Was ist idiopathische autoimmunhämolytische Anämie?

Die idiopathische autoimmunhämolytische Anämie ist eine Form der autoimmunhämolytischen Anämie. Die autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) ist eine Gruppe seltener, aber schwerwiegender Bluterkrankungen. Sie treten auf, wenn der Körper rote Blutkörperchen schneller zerstört als sie produziert. Ein Zustand wird als idiopathisch angesehen, wenn seine Ursache unbekannt ist.

Autoimmunerkrankungen greifen den Körper selbst an. Ihr Immunsystem produziert Antikörper, um fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren anzugreifen. Bei Autoimmunerkrankungen produziert Ihr Körper fälschlicherweise Antikörper, die den Körper selbst angreifen. Bei AIHA entwickelt Ihr Körper Antikörper, die rote Blutkörperchen zerstören.

Idiopathische AIHA kann aufgrund ihres plötzlichen Auftretens lebensbedrohlich sein. Es erfordert sofortige ärztliche Hilfe und einen Krankenhausaufenthalt.

Wer ist gefährdet?

Über 50 Prozent aller AIHA-Fälle sind idiopathisch. AIHA kann zu jedem Zeitpunkt im Leben auftreten und sich plötzlich oder allmählich entwickeln. Es betrifft häufiger Frauen.

Wenn AIHA nicht idiopathisch ist, liegt es daran, dass es durch eine zugrunde liegende Krankheit oder Medikamente verursacht wurde. Die idiopathische AIHA hat jedoch keine offensichtlichen Ursachen. Menschen mit idiopathischer AIHA haben möglicherweise nur abnormale Bluttestergebnisse und keine Symptome.

Symptome einer idiopathischen AIHA

Sie können sich schwach und kurzatmig fühlen, wenn Sie eine plötzlich einsetzende idiopathische AIHA entwickeln. In anderen Fällen ist der Zustand chronisch und entwickelt sich im Laufe der Zeit, sodass die Symptome weniger offensichtlich sind. In beiden Fällen können die Symptome eines oder mehrere der folgenden sein:

  • zunehmende Schwäche
  • Kurzatmigkeit
  • schneller Herzschlag
  • blasse oder gelb gefärbte Haut
  • Muskelschmerzen
  • Brechreiz
  • Erbrechen
  • dunkel gefärbter Urin
  • Kopfschmerzen
  • Bauchschmerzen
  • Blähungen
  • Durchfall

Diagnose einer idiopathischen AIHA

Ihr Arzt wird ausführlich mit Ihnen über Ihre spezifischen Symptome sprechen, wenn er vermutet, dass Sie AIHA haben. Sie müssen Sie mit AIHA diagnostizieren und Medikamente oder andere zugrunde liegende Störungen als mögliche Ursachen der AIHA ausschließen, bevor sie Sie mit dem idiopathischen Typ diagnostizieren.

Zunächst wird Ihr Arzt Sie zu Ihrer Krankengeschichte befragen. Es ist wahrscheinlich, dass sie Sie zur sofortigen Untersuchung und Überwachung ins Krankenhaus einweisen, wenn Ihre Symptome schwerwiegend sind. Beispiele für schwerwiegende Probleme sind verfärbte Haut oder Urin oder schwere Anämie. Sie können Sie an einen Blutspezialisten oder einen Hämatologen überweisen.

Sie müssen sich einer umfangreichen Reihe von Bluttests unterziehen, um AIHA zu bestätigen. Einige der Tests messen die Anzahl der roten Blutkörperchen des Körpers. Wenn Sie AIHA haben, ist Ihre Anzahl roter Blutkörperchen niedrig. Andere Tests suchen nach bestimmten Substanzen im Blut. Bluttests, die ein falsches Verhältnis von unreifen zu reifen roten Blutkörperchen zeigen, können auf AIHA hinweisen. Eine hohe Anzahl unreifer roter Blutkörperchen weist darauf hin, dass der Körper versucht, die reifen roten Blutkörperchen zu kompensieren, die zu schnell zerstört werden.

Andere Bluttestbefunde umfassen einen über dem Normalwert liegenden Bilirubinspiegel und einen erniedrigten Spiegel eines Proteins namens Haptoglobin. Bilirubin ist ein natürliches Nebenprodukt des Abbaus roter Blutkörperchen. Diese Werte werden hoch, wenn eine große Anzahl roter Blutkörperchen zerstört wird. Der Haptoglobin-Bluttest kann bei der Diagnose von AIHA besonders nützlich sein. In Verbindung mit anderen Bluttests zeigt es, dass das Protein zusammen mit reifen roten Blutkörperchen zerstört wird.

In einigen Fällen reichen die typischen Laborergebnisse für diese Bluttests möglicherweise nicht aus, um AIHA zu diagnostizieren, sodass Ihr Arzt möglicherweise weitere Tests durchführen muss. Andere Tests, einschließlich des direkten und indirekten Coombs-Tests, können erhöhte Antikörper im Blut nachweisen. Eine Urinanalyse und eine 24-Stunden-Urinsammlung können Anomalien im Urin aufzeigen, wie z. B. einen hohen Proteingehalt.

Behandlungsoptionen für IAIHA

Menschen mit Verdacht auf plötzlich einsetzende idiopathische AIHA werden im Allgemeinen wegen ihrer akuten Natur sofort ins Krankenhaus eingeliefert. Chronische Fälle können oft ohne Erklärung kommen und gehen. Es ist möglich, dass sich der Zustand ohne Behandlung verbessert.

Ihr Arzt wird Ihren Blutzuckerspiegel engmaschig überwachen, wenn Sie Diabetes haben. Diabetes ist ein Hauptrisikofaktor für Todesfälle durch Infektionen infolge einer Behandlung.

Steroide

Die Behandlung der ersten Wahl besteht typischerweise aus Steroiden wie Prednison. Sie können helfen, die Anzahl der roten Blutkörperchen zu verbessern. Ihr Arzt wird Sie sorgfältig überwachen, um sicherzustellen, dass die Steroide wirken. Sobald Ihr Zustand in Remission eintritt, wird Ihr Arzt versuchen, Sie langsam von den Steroiden zu entwöhnen. Menschen mit AIHA, die sich einer Steroidtherapie unterziehen, benötigen möglicherweise Ergänzungen während der Behandlung. Dazu könnten gehören:

  • Bisphosphonate
  • Vitamin-D
  • Kalzium
  • Folsäure

Chirurgie

Ihr Arzt kann eine chirurgische Entfernung der Milz vorschlagen, wenn die Steroide nicht vollständig wirken. Die Entfernung der Milz kann die Zerstörung der roten Blutkörperchen rückgängig machen. Diese Operation wird als Splenektomie bezeichnet. Zwei Drittel der Menschen, die sich einer Splenektomie unterziehen, haben eine teilweise oder vollständige Remission ihrer AIHA, und Menschen mit dem idiopathischen Typ haben tendenziell die erfolgreichsten Ergebnisse.

Immunsupprimierende Medikamente

Andere Behandlungsmöglichkeiten sind immunsupprimierende Medikamente wie Azathioprin und Cyclophosphamid. Dies können wirksame Medikamente für Menschen sein, die nicht erfolgreich auf eine Behandlung mit Steroiden ansprechen oder die keine Kandidaten für eine Operation sind.

In einigen Fällen kann das Medikament Rituximab gegenüber den traditionellen immunsuppressiven Medikamenten bevorzugt werden. Rituximab ist ein Antikörper, der spezifische Proteine, die sich auf bestimmten Zellen des Immunsystems befinden, direkt angreift.

Langfristiger Ausblick

Es kann schwierig sein, eine schnelle Diagnose dieses Zustands zu erhalten, wenn die Ursache unbekannt ist. Die Behandlung wird in diesen Fällen manchmal verzögert. Idiopathische AIHA kann unbehandelt tödlich sein.

Idiopathische AIHA bei Kindern ist typischerweise von kurzer Dauer. Der Zustand ist bei Erwachsenen oft chronisch und kann ohne Erklärung aufflammen oder sich umkehren. AIHA ist sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern gut behandelbar. Die meisten Menschen erholen sich vollständig.