Plasmazellleukämie (PCL) ist ein seltener, aggressiver Subtyp des multiplen Myeloms. Zwischen 1973 und 2009 geschätzt dass PCL 0,6 Prozent der Multiple-Myelom-Diagnosen in den Vereinigten Staaten ausmachte. Das sind etwa 1.200 neue Diagnosen pro Jahr.

Bei PCL findet man eine hohe Anzahl an Plasmazellen im Blut und Knochenmark. Plasmazellen sind Antikörper produzierende Immunzellen, die sich aus aktivierten B-Zellen entwickeln. Es gibt zwei Arten von PCL: primäre und sekundäre.

Primäres PCL ist ein neu diagnostizierter Blutkrebs, der 60 bis 70 Prozent der PCL-Diagnosen ausmacht. Es weist andere genetische und molekulare Marker auf als sekundäres PCL. Das Durchschnittsalter bei Diagnose beträgt 61etwa 10 Jahre jünger als das multiple Myelom.

Sekundäres PCL liegt vor, wenn sich das multiple Myelom in PCL verwandelt. Es macht 30 bis 40 Prozent der PCL-Diagnosen aus. Das sekundäre PCL hat zugenommen, was wahrscheinlich auf Fortschritte in der Behandlung des multiplen Myeloms zurückzuführen ist. Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 66 Jahre.

Plasmazelle vs. Multiples Myelom

Das Multiple Myelom betrifft auch Plasmazellen. Beim multiplen Myelom, wie auch beim PCL, wachsen und teilen sich Plasmazellen unkontrolliert.

Beim multiplen Myelom bleiben abnormale Plasmazellen jedoch auf das Knochenmark beschränkt. Bei PCL breiten sich diese Zellen in den Blutkreislauf aus.

Traditionell ist PCL definiert durch die Anzahl der im Blut zirkulierenden Plasmazellen. Zu diesen Kriterien können gehören:

  • Plasmazellen, die über 20 Prozent der zirkulierenden weißen Blutkörperchen ausmachen
  • eine Plasmazellzahl von über 2×109 Zellen pro Liter im Blut

Es ist jedoch auch möglich, dass niedrigere Grenzwerte für die Plasmazellzahl zur Diagnose von PCL verwendet werden können. Genetische und molekulare Analysen können ebenfalls durchgeführt werden.

Ursachen

Die genaue Ursache von PCL ist unbekannt. Ähnlich wie bei anderen Krebsarten entsteht PCL aufgrund einer Reihe genetischer Veränderungen, deren Vorhandensein zur Entstehung abnormaler Zellen führen kann, die unkontrolliert wachsen und sich teilen.

Was genau diese genetischen Veränderungen auslöst, ist unbekannt. Darüber hinaus ist auch der Mechanismus unklar, durch den abnormale Plasmazellen aus dem Knochenmark austreten und in den Blutkreislauf gelangen.

Risikofaktoren

Nach Angaben der britischen Leukemia Care sind einige bekannte Faktoren für PCL:

  • PCL scheint bei Menschen afrikanischer Abstammung doppelt so häufig aufzutreten wie bei Weißen.
  • PCL scheint auch bei den bei der Geburt als männlich eingestuften Personen etwas häufiger vorzukommen als bei den bei der Geburt zugewiesenen Frauen, obwohl diese Verteilung in neueren Studien zum primären PCL ausgewogener war.

Die genauen Gründe für diese Unterschiede sind derzeit nicht bekannt, könnten aber auf Ungleichheiten in der Gesundheitsversorgung zurückzuführen sein. Wenn wir mehr über PCL erfahren, ist es möglich, dass wir mehr darüber herausfinden und zusätzliche Risikofaktoren entdecken.

Symptome

Da PCL so selten ist, stammt das meiste, was wir über seine Symptome wissen, aus verschiedenen Fallstudien. Viele PCL-Symptome gehen mit einer Organschädigung aufgrund der hohen Anzahl abnormaler Plasmazellen im Blut einher.

Zu den möglichen Symptomen von PCL können gehören:

  • Anämie
  • häufige Infektionen
  • leichte Blutergüsse oder Blutungen
  • Knochenschmerzen
  • hoher Kalziumspiegel im Blut (Hyperkalzämie)
  • geschwollene Lymphknoten
  • vergrößerte Milz (Splenomegalie)
  • vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
  • Flüssigkeit in der Lunge (Pleuraerguss)
  • Nierenversagen

Behandlungen

Das Ziel der PCL-Behandlung besteht darin, die Anzahl der Plasmazellen im Blut und Knochenmark zu senken und im Idealfall eine vollständige Remission zu erreichen. Da PCL sehr aggressiv ist, ist es wichtig, dass die Behandlung so schnell wie möglich beginnt.

Werfen wir einen Blick darauf, wie PCL behandelt werden kann.

Induktion

Der erste Schritt der Behandlung wird als Induktion bezeichnet. Ziel der Induktion ist es, die Anzahl der Krebszellen im Körper zu reduzieren.

Während der Einleitung wird häufig das gezielte Therapiemedikament Bortezomib (Velcade) eingesetzt. Es kann auch als Teil einer Kombinationstherapie bestehend aus dem Immunmodulator Lenalidomid (Revlimid) und dem Steroid Dexamethason eingesetzt werden.

Stammzelltransplantation

Ein Arzt kann im Rahmen der PCL-Behandlung eine Stammzelltransplantation empfehlen. Typischerweise sind gute Kandidaten für eine Stammzelltransplantation jünger im Alter und bei ansonsten guter Gesundheit.

Typischerweise kommen autologe Stammzelltransplantationen zum Einsatz. Hierbei werden vor der Transplantation gesunde Stammzellen aus Ihrem eigenen Körper und nicht von einem Spender entnommen.

Vor einer Stammzelltransplantation wird eine hochdosierte Chemotherapie eingesetzt, um die Zellen in Ihrem Knochenmark abzutöten. Dadurch werden sowohl gesunde als auch krebsartige Zellen zerstört.

Anschließend erhalten Sie eine Infusion der zuvor entnommenen Stammzellen. Das Ziel besteht darin, dass sich diese Zellen in Ihrem Körper ansiedeln und ein gesundes Knochenmark aufbauen.

Es ist auch möglich, dass eine Tandem-Stammzelltransplantation empfohlen wird. Dabei werden zwei autologe Stammzelltransplantationen hintereinander durchgeführt. Erhalt einer Tandem-Stammzelltransplantation kann zur Verbesserung beitragen Gesamtüberleben.

Erhaltungstherapie

Nach einer Stammzelltransplantation erfolgt eine Erhaltungstherapie. Wenn Sie für eine Stammzelltransplantation nicht in Frage kommen, erhalten Sie möglicherweise nach der Induktionstherapie eine Erhaltungstherapie.

Das Ziel der Erhaltungstherapie besteht darin, zu verhindern, dass der Krebs erneut auftritt oder einen Rückfall erleidet. Typischerweise wird dabei Bortezomib, Lenalidomid oder beides eingesetzt.

Unterstützende Behandlung

Unterstützende Behandlungen helfen, die mit PCL und seiner Behandlung verbundenen Symptome oder Komplikationen zu lindern. Einige Beispiele für unterstützende Behandlungen, die im Rahmen Ihrer PCL-Behandlung durchgeführt werden können, sind:

  • Erythropoese-stimulierende Medikamente oder Bluttransfusionen zur Behandlung von Anämie
  • Antibiotika oder Antimykotika zur Vorbeugung bzw. Behandlung von bakteriellen oder Pilzinfektionen
  • bestimmte Impfungen zur Vorbeugung von Infektionen
  • Blutplättchentransfusionen zur Behandlung niedriger Blutplättchenzahlen
  • Bisphosphonate zur Verbesserung der Knochengesundheit
  • Schmerzmittel zur Linderung von Knochenschmerzen
  • blutverdünnende Medikamente zur Vorbeugung von Blutgerinnseln im Zusammenhang mit Immunmodulatoren wie Lenalidomid
  • intravenöse (IV) Flüssigkeiten mit Allopurinol oder Rasburicase (Elitek), um das Tumorlysesyndrom, eine mögliche Komplikation der PCL-Behandlung, zu verhindern

Erfolgsquoten

PCL ist eine aggressive Form von Krebs. Es kann zunächst auf die Behandlung ansprechen, doch schnelle Rückfälle sind keine Seltenheit.

Personen mit PCL haben eine durchschnittliche Gesamtüberlebenszeit von zwischen 4 und 11 Monate. Der zunehmende Einsatz autologer Stammzelltransplantationen sowie Fortschritte in der Behandlung haben diese Zahl jedoch leicht verbessert.

Zu den Faktoren, die nachweislich die PCL-Aussichten verschlechtern, gehören:

  • Alter
  • höhere Plasmazellzahlen
  • Hyperkalzämie
  • schlechte Nierenfunktion
  • niedrige Thrombozytenzahl
  • niedrige Serumalbuminspiegel
  • hohe Werte des Enzyms Laktatdehydrogenase (LDH) oder des Tumormarkers Beta-2-Mikroglobulin (B2M)
  • das Vorhandensein einer genetischen Anomalie namens t(11;14)

Wenn wir über die Aussichten sprechen, ist es wichtig, sich daran zu erinnern, dass die Gesamtüberlebensstatistik auf der Beobachtung vieler Menschen mit PCL basiert. Sie spiegeln nicht individuelle Situationen wider.

Eine Anmerkung zur Hoffnung

Die Diagnose PCL kann sehr überwältigend sein. Es ist wahrscheinlich, dass Sie viele Emotionen verspüren, darunter Angst, Traurigkeit oder Wut. Das ist völlig normal.

Es ist wichtig zu bedenken, dass ständig an neuen Behandlungsmöglichkeiten geforscht wird. Diese haben das Potenzial, die Aussichten für PCL im Vergleich zu den zuvor berichteten zu verbessern.

Seien Sie sich bewusst, dass Ihnen in dieser Zeit Supportressourcen zur Verfügung stehen. Einige davon sollten Sie sich ansehen:

  • Die International Myeloma Foundation. Die International Myeloma Foundation bietet eine InfoLine, Informationen zu Selbsthilfegruppen in Ihrer Nähe und eine Vielzahl von Ressourcen für Pflegekräfte.
  • Die Multiple Myeloma Research Foundation. Die Multiple Myeloma Research Foundation bietet Ressourcen wie Zugang zu Selbsthilfegruppen, Informationen über finanzielle Unterstützung und verschiedene Bildungsprogramme.
  • Die American Cancer Society. Der Amerikanische Krebs Gesellschaft verfügt über eine Suchfunktion, mit der Sie verschiedene Ressourcen zur Krebsunterstützung in Ihrer Nähe finden können.

Das Endergebnis

PCL ist ein seltener und aggressiver Subtyp des multiplen Myeloms. Bei PCL wachsen und teilen sich abnormale Plasmazellen im Knochenmark unkontrolliert und haben sich in den Blutkreislauf ausgebreitet.

Die Behandlung von PCL kann verschiedene Medikamente mit oder ohne Stammzelltransplantation umfassen. Rückfälle nach der Behandlung sind häufig.

Obwohl die Aussichten für PCL schlecht sind, können sie durch eine schnelle Diagnose und Behandlung verbessert werden. Wenn bei Ihnen Anzeichen oder Symptome auftreten, die mit denen von PCL übereinstimmen, sollten Sie so bald wie möglich einen Arzt aufsuchen.