Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

Was genau ist MDS?

MDS bezieht sich auf eine Sammlung von Krebsarten, die sich auf myeloische Stammzellen in Ihrem Knochenmark auswirken. Normalerweise machen diese Stammzellen weiter:

• rote Blutkörperchen (RBCs) die Sauerstoff durch deinen Körper transportieren
• weiße Blutkörperchen (WBCs) die auf Infektionen ansprechen
• Blutplättchen die helfen, das Blut zu gerinnen

Bei MDS entwickeln sich einige Arten von Stammzellen nicht richtig und erscheinen anormal oder dysplastisch. MDS führt auch zu einer höheren Anzahl unreifer Blutzellen in Ihrem Körper. Diese unreifen Zellen werden Blasten genannt.

Blastenzellen sterben entweder schnell ab, nachdem sie produziert wurden, oder sie funktionieren nicht sehr gut. Sie verdrängen auch die gesunden Blutkörperchen, die Sie haben. Diese Überfüllung wirkt sich am häufigsten auf die RBC-Spiegel aus und führt zu Anämie.

Einige Arten von MDS können sich in akute myeloische Leukämie (AML) verwandeln. AML ist eine Art von Leukämie, die schnell wachsen und fortschreiten kann, wenn sie nicht behandelt wird.

Die genaue Ursache von MDS ist unbekannt. Aber genetische Veränderungen, entweder ererbt oder im Laufe des Lebens erworben, scheinen eine große Rolle zu spielen. Bekannte Risikofaktoren für MDS sind:

• älteres Alter
• männlich bei der Geburt zugeordnet
• vorherige Behandlung mit Chemotherapie
• eine Familiengeschichte von MDS
• bestimmte genetische Erkrankungen, wie z. B. Fanconi-Anämie
• hohe Strahlenbelastung oder bestimmte Industriechemikalien

Was sind die Symptome von MDS?

Einige Menschen mit MDS haben möglicherweise keine auffälligen Symptome. In diesem Fall kann MDS bei routinemäßigen Blutuntersuchungen oder Tests auf andere Gesundheitszustände nachgewiesen werden.

Viele MDS-Typen haben überlappende Symptome. Die Symptome treten aufgrund einer Abnahme gesunder Blutzellen im Körper auf und können Folgendes umfassen:

• Ermüdung
• Schwäche
• Kurzatmigkeit
• Schwindel
• blasse Haut
• häufige Infektionen
• leichte Blutergüsse oder Blutungen
• winzige rote oder violette Flecken auf der Haut (Petechien)

Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie eines der oben genannten Symptome haben, insbesondere wenn sie nicht durch einen bekannten Gesundheitszustand erklärt werden können. Der Arzt kann helfen festzustellen, ob Ihre Symptome durch MDS oder etwas anderes verursacht werden.

Welche Arten von MDB gibt es?

Der Weltgesundheitsorganisation (WHO) erkennt derzeit 6 Arten von MDB, unterteilt nach Merkmalen wie:

• ob Zellen unter dem Mikroskop abnormal aussehen (Dysplasie)
• das Vorhandensein von niedrigen Blutkörperchenzahlen (RBCs, WBCs und Blutplättchen)
• die Anzahl der Blasten im Blut, Knochenmark oder beidem
• ob andere Merkmale wie Ringsideroblasten oder Chromosomenveränderungen vorhanden sind

Die verschiedenen Arten von MDB sind:

• MDS mit Multilineage-Dysplasie (MDS-MLD). MDS-MLD ist die häufigste Art von MDS. Es gibt ein normales Level an Explosionen. Aber Dysplasie betrifft zwei oder drei Blutzelltypen, und die Anzahl von mindestens einem Blutzelltyp ist niedriger als normal.
• MDS mit Single-Lineage-Dysplasie (MDS-SLD). Es gibt immer noch eine normale Anzahl von Explosionen. Dysplasie betrifft nur einen Blutzelltyp, und die Anzahl von mindestens einem oder zwei Blutzelltypen ist niedriger als normal.
• MDS mit Ringsideroblasten (MDS-RS). Frühe Erythrozyten haben in ihrem Inneren Ringe aus Eisen, die als Ringsideroblasten bezeichnet werden. Es gibt zwei Subtypen, basierend auf dem Ausmaß der beobachteten Dysplasie.
• MDS mit überschüssigen Blasten (MDS-EB). Es gibt eine hohe Anzahl von Blasten im Blut, Knochenmark oder beidem. Oft werden auch niedrige Konzentrationen einer oder mehrerer Blutzelltypen beobachtet. Es gibt zwei Subtypen, je nachdem, wie viele Explosionen gefunden werden. Dieser Typ verwandelt sich höchstwahrscheinlich in AML.
• MDS mit isoliertem del(5q). Zellen im Knochenmark haben eine Deletion in ihrem 5. Chromosom. Niedrige Blutzellwerte, häufig Erythrozyten und Dysplasie werden ebenfalls beobachtet.
• MDS, nicht klassifizierbar (MDS-U). Die Ergebnisse von Blut- und Knochenmarktests stimmen mit keinem der anderen fünf oben genannten Typen überein.

Die WHO hat auch eine separate Klassifikation namens myelodysplastische Syndrome/myeloproliferative Neoplasien (MDS/MPN). Dies sind Krebsarten, die Merkmale sowohl von MDS als auch von myeloproliferativen Neoplasmen (MPN) aufweisen. Beispiele beinhalten:

• Chronische myelomonozytäre Leukämie (CMML)
• Juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML)

Wie wird MDS diagnostiziert?

MDS kann schwierig zu diagnostizieren sein, da es schwer von anderen Erkrankungen zu unterscheiden ist, die das Blut und das Knochenmark betreffen.

Nachdem Sie Ihre Krankengeschichte erhoben und eine körperliche Untersuchung durchgeführt haben, wird ein Arzt die folgenden Tests verwenden, um MDS zu diagnostizieren:

• komplettes Blutbild (CBC) mit Differentialum die Mengen verschiedener Blutzelltypen zu messen
• peripherer Blutausstrichum das Aussehen von Blutzellen unter einem Mikroskop zu beurteilen
• Tests des Eisen-, Vitamin B12- oder Folsäurespiegels um andere Ursachen der Anämie auszuschließen
• Knochenmarkpunktion und Biopsie um Proben bereitzustellen, die untersucht werden können, um Anomalien im Zusammenhang mit MDS zu erkennen
• Chromosomentests Zytogenetik genannt, um nach chromosomalen Veränderungen zu suchen, die bei MDS auftreten
• Gentest um nach bestimmten genetischen Veränderungen zu suchen, die bei MDS auftreten

Wie wird MDS behandelt?

Nach der Diagnose wird der Arzt auch ein Bewertungssystem verwenden, um Ihr wahrscheinliches Ergebnis oder Ihren prognostischen Wert vorherzusagen. Einige Faktoren, die das Ergebnis beeinflussen, sind:

• die Art von MDB, die Sie haben
• Ihre Blutkörperchen zählen
• der Prozentsatz der vorhandenen Explosionen
• ob bestimmte genetische oder chromosomale Veränderungen gefunden werden
• das Risiko der Umwandlung in AML
• wie stark Ihre Symptome sind
• Ihr Alter und Ihre allgemeine Gesundheit

Es sind mehrere Bewertungssysteme im Einsatz. Sie werden in eine Stufe mit niedrigem, mittlerem oder hohem Risiko eingestuft.

Der Arzt wird Behandlungsempfehlungen basierend auf Ihrem Risikograd geben. Behandlungsoptionen können umfassen:

• Beobachte und warte. Dieser Ansatz wird verwendet, wenn Sie keine Symptome haben und als geringes oder mittleres Risiko eingestuft werden. Ein Arzt wird Sie überwachen und eine unterstützende Therapie einleiten. Sie werden eine Behandlung empfehlen, wenn Sie Symptome entwickeln oder wenn Tests zeigen, dass Ihr Zustand fortschreitet.
• Stammzelltransplantation (SCT). Eine SCT von einem passenden Spender, oft einem Geschwisterkind, kann MDS potenziell heilen. Ideale Kandidaten für dieses Verfahren sind jung und insgesamt bei guter Gesundheit.
• Medikamentöse Therapie. Eine Vielzahl von medikamentösen Therapien kann für MDS verwendet werden, insbesondere wenn eine SCT keine Option ist. Dazu können gehören:
  • Chemotherapie mit Azacitidin (Vidaza), Decitabin (Dacogen) oder Chemotherapeutika für AML
  • Immunmodulatoren wie Lenalidomid (Revlimid), speziell für Menschen mit MDS mit isoliertem del(5q)
  • Immunsuppressiva wie Cyclosporin und Antithymozytenglobulin (ATG), die von der Food and Drug Administration (FDA) nicht für die MDS-Behandlung zugelassen sind, aber in seltenen Fällen off-label verschrieben werden

Eine unterstützende Therapie ist auch wichtig für die Behandlung von MDS. Dies beinhaltet die Behandlung der Symptome einer niedrigen Anzahl von Blutkörperchen und umfasst:

• Bluttransfusionen oder Mittel zur Stimulierung der Erythropoese, um bei niedrigen Erythrozytenzahlen zu helfen

• antimikrobielle Arzneimittel zur Vorbeugung oder Behandlung von Infektionen aufgrund niedriger Leukozytenzahlen
• Thrombozytentransfusionen zur Behandlung niedriger Thrombozytenwerte

• Eisenchelat-Therapie zur Unterstützung der Ansammlung von Eisen im Körper aufgrund häufiger Bluttransfusionen

Gibt es Komplikationen im Zusammenhang mit MDS?

MDS kann zu Komplikationen führen, insbesondere wenn es unbehandelt bleibt. Komplikationen sind typischerweise mit niedrigen Blutwerten verbunden und können umfassen:

• Anämie aufgrund niedriger Erythrozytenzahlen
• häufige oder wiederkehrende Infektionendie aufgrund niedriger Leukozytenzahlen schwerwiegend sein kann
• leichtes Bluten das kann aufgrund niedriger Thrombozytenzahlen schwer zu stoppen sein

Darüber hinaus kann MDS bei einigen Personen zu AML fortschreiten. Laut ACS geschieht dies in etwa 1 von 3 Personen mit MDS.

MDS ist eine Gruppe von Krebsarten, bei denen sich Stammzellen im Knochenmark nicht richtig entwickeln. Dies führt zu einer Zunahme unreifer Zellen, die als Blasten bezeichnet werden und gesunde Blutzellen verdrängen können.

Die Art von MDS, die Sie haben – zusammen mit anderen Faktoren wie der Schwere der Symptome, bestimmten Chromosomen- oder genetischen Veränderungen sowie Ihrem Alter und Ihrer allgemeinen Gesundheit – beeinflussen alle Ihre Aussichten.

MDS kann schwerwiegende Komplikationen verursachen oder zu AML fortschreiten, insbesondere wenn es unbehandelt bleibt. Suchen Sie einen Arzt auf, wenn Sie Symptome wie starke Müdigkeit, Kurzatmigkeit und häufige Infektionen entwickeln.