Überblick über generalisierte pustulöse Psoriasis

Laut der American Academy of Dermatology Association beginnt GPP mit trockener, roter und empfindlicher Haut. Innerhalb weniger Stunden bilden sich an weiten Teilen Ihres Körpers rötliche und schuppige, mit Eiter gefüllte Beulen.

Es entwickelt sich typischerweise auch zusammen mit anderen Symptomen wie:

• Fieber
• Zittern
• starker Juckreiz
• Schnelle Herzfrequenz
• Ermüdung
• Kopfschmerzen
• Brechreiz
• Muskelschwäche
• Gelenkschmerzen

Die Symptome entwickeln sich in der Regel in Schüben, die 2 bis 5 Wochen anhalten. Ungefähr 80 % der Menschen haben zwischen den Schüben weiterhin ein gewisses Maß an Symptomen.

Symptome einer Plaque-Psoriasis

Nach Angaben der National Psoriasis Foundation leiden etwas mehr als die Hälfte der Menschen mit GPP auch an Plaque-Psoriasis. Plaque-Psoriasis kann trockene, juckende Hautstellen verursachen, die sich normalerweise an folgenden Stellen entwickeln:

• Ellenbogen
• Knie
• unterer Rücken
• Kopfhaut

GPP scheint durch eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltauslösern verursacht zu werden. Es handelt sich um eine autoinflammatorische Erkrankung. Autoinflammatorische Erkrankungen treten auf, wenn Ihre Immunzellen Ihr Gewebe angreifen und eine starke Entzündung verursachen.

GPP und Genmutationen

Es wurde festgestellt, dass mehrere Genmutationen zur Entstehung von GPP beitragen.

Bei Menschen mit GPP wurden Mutationen im IL36RN-Gen identifiziert. IL36RN liefert Ihrem Körper die Anweisungen zur Herstellung eines Proteins namens Interleukin-36-Rezeptor-Antagonist. Dieses Protein hilft, die Entzündungsreaktion Ihres Körpers zu regulieren.

Es wurde festgestellt, dass andere Mutationen in den folgenden Genen möglicherweise zur Entwicklung von GPP beitragen:

• CARD14, hauptsächlich bei Menschen mit GPP und Plaque-Psoriasis
• AP1S3, hauptsächlich bei Menschen europäischer Abstammung
• MPO

GPP und Trigger

Bei Menschen, die genetisch anfällig für die Entwicklung von GPP sind, kann es zu Schüben kommen, wenn sie bestimmten Auslösern ausgesetzt sind. Faktoren, die als identifiziert wurden löst aus enthalten:

• virale oder bakterielle Infektionen
• psychologischer Stress
• Entzug von Kortikosteroiden
• Medikamente, wie zum Beispiel:
  • Terbinafin
  • Propranolol
  • Kaliumjod
  • Lithium
  • Phenylbutazon
  • Bupropion
• Schwangerschaft
• niedriger Kalziumspiegel, verursacht durch niedrige Schilddrüsenhormone

Wenn GPP während der Schwangerschaft auftritt, wird es als Impetigo herpetiformis oder pustulöse Psoriasis der Schwangerschaft bezeichnet.

GPP-Risikofaktoren

Zu den Risikofaktoren für GPP gehören:

• Alter: GPP entwickelt sich am häufigsten im Alter 40 bis 59 Es wurde jedoch auch bei Kindern und Säuglingen berichtet. Bei Menschen mit einer familiären Vorgeschichte von Psoriasis tritt sie normalerweise früher auf.
• Weibliches Geschlecht: Manche Studien haben berichtet, dass Frauen doppelt so häufig an GPP erkranken wie Männer. GPP bei Kindern scheint bei leiblichen Männern häufiger vorzukommen als bei leiblichen Frauen.
• Andere Gesundheitszustände: Bestimmt Gesundheitsbedingungen scheinen bei Menschen mit GPP häufiger vorzukommen, darunter:
  • entzündliche Polyarthritis
  • Fettleibigkeit
  • Bluthochdruck
  • Dyslipidämie
  • Diabetes

GPP kann lebensbedrohliche Komplikationen wie Herz- oder Lungenversagen verursachen. Bei älteren Erwachsenen scheint das Risiko schwerwiegender Komplikationen am höchsten zu sein. Die Sterblichkeitsrate wird mit 2 bis 16 % angegeben.

Weitere mögliche Komplikationen sind:

• ein plötzlicher Blutdruckabfall
• Pankreatitis
• akutes Lungenversagen
• Nierenversagen
• Cholestase
• Protein- und Elektrolytstörungen
• Malabsorption von Nährstoffen
• beeinträchtigte Kontrolle der Körpertemperatur
• Dehydrierung
• Septikämie

Für schwangere Menschen besteht folgendes Risiko:

• Totgeburt
• fetale Anomalien
• frühe Geburt
• Plazentainsuffizienz

Es wird angenommen, dass GPP sehr selten vorkommt, aber es ist nicht genau klar, wie viele Menschen daran erkranken. Schätzungen aus Umfragen und Krankenhausdaten umfassen:

Menschen mit GPP benötigen häufig eine Krankenhausbehandlung, um Komplikationen wie Dehydrierung und eine schlechte Regulierung der Körpertemperatur zu behandeln.

Viele verschiedene Medikamente werden zur Behandlung von GPP untersucht und einige werden off-label eingesetzt. Off-Label bedeutet, dass ein Medikament zur Behandlung einer anderen als der zugelassenen Erkrankung eingesetzt wird.

SPEVIGO ist das erste von der Food and Drug Administration (FDA) speziell für GPP zugelassene Medikament.

SPEVIGO

SPEVIGO (Spesolimab) wurde im September 2022 das erste von der FDA zugelassene Medikament zur Behandlung von GPP. In klinischen Studien hatte fast die Hälfte der Menschen, die SPEVIGO erhielten, eine Woche später keine Anzeichen von mit Eiter gefüllten Beulen.

SPEVIGO wird intravenös verabreicht. Es blockiert die Aktivierung von Interleukin-36-Rezeptoren, die an der Entwicklung von GPP beteiligt sind.

Biologika

Biologika sind Medikamente, die die Immunreaktion in Ihrem Körper blockieren, die Psoriasis verursacht. Es werden viele verschiedene biologische Arzneimittel erforscht. Forscher versuchen immer noch herauszufinden, welche Medikamente wirksam sind und welche Nebenwirkungen sie haben könnten.

Eine andere Art von Interleukin-36-Hemmer namens Imsidolimab befindet sich derzeit in klinischen Phase-3-Studien und könnte von der FDA zugelassen werden, wenn sie sich als sicher und wirksam erweist. Frühere klinische Studien ergaben vielversprechende Ergebnisse.

Weitere untersuchte biologische Arzneimittel sind:

• TNF-Inhibitoren: Infliximab, Adalimumab und Etanercept
• IL-17-Inhibitoren: Brodalumab, Ixekizumab und Secukinumab
• IL-23-Inhibitor: Guselkumab
• IL-23- und IL-12-Inhibitor: Ustekinumab
• IL-1-Inhibitoren: Canakinumab, Gevokizumab und Anakinra

Nichtbiologische Medikamente

Der am gebräuchlichsten Nichtbiologische Arzneimittel zur Behandlung von GPP sind:

Andere Behandlungen

Andere Behandlungen für GPP umfassen:

• topische Behandlungen zur Beruhigung der Haut
• Flüssigkeiten und Elektrolyte, die über eine Infusion verabreicht werden
• Lichttherapie
• Antibiotika zur Behandlung von Infektionen
• Behandlung spezifischer Komplikationen wie Lungenversagen

GPP-Schübe können lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht umgehend behandelt werden. Über die Hälfte der Fälle erfordert einen Krankenhausaufenthalt.

Suchen Sie sofort einen Arzt auf

Es ist wichtig, ärztliche Hilfe in Anspruch zu nehmen, wenn Sie glauben, einen Schub zu haben, oder wenn bei Ihnen noch keine GPP-Diagnose erhalten wurde und Sie vermuten, dass Sie zum ersten Mal einen Schub haben.

GPP ist aufgrund seiner Seltenheit und dem Fehlen standardisierter internationaler Diagnosekriterien schwer zu diagnostizieren.

Der Japanische Dermatologische Vereinigung und die Studiengruppe für seltene hartnäckige Hautkrankheiten veröffentlichte 2018 Leitlinien zur Diagnose von GPP. Ihre diagnostischen Kriterien sind:

1. systemische Symptome wie Fieber oder Müdigkeit
2. ausgedehnte Hautrötung mit mehreren mit Eiter gefüllten Beulen
3. Eitergefüllte Beulen, charakteristisch für GPP
4. wiederholtes Aufflammen der oben genannten Befunde

Eine definitive Diagnose kann gestellt werden, wenn alle vier Merkmale vorliegen. GPP wäre sehr verdächtig, wenn Sie über die Funktionen 2 und 3 verfügen.

Ärzte ordnen außerdem Blut- oder Urinuntersuchungen an, um nach Anzeichen einer Entzündung oder anderen Komplikationen zu suchen.

GPP kann eine erhebliche Ursache für emotionales und körperliches Unbehagen sein. Bei den meisten Menschen mit GPP treten wiederkehrende Krankheitsschübe auf, die im Abstand von Wochen bis Jahren auftreten. In einem Studie 2022Forscher fanden heraus, dass nur etwa ein Drittel der von ihnen befragten Menschen mit GPP das Gefühl hatten, ihr Zustand sei gut unter Kontrolle.

Die Aussichten für Menschen mit GPP scheinen am besten zu sein, wenn es eine gibt klarer Auslöser. Das Führen eines Tagebuchs zur Verfolgung möglicher Auslöser kann Ihnen dabei helfen, künftige Krankheitsschübe zu reduzieren und Ihre Lebensqualität zu verbessern.

Die Entwicklung neuer Behandlungen für GPP könnte die Aussichten für die Zukunft erheblich verbessern.

GPP ist eine Art von Psoriasis, bei der sich auf einem großen Teil Ihrer Haut eitergefüllte Beulen bilden. Es ist sehr selten und kann lebensbedrohliche Komplikationen verursachen. Es ist nicht genau klar, was die Ursache dafür ist, aber man geht davon aus, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und Umweltauslösern eine Rolle spielt.

Es ist wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen, wenn bei Ihnen ein GPP-Schub auftritt. Ihr medizinisches Team kann Ihnen bei der Behandlung Ihrer Symptome helfen und das Risiko von Komplikationen minimieren.

Seit November 2022 ist nur ein Medikament von der FDA zur Behandlung von GPP zugelassen, viele andere Medikamente werden jedoch als Off-Label-Behandlung eingesetzt.