Blasenekstrophie ist eine seltene Geburtsunregelmäßigkeit, bei der sich die Blasenmuskulatur nicht richtig entwickelt.

Geburtsunregelmäßigkeiten betreffen im Allgemeinen nur ca 3% Bei Babys ist diese besondere Blasenanomalie sogar noch seltener. Aber eine Behandlung ist möglich, und diejenigen, die als Babys betroffen sind, können als Erwachsene ein gesundes Leben führen.

Dieser Artikel bietet Ihnen weitere Informationen zur Blasenekstrophie, einschließlich Symptomen, Behandlungsmöglichkeiten und wie Kinder dieses Gesundheitsproblem schon in jungen Jahren überwinden können.

Was ist eine Blasenekstrophie?

Eine Blasenexstrophie ist eine Geburtsunregelmäßigkeit, bei der sich die Bauchdecke während der Blasenentwicklung nicht vollständig ausbildet. Dadurch werden die Schambeinknochen abgetrennt und die Blase liegt an der äußeren Hautoberfläche frei.

Zusätzlich zur Blase kann diese Geburtsunregelmäßigkeit die Bildung und Funktion anderer Organe, einschließlich des Darms und der äußeren Genitalien, beeinträchtigen. Unbehandelt kann die Blase den Urin nicht mehr normal halten und die sexuelle Funktion kann beeinträchtigt sein.

Blasenekstrophie ist äußerst selten und kommt nur in etwa vor 3,3 von 1 Million Lebendgeburten. Die genaue Ursache ist unbekannt, sie tritt jedoch häufiger bei Männern auf.

Was sind die Symptome einer Blasenekstrophie?

Anzeichen und Symptome einer Blasenekstrophie können sein:

  • Abnormale Blasenentwicklung: Da die Blase frei liegt, entwickelt sich der Blasenhals möglicherweise nicht richtig und die Blase ist möglicherweise kleiner. Auch nach einer Korrekturoperation wird die Blase wahrscheinlich einige Zeit brauchen, um zu wachsen und sich zu entwickeln, bevor sie den Urin richtig speichern kann.
  • Verbreiterte Schambeinknochen: Die Beckenknochen verbinden sich normalerweise, um die Blase, die Harnröhre und die Bauchmuskulatur zu schützen und zu stützen. Bei einem Kind mit Blasenekstrophie können die Beckenknochen normalerweise nicht zusammenwachsen. Dies kann dazu führen, dass die Hüfte nach außen gedreht wird.
  • Epispadien: Dies ist ein Zustand, bei dem die Harnröhre nicht vollständig ausgebildet ist. Bei Männern kann es sein, dass es an der Oberseite des Penis und nicht an der Spitze geöffnet ist. Bei Frauen kann es weiter oben zwischen der geteilten Klitoris und den kleinen Schamlippen liegen.
  • Veskoureteraler Reflux: Hierbei handelt es sich um eine Erkrankung, bei der der Urin über die Harnleiter zurück zu den Nieren und nicht in die Blase wandert.
  • Nabelbruch: Hierbei handelt es sich um eine Verschiebung des Bauchnabels, die bei 10 bis 25 % der Neugeborenen auftritt. Diese Art von Hernie tritt häufiger bei Frühgeborenen oder mit niedrigem Geburtsgewicht auf.
  • Abnormale Entwicklung der Genitalien: Bei Männern kann der Penis kürzer und in aufrechter Richtung gebogen erscheinen. Darüber hinaus liegen die Hoden möglicherweise nicht normal im Hodensack und es kann zu einem Leistenbruch kommen. Bei Frauen sind die Klitoris und die kleinen Schamlippen typischerweise getrennt und gespreizt. Auch Vagina und Harnröhre sind kürzer.

Wie wird das diagnostiziert?

Eine Blasenekstrophie kann in der Schwangerschaft bei einer routinemäßigen Ultraschalluntersuchung diagnostiziert werden. Wenn ein Verdacht besteht, der Ultraschall jedoch nicht eindeutig diagnostiziert werden kann, kann eine MRT-Untersuchung eine eindeutigere Diagnose stellen.

Sofern nicht bereits während der Schwangerschaft festgestellt, kann eine Blasenekstrophie direkt nach der Geburt vom Arzt visuell beobachtet werden.

Können Kinder daraus erwachsen werden?

Obwohl die Blasenekstrophie mit zunehmendem Alter nicht heilt, kann sie durch eine Operation vollständig behoben werden.

Die Schwere der Symptome kann variieren, aber ohne eine vollständige Reparaturoperation wird die Blase nie richtig funktionieren können.

Welche Behandlung gibt es bei Blasenekstrophie?

Zunächst wird die Blase nach der Geburt mit einem durchsichtigen Kunststoffverband abgedeckt, um sie zu schützen. Dies hilft, Traumata und die Bildung von Polypen zu verhindern.

Dies ist jedoch keine langfristige Lösung. Zur Behandlung einer Blasenekstrophie ist eine Operation erforderlich.

Komplette Reparaturoperation kann innerhalb von 72 Stunden nach der Geburt durchgeführt werden, wird jedoch häufig etwa 6 bis 12 Wochen nach der Geburt durchgeführt. Ein Verfahren namens vollständige primäre Reparatur der Ekstrophie (CPRE) ermöglicht es Ärzten, viele Ziele in einer einzigen Operation zu erreichen, darunter:

  • Bewegen der Blase im Körper
  • Genitalien rekonstruieren und ansprechen Epispadien
  • Rekonstruktion des Blasenhalses
  • Schließen der Beckenknochen

Eine Operation zur Behandlung einer Blasenekstrophie kann auch in Etappen durchgeführt werden:

  • innerhalb von 3 Tagen nach der Geburt
  • zwischen 6 und 9 Monaten
  • irgendwo von kurz nach der Geburt bis etwa 4 oder 5 Jahre (moderne stufenweise Reparatur der Blasenekstrophie [MSRE])

Im MSRE gibt es drei Praxen, die unterschiedliche Aufgaben erfüllen sollen:

  1. Folgt der Geburt und dient zum Verschluss von Blase und Bauch.
  2. Repariert die Harnröhre und die Geschlechtsorgane.
  3. Die Rekonstruktion des Blasenhalses wird von einem Chirurgen durchgeführt.

Wie erfolgreich ist eine Operation bei dieser Blasenerkrankung?

Berichte mehrerer medizinischer Gruppen deuten darauf hin, dass nach einer Operation mehr als 70 % der Personen erreichten eine Tageskontinenz von mehr als 2 Stunden.

Es kam jedoch zu einer Hydronephrose (Schwellung der Nieren aufgrund der Ansammlung von Urin). 53 % von Personen während der Nachsorge nach CPRE. Etwa 30 % der Menschen hatten beide Nieren davon betroffen.

Nach MSRE kam es in etwa wiederkehrenden Harnwegsinfektionen 11,5 % von Einzelpersonen. Es traten Nierennarben auf 5,7 % von Leuten.

Welche Pflege ist bei einer Blasenekstrophie erforderlich?

Nach der Operation verbringt ein Baby normalerweise mehrere Wochen im Krankenhaus. Während dieser Zeit werden sie immobilisiert. Während der Operation kann ein dünner Schlauch in den Wirbelkanal eingeführt werden, um das Schmerzmittel direkt an die Stelle zu bringen, an der es benötigt wird.

Um sicherzustellen, dass sich Blase und Nieren gesund entwickeln, ist eine langfristige ärztliche Nachsorge erforderlich. Mit zunehmendem Alter des Kindes sind Ultraschalluntersuchungen und Arztbesuche erforderlich.

Es kann eine Einzel- und Familientherapie erforderlich sein, um die Emotionen und Bedenken auszuräumen, die mit einer Blasenekstrophie einhergehen können. Diese Geburtsunregelmäßigkeit ist so selten, dass es schwierig sein kann, eine lokale Selbsthilfegruppe zu finden, aber Online-Communities können Eltern und Kindern mit Blasenekstrophie im Alter Kontakte bieten.

Ausblick

Durch eine frühzeitige Operation können Ärzte die Harnkontrolle optimieren, die Nierenfunktion erhalten und das Aussehen und die Funktion der äußeren Genitalien verbessern. Manche Menschen können jedoch auch nach einer Operation mit Inkontinenz zu kämpfen haben. Mit zunehmendem Alter der Person können weitere Operationen erforderlich sein, um die Inkontinenz zu lindern oder die Genitalrekonstruktion abzuschließen.

Bei ärztlicher Versorgung können mit Blasenekstrophie geborene Menschen eine normale Lebenserwartung und ein erfülltes, produktives Leben haben.

Mit zunehmendem Alter können sie ein typisches Sexualleben führen. Sie können sogar schwanger werden. Allerdings gilt eine Schwangerschaft sowohl für den gebärenden Elternteil als auch für das Kind als hohes Risiko, wenn dieser Erwachsene an einer Blasenekstrophie leidet. Möglicherweise ist eine geplante Kaiserschnitt-Entbindung erforderlich.

Blasenekstrophie ist eine seltene Geburtsunregelmäßigkeit, bei der sich die Blase außerhalb des sich entwickelnden Babys entwickelt. Unbehandelt kann die Blase weder Urin speichern noch richtig funktionieren.

Die Symptome einer Blasenekstrophie können unterschiedlich stark ausgeprägt sein, die einzige dauerhafte Heilung ist jedoch eine Reparaturoperation. Wenn Ihr Baby mit einer Blasenekstrophie geboren wird, wird ein Arzt oder eine medizinische Fachkraft die chirurgischen Optionen mit Ihnen besprechen. Wenn bei Ihrem Kind eine Blasenekstrophie diagnostiziert wird, kann es beruhigend sein zu wissen, dass viele Menschen mit dieser Geburtsunregelmäßigkeit nach der Operation ein normales Leben führen.