Faktor-X-Mangel

Was sind die Symptome eines Faktor-X-Mangels?

Faktor-X-Mangel kann leicht oder schwer sein, je nachdem, wie viel Protein Ihr Blut enthält.

Symptome eines leichten Faktor-X-Mangels können sein:

• leicht blaue Flecken
• Nasenbluten
• Blutungen aus dem Mund
• übermäßige Blutungen während oder nach einem Trauma oder einer Operation

Schwerere Fälle der Erkrankung beinhalten oft spontane Episoden von sowohl inneren als auch äußeren Blutungen. Zu den Symptomen können gehören:

• Gelenkblutung
• Muskelblutungen
• Magen-Darm-Blutungen
• Hämatome (Massen von geronnenem Blut, die sich bilden, wenn ein Blutgefäß reißt)

Zu den möglichen sehr schwerwiegenden Symptomen gehören:

• spontane blutung im gehirn
• Blutungen ins Rückenmark

Bei Frauen mit Mangel kann es während der Menstruation (Periode) zu starken Blutungen kommen. Frauen mit Faktor-X-Mangel, die schwanger werden, haben ein hohes Risiko für Fehlgeburten während des ersten Trimesters und schwere Blutungen während und nach der Geburt.

Faktor-X-Mangel und Neugeborene

Babys, die mit einem angeborenen Faktor-X-Mangel geboren werden, können Symptome wie übermäßige Blutungen an der Stelle des Nabelstumpfes aufweisen. Jungen können nach der Beschneidung länger als normal bluten. Einige Babys werden mit einem Vitamin-K-Mangel geboren, der ähnliche Symptome verursachen kann. Dies kann normalerweise mit einer einzigen Vitamin-K-Spritze behandelt werden.

Was sind die Ursachen für Faktor-X-Mangel?

Faktor-X-Mangel wird im Allgemeinen danach klassifiziert, was ihn verursacht.

Vererbter Faktor-X-Mangel

Ein angeborener Faktor-X-Mangel ist sehr selten. Eine Erbkrankheit wird durch Gene von den Eltern an die Kinder weitergegeben. Diese Art von Faktor-X-Mangel tritt auf, wenn eines der Gene defekt ist. Das Risiko, dass Eltern es ihrem Kind geben, ist für männliche und weibliche Kinder gleich. Es wird geschätzt, dass der erbliche Typ bei etwa einem von 500.000 Menschen auftritt.

Erworbener Faktor-X-Mangel

Erworbener Faktor-X-Mangel ist häufiger. Sie können einen erworbenen Faktor-X-Mangel durch einen Mangel an Vitamin K bekommen. Ihr Körper benötigt Vitamin K, um Gerinnungsfaktoren zu produzieren. Bestimmte Medikamente, die die Gerinnung im Blut und in den Blutgefäßen hemmen, wie Warfarin oder Coumadin, können ebenfalls einen erworbenen Faktor-X-Mangel verursachen. Diese Medikamente werden Antikoagulanzien genannt.

Andere Krankheiten, die zu einem erworbenen Faktor-X-Mangel führen können, sind schwere Lebererkrankungen und Amyloidose. Amyloidose ist eine Erkrankung, bei der eine abnormale Proteinanhäufung eine schlechte Funktion Ihrer Gewebe und Organe verursacht. Die Ursache der Amyloidose ist unbekannt.

Wie wird ein Faktor-X-Mangel diagnostiziert?

Faktor-X-Mangel wird durch einen Bluttest diagnostiziert, der als Faktor-X-Assay bezeichnet wird. Der Test misst die Aktivität von Faktor X in Ihrem Blut. Informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie Medikamente einnehmen oder an anderen Krankheiten oder Zuständen leiden, bevor Sie diesen Test durchführen.

Ihr Arzt kann andere Tests anordnen, die nicht spezifisch für Faktor X sind, aber die Zeit messen, die Ihr Blut benötigt, um zu gerinnen. Diese schließen ein:

• Prothrombinzeit (PT)-Test, der bestimmt, wie lange es dauert, bis Plasma (der flüssige Teil des Blutes) gerinnt. Es misst die Reaktion einiger Gerinnungsfaktoren, einschließlich Faktor X.

• partielle Thromboplastinzeit, die auch die Gerinnungszeit bestimmt, aber die Reaktion der anderen Gerinnungsfaktoren misst, die nicht von einem PT-Test erfasst werden. Die beiden Tests werden oft zusammen durchgeführt.

• Thrombinzeit, die auswertet, wie lange es dauert, bis zwei spezifische Gerinnungsfaktoren (Thrombin und Fibrinogen) interagieren und ein Gerinnsel bilden.

Diese Tests werden verwendet, um festzustellen, ob Ihre Blutung durch Gerinnungsprobleme verursacht wird. Sie werden häufig in Kombination zur Überwachung von Patienten eingesetzt, die blutverdünnende Medikamente wie Warfarin einnehmen.

Wie wird ein Faktor-X-Mangel behandelt?

Die Behandlung und Behandlung von erblich bedingtem Faktor-X-Mangel umfasst Blutinfusionen von Plasma oder einem Konzentrat von Gerinnungsfaktoren.

Im Oktober 2015 hat die US-amerikanische Food and Drug Administration ein Faktor-X-Konzentrat namens Coagadex zugelassen. Dieses Medikament ist speziell zur Behandlung von Menschen mit erblichem Faktor-X-Mangel bestimmt. Es ist die erste verfügbare Gerinnungsfaktor-Ersatztherapie und erweitert die begrenzten Behandlungsmöglichkeiten, die für Menschen mit dieser Erkrankung zur Verfügung stehen.

Wenn Sie einen Faktor-X-Mangel erworben haben, wird Ihr Arzt Ihren Behandlungsplan um die Grunderkrankung herum entwerfen, die den Faktor-X-Mangel verursacht.

Einige Erkrankungen, die einen Faktor-X-Mangel verursachen, wie z. B. ein Vitamin-K-Mangel, können mit Vitaminpräparaten behandelt werden. Andere Erkrankungen wie Amyloidose sind nicht heilbar. Das Ziel Ihrer Behandlung ist die Behandlung Ihrer Symptome.

Was kann im Laufe der Zeit erwartet werden?

Wenn der Zustand durch eine andere Krankheit verursacht wird, hängen die Aussichten für einen erworbenen Faktor-X-Mangel von der Behandlung dieser bestimmten Krankheit ab. Menschen mit Amyloidose müssen möglicherweise operiert werden, um ihre Milz zu entfernen.

In einigen Fällen können trotz Behandlung plötzliche oder schwere Blutungen auftreten. Frauen, die schwanger werden möchten, sollten sich der Risiken einer Fehlgeburt und schwerer Blutungen während der Geburt und nach der Geburt bewusst sein.