Was ist Hypophysen-abhängiges Cushing-Syndrom?

Hypophysenabhängige Cushing-Krankheit (PDCD) oder Morbus Cushing ist eine Form des Cushing-Syndroms, einer Reihe von Symptomen, die auf ungewöhnlich hohe Spiegel des Hormons Cortisol im Körper hinweisen. Die meisten Fälle von Cushing-Syndrom werden durch Medikamente verursacht, aber bei Morbus Cushing wird das überschüssige Cortisol stattdessen vom Körper selbst produziert.

Die Cushing-Krankheit tritt auf, wenn sich ein Tumor in der Hypophyse entwickelt, einem kleinen Körper an der Basis des Gehirns, der die Cortisolproduktion reguliert. In den meisten Fällen sind diese Tumoren gutartig und werden manchmal als Hypophysenadenome bezeichnet.

Der Hypophysentumor führt dazu, dass die Drüse eine ungewöhnlich große Menge an hypophysärem adrenocorticotropem Hormon (ACTH) produziert. ACTH wiederum weist den Körper an, mehr Cortisol zu produzieren, als normalerweise benötigt wird.

Die Cushing-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert, wenn sie nicht behandelt wird.

Symptome des Hypophysen-abhängigen Morbus Cushing

Cortisol ist ein Hormon, das Ihr Körper normalerweise als Reaktion auf Stress, Bewegung und morgens beim Aufwachen freisetzt. Zu den Hauptaufgaben von Cortisol im Körper gehören:

  • Drosselung oder Unterdrückung des Immunsystems
  • Fette und Kohlenhydrate verstoffwechseln
  • Erhöhung des Blutzuckers

Bei PDCD mit Cortisolspiegeln, die höher sind als sie sein sollten, können die Versuche des Hormons, dieselben Aufgaben im Körper zu erledigen, im Wesentlichen fehlschlagen. Die daraus resultierenden Symptome und körperlichen Anzeichen von PDCD können Folgendes umfassen:

  • schnelle oder übermäßige Gewichtszunahme, insbesondere im Bauchbereich
  • dünner werdende Haut, die leicht blaue Flecken bekommt
  • lila Dehnungsstreifen
  • Muskelschwäche
  • Depressionen und Müdigkeit
  • Hautverdunkelung oder Akne

PDCD kann sich auch in Form anderer hormonell bedingter Veränderungen manifestieren. Menschen, die menstruieren, bemerken möglicherweise, dass ihre Periode ausbleibt oder verschwindet, und erektile Dysfunktion kann ein Indikator bei Menschen mit einem Penis sein.

Andere häufige Symptome von PDCD sind:

  • leichte Blutergüsse
  • Ausdünnung der Haut
  • Muskelschwäche

Ursachen des Hypophysen-abhängigen Morbus Cushing

Ursache der PDCD ist ein Tumor der Hypophyse. Der Tumor zwingt die Hypophyse, eine große Menge an hypophysärem adrenocorticotropem Hormon zu produzieren (ACTH). Dieses Überangebot an ACTH signalisiert der Nebenniere, zu viel Cortisol zu produzieren.

Diagnose des Hypophysen-abhängigen Morbus Cushing

Ihr Arzt kann PDCD bestätigen, indem er die ACTH- und Cortisolspiegel in Ihrem Körper misst.

Die Cortisol-Messwerte können im Laufe des Tages variieren. Um die Unterschiede zu berücksichtigen, können einige Tests mehrmals an einem Tag durchgeführt werden.

Der Cortisolspiegel kann entweder durch einen Blut- oder Serumtest oder durch einen Speichel- oder Spucktest gemessen werden. Bei einem Speicheltest wird der Cortisolspiegel zu vier bestimmten Tageszeiten gemessen. Sie werden gebeten, Speichelproben abzugeben, die dann zur Analyse verschickt werden.

Ihr Arzt möchte möglicherweise auch bildgebende Verfahren wie MRT- oder CT-Scans verwenden, um ein klareres Bild des Tumors zu erhalten. Dies kann helfen, eine Vorgehensweise zu bestimmen.

Behandlung

Die Behandlung des Morbus Cushing konzentriert sich darauf, die Überproduktion von ACTH durch die Hypophyse zu stoppen. Normalerweise bedeutet dies eine chirurgische Entfernung des Tumors (über eine transsphenoidale Hypophysenadenektomie). Manchmal muss die gesamte Drüse entfernt werden.

Andere weniger gebräuchliche Methoden zur Behandlung von PDCD sind:

  • Adrenalektomie, die Entfernung einer (unilateralen) oder beider (bilateralen) Nebennieren

  • Gamma-Knife-Radiochirurgie (GK), bei der winzige Strahlenbündel auf den Tumor fokussiert werden, um ihn zu zerstören und das Gewebe um ihn herum nicht zu schädigen
  • hypophysengerichtete Bestrahlung, bei der es sich um eine Strahlentherapie handelt, die sich auf die Hypophyse konzentriert

Nach der Erstbehandlung kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Cortisol zu ersetzen, das Ihre Drüsen nicht mehr produzieren können, wenn sie entfernt wurden.

In den meisten Fällen wird sich Ihr Körper schließlich erholen und beginnen, die richtige Menge an Cortisol zu produzieren. Einige Patienten müssen für den Rest ihres Lebens Hormonersatzmedikamente einnehmen.

Wenn eine Operation und Bestrahlung keine Option sind, können Medikamente verschrieben werden, die helfen, die Produktion von Cortisol zu begrenzen.

Ausblick

Unbehandelt kann PDCD schwerwiegende Folgen haben. Große Mengen an freigesetztem Cortisol können Erkrankungen des Kreislaufsystems, des Netzwerks der Blutgefäße im ganzen Körper, verursachen.

Zu den Komplikationen durch anhaltend große Mengen an freigesetztem Cortisol gehören:

  • vorzeitige Atherosklerose, eine frühe Ansammlung von Plaque in den Arterien

  • beeinträchtigte Glukosetoleranz, die zu Problemen mit Diabetes führen kann
  • Bluthochdruck (Hypertonie)

Das Massachusetts General Hospital beziffert die Erfolgsrate von Cushing-Operationen auf 80 bis 90 Prozent. In den meisten Fällen führt die Entfernung des Tumors in der Hypophyse zu einer normalen Cortisolproduktion durch die Nebennieren.

Auch nach der Behandlung kann es einige Zeit dauern, bis die Symptome verschwinden, wenn sich Ihre Hormonspiegel wieder normalisieren. Befolgen Sie während dieser Zeit alle Empfehlungen zum Lebensstil, die Ihr Arzt Ihnen gegeben hat.

Aufgrund seiner Komplexität kann die Diagnose und Behandlung des Hypophysen-abhängigen Morbus Cushing ein langwieriger Prozess sein. Selbsthilfegruppen, wie sie von der Cushing’s Support & Research Foundation angeboten werden, können die emotionale Belastung der Behandlung lindern, ebenso wie ein Unterstützungsteam aus Freunden und Familie.