Was ist die Coats-Krankheit?

Die Coats-Krankheit ist eine seltene Augenerkrankung, bei der sich die Blutgefäße in der Netzhaut anormal entwickeln. Die Netzhaut befindet sich im Augenhintergrund, sendet Lichtbilder an das Gehirn und ist für das Sehvermögen unerlässlich.

Bei Menschen mit Coats-Krankheit brechen die Kapillaren der Netzhaut auf und Flüssigkeit tritt in den Augenhintergrund aus. Wenn sich Flüssigkeit ansammelt, beginnt die Netzhaut anzuschwellen. Dies kann zu einer teilweisen oder vollständigen Ablösung der Netzhaut führen, was zu einer verminderten Sehkraft oder Erblindung des betroffenen Auges führt.

Meistens betrifft die Krankheit nur ein Auge. Es wird normalerweise in der Kindheit diagnostiziert. Die genaue Ursache ist nicht bekannt, aber ein frühzeitiges Eingreifen kann helfen, Ihre Sehkraft zu retten.

Was sind die Anzeichen und Symptome?

Anzeichen und Symptome beginnen normalerweise in der Kindheit. Sie können anfangs mild sein, aber manche Menschen haben sofort schwere Symptome. Anzeichen und Symptome sind:

  • Gelb-Augen-Effekt (ähnlich wie rote Augen), der bei der Blitzfotografie zu sehen ist

  • Schielen oder Schielen

  • Leukokorie, eine weiße Masse hinter der Augenlinse
  • Verlust der Tiefenwahrnehmung
  • Verschlechterung des Sehvermögens

Spätere Symptome können sein:

  • rötliche Verfärbung der Iris
  • Uveitis oder Augenentzündung
  • Netzhautablösung
  • Glaukom
  • Katarakte
  • Atrophie des Augapfels

Die Symptome treten normalerweise nur an einem Auge auf, obwohl beide betroffen sein können.

Stadien der Coats-Krankheit

Die Coats-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, die in fünf Stadien unterteilt ist.

Bühne 1

Im Frühstadium der Coats-Krankheit kann der Arzt feststellen, dass Sie abnorme Blutgefäße haben, diese aber noch nicht undicht sind.

Stufe 2

Die Blutgefäße haben begonnen, Flüssigkeiten in die Netzhaut zu lecken. Wenn das Leck klein ist, haben Sie möglicherweise noch eine normale Sicht. Bei einem größeren Leck kann es bereits zu einem starken Sehverlust kommen. Das Risiko einer Netzhautablösung wächst mit der Flüssigkeitsansammlung.

Stufe 3

Ihre Netzhaut ist entweder teilweise oder vollständig abgelöst.

Stufe 4

Sie haben einen erhöhten Augeninnendruck entwickelt, der als Glaukom bezeichnet wird.

Stufe 5

Bei fortgeschrittener Coats-Krankheit haben Sie das Sehvermögen im betroffenen Auge vollständig verloren. Möglicherweise haben Sie auch Katarakte (Trübung der Linse) oder Phthisis bulbi (Atrophie des Augapfels) entwickelt.

Wer bekommt die Coats-Krankheit?

Jeder kann Coats-Krankheit bekommen, aber es ist ziemlich selten. Weniger als 200.000 Menschen in den Vereinigten Staaten haben es. Männer sind im Verhältnis 3:1 stärker betroffen als Frauen.

Das Durchschnittsalter bei der Diagnose beträgt 8 bis 16 Jahre. Etwa zwei Drittel der Kinder mit Coats-Krankheit hatten bis zum Alter von 10 Jahren Symptome. Etwa ein Drittel der Menschen mit Coats-Krankheit sind 30 Jahre oder älter, wenn die Symptome beginnen.

Es scheint nicht vererbt zu sein oder irgendeine Verbindung zu Rasse oder ethnischer Zugehörigkeit zu haben. Die direkte Ursache der Coats-Krankheit wurde nicht bestimmt.

Wie wird es diagnostiziert?

Wenn Sie (oder Ihr Kind) Symptome der Coats-Krankheit haben, suchen Sie sofort Ihren Arzt auf. Ein frühzeitiges Eingreifen kann Ihre Sehkraft retten. Außerdem können die Symptome denen anderer Erkrankungen wie dem Retinoblastom ähneln, das lebensbedrohlich sein kann.

Die Diagnose wird nach einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung sowie einer Überprüfung der Symptome und der Krankengeschichte gestellt. Diagnostische Tests können bildgebende Tests umfassen wie:

  • retinale Fluoreszein-Angiographie
  • Echographie
  • CT-Scan

Wie wird es behandelt?

Coats-Krankheit ist fortschreitend. Bei frühzeitiger Behandlung ist es möglich, etwas Sehvermögen wiederherzustellen. Einige Behandlungsmöglichkeiten sind:

Laserchirurgie (Photokoagulation)

Dieses Verfahren verwendet einen Laser, um Blutgefäße zu verkleinern oder zu zerstören. Ihr Arzt kann diese Operation in einer ambulanten Einrichtung oder in einer Büroumgebung durchführen.

Kryochirurgie

Bildgebungstests helfen dabei, einen nadelähnlichen Applikator (Kryosonde) zu führen, der extreme Kälte erzeugt. Es wird verwendet, um eine Narbe um anormale Blutgefäße zu erzeugen, die hilft, weiteres Auslaufen zu stoppen. Hier erfahren Sie, wie Sie sich vorbereiten und was Sie während der Genesung erwarten können.

Intravitreale Injektionen

Unter örtlicher Betäubung kann Ihr Arzt Kortikosteroide in Ihr Auge spritzen, um die Entzündung zu kontrollieren. Injektionen gegen den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor (Anti-VEGF) können das Wachstum neuer Blutgefäße reduzieren und Schwellungen lindern. Injektionen können in Ihrer Arztpraxis verabreicht werden.

Vitrektomie

Dies ist ein chirurgischer Eingriff, der das Glaskörpergel entfernt und einen verbesserten Zugang zur Netzhaut bietet. Erfahren Sie mehr über das Verfahren, was während der Wiederherstellung zu tun ist.

Sklera-Knicken

Dieses Verfahren bringt die Netzhaut wieder an und wird normalerweise in einem Krankenhaus-Operationssaal durchgeführt.

Unabhängig von Ihrer Behandlung müssen Sie sorgfältig überwacht werden.

Im Endstadium der Coats-Krankheit kann eine Atrophie des Augapfels zur chirurgischen Entfernung des betroffenen Auges führen. Dieser Vorgang wird als Enukleation bezeichnet.

Ausblick und mögliche Komplikationen

Es gibt keine Heilung für die Coats-Krankheit, aber eine frühzeitige Behandlung kann Ihre Chancen verbessern, Ihr Augenlicht zu behalten.

Die meisten Menschen sprechen gut auf die Behandlung an. Aber etwa 25 Prozent der Menschen erleben eine anhaltende Progression, die zur Entfernung des Auges führt.

Die Aussichten sind für jeden unterschiedlich, abhängig vom Stadium der Diagnose, der Progressionsrate und dem Ansprechen auf die Behandlung.

Ihr Arzt kann Ihren Zustand beurteilen und Ihnen eine Vorstellung davon geben, was Sie erwarten können.