Im Gegensatz zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen fehlen bei PPA standardisierte Stadien. Der Verlauf ist unterschiedlich, geht aber im Allgemeinen mit einer Verschlechterung der Sprachfähigkeiten und einer kognitiven Beeinträchtigung im Laufe der Zeit einher.
Unter primär progressiver Aphasie (PPA) versteht man eine Gruppe neurologischer Störungen, die im Laufe der Zeit zu einer allmählichen Verschlechterung der Sprach- und Kommunikationsfähigkeiten führen und schließlich Demenz verursachen.
PPA kann in drei Varianten unterteilt werden – semantisch, nicht fließend/agrammatisch und logopenisch. Jeder Typ weist unterschiedliche Symptome auf.
Da es sich bei PPA um eine fortschreitende Erkrankung handelt, verschlimmern sich die Symptome tendenziell mit der Zeit. Im Gegensatz zu einigen anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Alzheimer-Krankheit gibt es bei PPA jedoch keine klar definierten standardisierten progressiven Stadien.
Der Verlauf kann von Person zu Person unterschiedlich sein und der Verlauf kann Phasen schnellen Fortschritts und Plateaus umfassen. Der Schweregrad kann durch die Beurteilung der Symptome und ihrer Auswirkungen auf die Sprache und die kognitiven Fähigkeiten beurteilt werden.
Wie entsteht eine primär progressive Aphasie?
Die primär progressive Aphasie (PPA) beginnt typischerweise mit allmählichen und subtilen Veränderungen der Sprachkenntnisse. Anfänglich können diese Symptome mild und sporadisch sein und möglicherweise mit typischem Alter oder Stress verwechselt werden.
Die Symptome beginnen oft im mittleren Alter
Die spezifischen Frühsymptome hängen von der PPA-Variante ab:
- Semantische Variante PPA (svPPA): Möglicherweise fällt es Ihnen schwer, die richtigen Wörter zu finden, Wortbedeutungen zu verstehen und vertraute Gegenstände zu erkennen. Es könnte schwierig sein, Dinge genau zu beschreiben oder spezifische Details anzugeben.
- Nicht fließende/agrammatische Variante des PPA (nfvPPA): Zu den ersten Anzeichen gehören Schwierigkeiten mit der Satzstruktur, der Grammatik und dem Erstellen komplexer Sätze. Das Sprechen könnte zögerlicher und vereinfachter werden, und die Herausforderung besteht darin, Gedanken kohärent zu vermitteln.
- Logopenische Variante PPA (lvPPA): Zu den ersten Symptomen gehören häufig Probleme beim Wiederfinden von Wörtern und beim Sprechen von Wörtern. Möglicherweise machen Sie während des Sprechens häufig Pausen, verwenden Füllwörter und haben Schwierigkeiten, präzise Wörter zu finden.
Die Dauer der frühen Symptome bei PPA variiert stark von Person zu Person. In einigen Fällen können die frühen Symptome mehrere Monate bis einige Jahre anhalten, bevor sie ausgeprägter und spürbarer werden.
Bei anderen könnte das Fortschreiten langsamer sein und die frühen Symptome könnten viel länger anhalten.
Was können Sie in den späteren Phasen des PPA erwarten?
Obwohl sich PPA in erster Linie auf Sprach- und Kommunikationsfähigkeiten auswirkt, ist dies letztendlich der Fall
Mit fortschreitender Erkrankung machen sich diese kognitiven Beeinträchtigungen deutlicher bemerkbar und das tägliche Funktionieren wird immer anspruchsvoller.
Die spezifischen Symptome können je nach Variante und Ihrem individuellen Verlauf variieren, aber hier sind einige allgemeine Erwartungen für die späteren Stadien:
- schwere Sprachbehinderung
- Verlust der Unabhängigkeit
- Verhaltens- oder Persönlichkeitsveränderungen wie Reizbarkeit, Apathie und sozialer Rückzug
- Parkinson-ähnliche motorische Symptome, obwohl diese bei bestimmten Varianten der PPA, wie der nicht fließenden/agrammatischen Variante, häufiger auftreten können
- körperliche Einschränkungen wie Koordination und Schwierigkeiten beim Gehen
- größere Abhängigkeit von Pflegekräften
Wie schnell verläuft die PPA?
Der Verlauf der PPA ist komplex und kann von Person zu Person sehr unterschiedlich sein. Die Krankheit entwickelt sich von Sprachproblemen zu einer umfassenderen kognitiven Beeinträchtigung mit neuropsychiatrischen Symptomen.
Bei manchen Menschen können sprachliche Symptome die einzigen Anzeichen dafür sein
Insgesamt hängt die Progressionsgeschwindigkeit von Faktoren wie der spezifischen PPA-Variante, Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, genetischen Faktoren und den betroffenen Bereichen des Gehirns ab. Aber im Allgemeinen,
Wenn Defizite im Gedächtnis und in den exekutiven Funktionen auftreten, ist die Sprachbeeinträchtigung typischerweise schwerwiegend.
Wie bestimmen Sie den Schweregrad der PPA?
Im Gegensatz zu anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit gibt es bei PPA keine klar definierten und allgemein akzeptierten standardisierten Stadien oder Diagnoseinstrumente.
Die Diagnose und Überwachung von PPA erfolgt häufig durch spezialisierte Neurologen sowie durch eine Kombination aus klinischen Untersuchungen und standardisierten Tests.
Die folgenden Diagnosetools können zur Diagnose und Beurteilung des Schweregrads von PPA verwendet werden:
- Sprach- und kognitive Tests: Diese Tests bewerten verschiedene kognitive Funktionen, darunter Sprachkenntnisse, Gedächtnis, Aufmerksamkeit und exekutive Funktionen. Zu den aktuellen Tests gehören die Progressive Aphasia Language Scale (PALS), die Progressive Aphasia Screening Scale (PASS) und die Sydney Language Battery (SYDBAT).
- Redebewertungen: Diese von Sprachpathologen durchgeführten Beurteilungen bewerten Ihre Fähigkeit, Laute, Wörter und Sätze klar und genau wiederzugeben. Sie beurteilen außerdem die Sprachkompetenz, die Stimmqualität und den Sprechrhythmus.
- Neuroimaging (MRT- und PET-Scans): Die strukturelle Bildgebung des Gehirns kann Hirnatrophie und Anomalien aufdecken, die auf das Ausmaß einer Nervenschädigung hinweisen können.
Eine Studie aus dem Jahr 2017 fanden heraus, dass die Bildgebung des Gehirns einen Typ von PPA (semantische Variante) korrekt identifizieren kann, für die anderen Typen jedoch weniger genau ist. - Verhaltensbeurteilung: Eine detaillierte Beobachtung und Bewertung von Verhaltensweisen, einschließlich Kommunikationsschwierigkeiten und Herausforderungen im täglichen Leben, kann wichtige Erkenntnisse über die Auswirkungen und den Schweregrad von PPA-Symptomen liefern.
Wie hoch ist die Lebenserwartung von PPA?
Insgesamt wird die Lebenserwartung einer Person mit PPA auf zwischen geschätzt
Wegbringen
PPA ist eine komplexe neurodegenerative Erkrankung, die zunächst die Sprachfähigkeit beeinträchtigt, sich aber schließlich zu einem umfassenderen kognitiven Verfall entwickelt, der zu Demenz führt. Im Gegensatz zu ähnlichen Krankheiten wie Alzheimer oder Parkinson gibt es bei PPA keine standardisierten Stadien.
Wenn bei Ihnen PPA-Symptome auftreten oder Sie sich Sorgen um die Kommunikationsfähigkeit eines geliebten Menschen machen, lassen Sie sich von einem auf neurodegenerative Erkrankungen spezialisierten Arzt untersuchen.
