Überblick

Hypogammaglobulinämie ist ein Problem mit dem Immunsystem, das es daran hindert, genügend Antikörper, sogenannte Immunglobuline, herzustellen. Antikörper sind Proteine, die Ihrem Körper helfen, fremde Eindringlinge wie Bakterien, Viren und Pilze zu erkennen und abzuwehren.

Ohne genügend Antikörper ist es wahrscheinlicher, dass Sie Infektionen bekommen. Menschen mit Hypogammaglobulinämie können leichter an Lungenentzündung, Meningitis und anderen Infektionen erkranken, vor denen ein gesundes Immunsystem normalerweise schützen würde. Diese Infektionen können Organe schädigen und zu potenziell schwerwiegenden Komplikationen führen.

Symptome

Menschen mit dieser Erkrankung bekommen häufiger Infektionen als gewöhnlich. Häufige Infektionen sind:

  • Bronchitis
  • Ohr-Infektion
  • Meningitis
  • Lungenentzündung
  • Nebenhöhleninfektion
  • Hautinfektionen

Einige dieser Infektionen können schwerwiegend sein.

Babys mit Hypogammaglobulinämie bekommen oft Infektionen der Atemwege, Nahrungsmittelallergien und Ekzeme. Säuglinge können auch Harnwegs- und Darminfektionen entwickeln.

Babys, die mit THI geboren werden, zeigen die ersten Symptome etwa 6 bis 12 Monate nach der Geburt. Das Hauptsymptom sind häufige Ohr-, Nebenhöhlen- und Lungeninfektionen.

Welche Symptome Sie oder Ihr Kind haben, hängt davon ab, welche Infektionen Sie bekommen, aber sie können beinhalten:

  • Husten
  • Halsschmerzen
  • Fieber
  • Ohrenschmerzen
  • Stau
  • Schmerzen der Nebenhöhlen
  • Durchfall
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Bauchkrämpfe
  • Gelenkschmerzen

Ursachen

Mehrere Genveränderungen (Mutationen) wurden mit Hypogammaglobulinämie in Verbindung gebracht.

Eine solche Mutation betrifft das BTK-Gen. Dieses Gen wird benötigt, damit B-Zellen wachsen und reifen können. B-Zellen sind eine Art von Immunzellen, die Antikörper bilden. Unreife B-Zellen bilden nicht genügend Antikörper, um den Körper vor Infektionen zu schützen.

THI ist häufiger bei Frühgeborenen. Babys erhalten normalerweise während der Schwangerschaft Antikörper von ihrer Mutter durch die Plazenta. Diese Antikörper schützen sie nach der Geburt vor Infektionen. Zu früh geborene Babys bekommen zu wenig Antikörper von ihrer Mutter.

Einige andere Bedingungen können Hypogammaglobulinämie verursachen. Einige werden durch Familien weitergegeben und beginnen bei der Geburt (angeboren). Diese werden als primäre Immundefekte bezeichnet.

Sie beinhalten:

  • Ataxie-Teleangiektasie (AT)
  • autosomal-rezessive Agammaglobulinämie (ARA)
  • Common Variable Immunodeficiency (CVID)
  • Hyper-IgM-Syndrome
  • IgG-Subklassen-Mangel
  • isolierter Nicht-IgG-Immunglobulinmangel
  • schwerer kombinierter Immundefekt (SCID)
  • spezifischer Antikörpermangel (SAD)
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom
  • x-chromosomale Agammaglobulinämie

Öfters, entwickelt sich Hypogammaglobulinämie als Folge einer anderen Erkrankung, die als sekundäre oder erworbene Immunschwäche bezeichnet wird. Diese beinhalten:

  • Blutkrebs wie chronische lymphatische Leukämie (CLL), Lymphom oder Myelom
  • HIV
  • nephrotisches Syndrom
  • schlechte Ernährung
  • Proteinverlust-Enteropathie
  • Organtransplantation
  • Strahlung

Bestimmte Medikamente können auch Hypogammaglobulinämie verursachen, einschließlich:

  • Arzneimittel, die das Immunsystem unterdrücken, wie Kortikosteroide
  • Chemotherapeutika
  • Antiepileptika

Behandlungsmöglichkeiten

Bakterielle Infektionen behandeln Ärzte mit Antibiotika. Menschen, die schwere oder häufige bakterielle Infektionen bekommen, müssen möglicherweise mehrere Monate lang Antibiotika einnehmen, um sie zu verhindern.

Wenn Ihre Hypogammaglobulinämie schwerwiegend ist, erhalten Sie möglicherweise eine Immunglobulinersatztherapie, um das zu ersetzen, was Ihr Körper nicht herstellt. Sie erhalten diese Behandlung durch eine IV. Das Immunglobulin stammt aus dem Blutplasma gesunder Spender.

Manche Menschen brauchen nur eine einzige Injektion als Immunglobulin-Ersatz. Andere müssen diese Behandlung ein Jahr oder länger beibehalten. Ihr Arzt wird alle paar Monate Bluttests durchführen, um Ihre Werte zu überprüfen, bis sie wieder normal sind.

Komplikationen

Komplikationen hängen davon ab, was die Hypogammaglobulinämie verursacht hat und welche Arten von Infektionen beteiligt sind. Sie können beinhalten:

  • Autoimmunerkrankungen wie Morbus Crohn und Colitis ulcerosa
  • Schäden an Herz, Lunge, Nervensystem oder Verdauungstrakt
  • erhöhtes Krebsrisiko
  • wiederholte Infektionen
  • verlangsamtes Wachstum bei Kindern

Die Behandlung von Infektionen und die Einnahme einer Immunglobulintherapie können das Risiko dieser Komplikationen verringern.

Lebenserwartung und Prognose

Die Lebenserwartung für diese Erkrankung hängt davon ab, wie schwer sie ist und wie sie behandelt wird. Menschen, die viele schwere Infektionen bekommen, haben eine schlechtere Prognose als diejenigen, die nicht so viele Infektionen bekommen.

Babys mit THI wachsen normalerweise daraus heraus. Die Infektionen hören oft bis zum ersten Geburtstag auf. Das Immunglobulin erreicht normalerweise im Alter von vier Jahren normale Werte.

Eine frühzeitige Erkennung dieser Erkrankung und eine Antibiotika- oder Immunglobulinbehandlung können Infektionen begrenzen, Komplikationen verhindern und Ihre Lebenserwartung verbessern.

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