bekannte Ursache.

Derzeit gibt es keine Heilung für Prionenerkrankungen. Stattdessen konzentriert sich die Behandlung auf die Bereitstellung unterstützender Maßnahmen und die Linderung der Symptome.

Forscher arbeiten weiter daran, mehr über diese Krankheiten zu erfahren und mögliche Behandlungen zu entwickeln.