Was ist primäre Thrombozythämie?

Primäre Thrombozythämie ist eine seltene Blutgerinnungsstörung, die dazu führt, dass das Knochenmark zu viele Blutplättchen produziert. Sie wird auch als essentielle Thrombozythämie bezeichnet.

Knochenmark ist das schwammartige Gewebe in Ihren Knochen. Es enthält Zellen, die produzieren:

  • rote Blutkörperchen (RBCs), die Sauerstoff und Nährstoffe transportieren
  • weiße Blutkörperchen (WBCs), die bei der Bekämpfung von Infektionen helfen
  • Blutplättchen, die die Blutgerinnung ermöglichen

Eine hohe Thrombozytenzahl kann dazu führen, dass sich Blutgerinnsel spontan entwickeln. Normalerweise beginnt Ihr Blut zu gerinnen, um einen massiven Blutverlust nach einer Verletzung zu verhindern. Bei Menschen mit primärer Thrombozythämie können sich jedoch plötzlich und ohne ersichtlichen Grund Blutgerinnsel bilden.

Abnorme Blutgerinnung kann gefährlich sein. Blutgerinnsel können den Blutfluss zum Gehirn, zur Leber, zum Herzen und zu anderen lebenswichtigen Organen blockieren.

Was verursacht eine primäre Thrombozythämie?

Dieser Zustand tritt auf, wenn Ihr Körper zu viele Blutplättchen produziert, was zu einer anormalen Gerinnung führen kann. Die genaue Ursache dafür ist jedoch unbekannt. Nach Angaben der MPN Research Foundation hat etwa die Hälfte der Menschen mit primärer Thrombozythämie eine Genmutation im Gen Januskinase 2 (JAK2). Dieses Gen ist für die Herstellung eines Proteins verantwortlich, das das Wachstum und die Teilung von Zellen fördert.

Wenn Ihre Thrombozytenzahl aufgrund einer bestimmten Krankheit oder eines bestimmten Zustands zu hoch ist, spricht man von sekundärer oder reaktiver Thrombozytose. Primäre Thrombozythämie ist seltener als sekundäre Thrombozytose. Eine andere Form der Thrombozythämie, die erbliche Thrombozythämie, ist sehr selten.

Primäre Thrombozythämie tritt am häufigsten bei Frauen und Menschen über 50 Jahren auf. Die Erkrankung kann jedoch auch jüngere Menschen betreffen.

Was sind die Symptome einer primären Thrombozythämie?

Primäre Thrombozythämie verursacht normalerweise keine Symptome. Ein Blutgerinnsel kann das erste Anzeichen dafür sein, dass etwas nicht stimmt. Blutgerinnsel können sich überall in Ihrem Körper bilden, aber sie bilden sich eher in Ihren Füßen, Händen oder Ihrem Gehirn. Die Symptome eines Blutgerinnsels können je nachdem, wo sich das Gerinnsel befindet, variieren. Zu den Symptomen gehören im Allgemeinen:

  • Kopfschmerzen
  • Benommenheit oder Schwindel

  • die Schwäche
  • Ohnmacht
  • Taubheit oder Kribbeln in Ihren Füßen oder Händen

  • Rötung, pochende und brennende Schmerzen in Ihren Füßen oder Händen

  • Veränderungen im Sehen
  • Brustschmerzen
  • eine leicht vergrößerte Milz

In seltenen Fällen kann die Erkrankung zu Blutungen führen. Dies kann in Form von:

  • leichte Blutergüsse
  • Blutungen aus Ihrem Zahnfleisch oder Mund
  • Nasenbluten
  • Blutiger Urin
  • blutiger Stuhl

Was sind die Komplikationen einer primären Thrombozythämie?

Frauen, die eine primäre Thrombozythämie haben und zusätzlich die Antibabypille einnehmen, haben ein höheres Risiko für Blutgerinnsel. Besonders gefährlich ist der Zustand auch für schwangere Frauen. Ein Blutgerinnsel in der Plazenta kann zu Problemen bei der fetalen Entwicklung oder einer Fehlgeburt führen.

Ein Blutgerinnsel kann eine transitorische ischämische Attacke (TIA) oder einen Schlaganfall verursachen. Zu den Symptomen eines Schlaganfalls gehören:

  • verschwommene Sicht
  • Schwäche oder Taubheit in den Gliedmaßen oder im Gesicht
  • Verwirrtheit
  • Kurzatmigkeit
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • Anfälle

Menschen mit primärer Thrombozythämie sind ebenfalls einem Herzinfarktrisiko ausgesetzt. Dies liegt daran, dass Blutgerinnsel den Blutfluss zum Herzen blockieren können. Zu den Symptomen eines Herzinfarkts gehören:

  • feuchte Haut
  • drückender Schmerz in der Brust, der länger als ein paar Minuten anhält
  • Kurzatmigkeit
  • Schmerzen, die sich auf Ihre Schulter, Ihren Arm, Ihren Rücken oder Ihren Kiefer ausdehnen

Obwohl seltener, kann eine extrem hohe Thrombozytenzahl zu Folgendem führen:

  • Nasenbluten
  • Blutergüsse
  • Blutungen aus dem Zahnfleisch
  • Blut im Stuhl

Rufen Sie Ihren Arzt an oder gehen Sie sofort ins Krankenhaus, wenn Sie folgende Symptome haben:

  • ein Blutgerinnsel
  • Herzinfarkt
  • streicheln
  • starkes Bluten

Diese Zustände gelten als medizinische Notfälle und erfordern eine sofortige Behandlung.

Wie wird eine primäre Thrombozythämie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird zunächst eine körperliche Untersuchung durchführen und Sie zu Ihrer Krankengeschichte befragen. Stellen Sie sicher, dass Sie alle Bluttransfusionen, Infektionen und medizinischen Eingriffe erwähnen, die Sie in der Vergangenheit hatten. Informieren Sie Ihren Arzt auch über alle verschreibungspflichtigen und rezeptfreien (OTC) Medikamente und Nahrungsergänzungsmittel, die Sie einnehmen.

Wenn der Verdacht auf eine primäre Thrombozythämie besteht, wird Ihr Arzt bestimmte Bluttests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Blutuntersuchungen können umfassen:

  • Vollständiges Blutbild (CBC). Ein CBC misst die Anzahl der Blutplättchen in Ihrem Blut.
  • Blutausstrich. Ein Blutausstrich untersucht den Zustand Ihrer Blutplättchen.
  • Gentest. Dieser Test hilft festzustellen, ob Sie eine erbliche Erkrankung haben, die eine hohe Thrombozytenzahl verursacht.

Andere diagnostische Tests können eine Knochenmarkpunktion umfassen, um Ihre Blutplättchen unter einem Mikroskop zu untersuchen. Bei diesem Verfahren wird eine Probe des Knochenmarkgewebes in flüssiger Form entnommen. Es wird typischerweise aus dem Brustbein oder Becken extrahiert.

Sie erhalten höchstwahrscheinlich die Diagnose einer primären Thrombozythämie, wenn Ihr Arzt keine Ursache für Ihre hohe Thrombozytenzahl finden kann.

Wie wird eine primäre Thrombozythämie behandelt?

Ihr Behandlungsplan hängt von einer Reihe von Faktoren ab, einschließlich Ihres Risikos, Blutgerinnsel zu entwickeln.

Sie benötigen möglicherweise keine Behandlung, wenn Sie keine Symptome oder zusätzliche Risikofaktoren haben. Stattdessen kann Ihr Arzt Ihren Zustand sorgfältig überwachen. Eine Behandlung kann empfohlen werden, wenn Sie:

  • über 60 Jahre alt sind
  • sind Raucher
  • andere Erkrankungen wie Diabetes oder Herz-Kreislauf-Erkrankungen haben
  • eine Vorgeschichte von Blutungen oder Blutgerinnseln haben

Die Behandlung kann Folgendes umfassen:

  • OTC niedrig dosiertes Aspirin (Bayer) kann die Blutgerinnung verringern. Kaufen Sie niedrig dosiertes Aspirin online.
  • Verschreibungspflichtige Medikamente kann das Gerinnungsrisiko senken oder die Blutplättchenproduktion im Knochenmark reduzieren.
  • Plättchenpherese. Dieses Verfahren entfernt Blutplättchen direkt aus dem Blut.

Wie sehen die langfristigen Aussichten für Menschen mit primärer Thrombozythämie aus?

Ihre Aussichten hängen von einer Vielzahl von Faktoren ab. Bei den meisten Menschen treten lange Zeit keine Komplikationen auf. Es können jedoch schwerwiegende Komplikationen auftreten. Sie können beinhalten:

  • starkes Bluten
  • streicheln
  • Herzinfarkt
  • Schwangerschaftskomplikationen wie Präeklampsie, Frühgeburt und Fehlgeburt

Blutungsprobleme sind selten, können aber zu Komplikationen führen wie:

  • akute Leukämie, eine Art von Blutkrebs

  • Myelofibrose, eine fortschreitende Erkrankung des Knochenmarks

Wie wird eine primäre Thrombozythämie verhindert und behandelt?

Es gibt keine bekannte Möglichkeit, einer primären Thrombozythämie vorzubeugen. Wenn Sie jedoch kürzlich die Diagnose einer primären Thrombozythämie erhalten haben, gibt es einige Dinge, die Sie tun können, um das Risiko schwerwiegender Komplikationen zu verringern.

Der erste Schritt ist die Behandlung von Risikofaktoren für Blutgerinnsel. Die Kontrolle Ihres Blutdrucks, Cholesterins und Erkrankungen wie Diabetes kann dazu beitragen, das Risiko von Blutgerinnseln zu verringern. Sie können dies tun, indem Sie regelmäßig Sport treiben und eine Ernährung zu sich nehmen, die hauptsächlich aus Obst, Gemüse, Vollkornprodukten und magerem Eiweiß besteht.

Es ist auch wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören. Rauchen erhöht das Risiko von Blutgerinnseln.

Um das Risiko schwerwiegender Komplikationen weiter zu verringern, sollten Sie außerdem:

  • Nehmen Sie alle Medikamente wie verschrieben ein.
  • Vermeiden Sie OTC- oder Erkältungsmedikamente, die das Blutungsrisiko erhöhen.
  • Vermeiden Sie Kontaktsportarten oder Aktivitäten, die das Blutungsrisiko erhöhen.
  • Melden Sie ungewöhnliche Blutungen oder Symptome von Blutgerinnseln umgehend Ihrem Arzt.

Informieren Sie Ihren Zahnarzt oder Arzt vor jedem zahnärztlichen oder chirurgischen Eingriff über alle Medikamente, die Sie möglicherweise einnehmen, um Ihre Thrombozytenzahl zu senken.

Raucher und Menschen mit einer Vorgeschichte von Blutgerinnseln benötigen möglicherweise Medikamente, um ihre Thrombozytenzahl zu reduzieren. Andere benötigen möglicherweise keine Behandlung.