Überblick

Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung, die zur Bildung von juckenden Blasen auf der Haut führt. Es ist Teil einer Familie seltener Hauterkrankungen namens Pemphigus, die Blasen oder Wunden auf der Haut, im Mund oder an den Genitalien erzeugen.

Es gibt zwei Haupttypen von Pemphigus:

  • Pemphigus vulgaris
  • Pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris ist die häufigste und schwerste Form. Pemphigus vulgaris befällt nicht nur die Haut, sondern auch die Schleimhäute. Es verursacht schmerzhafte Blasen in Ihrem Mund, auf Ihrer Haut und in Ihren Genitalien.

Pemphigus foliaceus verursacht kleine Bläschen am Oberkörper und im Gesicht. Es ist milder als Pemphigus vulgaris.

Pemphigus erythematodes ist eine Art von Pemphigus foliaceus, bei der sich nur im Gesicht Blasen bilden. Es betrifft Menschen mit Lupus.

Was sind die Symptome?

Pemphigus foliaceus verursacht mit Flüssigkeit gefüllte Blasen auf der Haut, oft auf Brust, Rücken und Schultern. Anfangs sind die Blasen klein, aber sie wachsen allmählich und nehmen an Zahl zu. Schließlich können sie Ihren ganzen Oberkörper, Ihr Gesicht und Ihre Kopfhaut bedecken.

Die Blasen brechen leicht auf. Aus ihnen kann Flüssigkeit austreten. Wenn Sie Ihre Haut reiben, kann sich später die gesamte obere Schicht von der unteren lösen und in einem Blatt abziehen.

Nachdem die Blasen aufgebrochen sind, können sie Wunden bilden. Die Wunden schuppen und verkrusten.

Obwohl Pemphigus foliaceus normalerweise nicht schmerzhaft ist, können Sie Schmerzen oder ein brennendes Gefühl im Bereich der Blasen spüren. Die Blasen können auch jucken.

Was sind die Ursachen?

Pemphigus foliaceus ist eine Autoimmunerkrankung. Normalerweise setzt das Immunsystem Proteine, sogenannte Antikörper, frei, um fremde Eindringlinge wie Bakterien und Viren abzuwehren. Bei Menschen mit einer Autoimmunerkrankung greifen die Antikörper fälschlicherweise körpereigenes Gewebe an.

Wenn Sie Pemphigus foliaceus haben, binden Antikörper an ein Protein in der äußeren Hautschicht, der sogenannten Epidermis. In dieser Hautschicht befinden sich Zellen, die Keratinozyten genannt werden. Diese Zellen produzieren das Protein – Keratin – das Ihrer Haut Struktur und Halt gibt. Wenn Antikörper Keratinozyten angreifen, trennen sie sich. Flüssigkeit füllt die Lücken, die sie hinterlassen. Diese Flüssigkeit erzeugt die Blasen.

Ärzte wissen nicht, was Pemphigus foliaceus verursacht. Einige Faktoren können Ihre Wahrscheinlichkeit erhöhen, an dieser Erkrankung zu erkranken, darunter:

  • Familienmitglieder mit Pemphigus foliaceus haben
  • der Sonne ausgesetzt sein
  • einen Insektenstich bekommen (in südamerikanischen Ländern)

Mehrere Medikamente wurden auch mit Pemphigus foliaceus in Verbindung gebracht, darunter:

  • Penicillamin (Cuprimin), zur Behandlung der Wilson-Krankheit
  • Angiotensin-Converting-Enzym-Hemmer wie Captopril (Capoten) und Enalapril (Vasotec), die zur Behandlung von Bluthochdruck eingesetzt werden
  • Angiotensin-II-Rezeptorblocker wie Candesartan (Atacand) zur Behandlung von Bluthochdruck
  • Antibiotika wie Rifampicin (Rifadin), das zur Behandlung bakterieller Infektionen eingesetzt wird
  • nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs)

Pemphigus foliaceus kann in jedem Alter beginnen, am häufigsten sind jedoch Menschen im Alter von 50 bis 60 Jahren betroffen. Menschen jüdischer Abstammung haben ein erhöhtes Risiko für Pemphigus vulgaris.

Was sind die Behandlungsmöglichkeiten?

Das Ziel der Behandlung ist es, die Blasen loszuwerden und die Blasen zu heilen, die Sie bereits haben. Ihr Arzt kann Kortikosteroid-Creme oder -Pillen verschreiben. Dieses Arzneimittel lindert Entzündungen in Ihrem Körper. Hohe Dosen von Kortikosteroiden können Nebenwirkungen wie erhöhte Blutzuckerspiegel, Gewichtszunahme und Knochenschwund verursachen.

Andere Medikamente zur Behandlung von Pemphigus foliaceus sind:

  • Immunsuppressiva. Medikamente wie Azathioprin (Imuran) und Mycophenolatmofetil (CellCept) verhindern, dass Ihr Immunsystem körpereigenes Gewebe angreift. Die Hauptnebenwirkung dieser Medikamente ist ein erhöhtes Infektionsrisiko.

  • Antibiotika, antivirale Medikamente und Antimykotika. Diese können verhindern, dass sich die Blasen entzünden, wenn sie aufbrechen.

Wenn Blasen einen Großteil Ihrer Haut bedecken, müssen Sie möglicherweise zur Behandlung im Krankenhaus bleiben. Ärzte und Krankenschwestern reinigen und verbinden Ihre Wunden, um Infektionen vorzubeugen. Möglicherweise erhalten Sie Flüssigkeiten, um das zu ersetzen, was Sie durch die Wunden verloren haben.

Was sind die Komplikationen?

Blasen, die aufbrechen, können sich mit Bakterien infizieren. Wenn die Bakterien in Ihren Blutkreislauf gelangen, können sie eine lebensbedrohliche Infektion namens Sepsis verursachen.

Wann zum arzt

Suchen Sie Ihren Arzt auf, wenn Sie Blasen auf der Haut haben, insbesondere wenn sie aufbrechen.

Ihr Arzt wird Sie nach Ihren Symptomen fragen und Ihre Haut untersuchen. Sie könnten ein Stück Gewebe aus der Blase entfernen und es zum Testen an ein Labor schicken. Dies wird als Hautbiopsie bezeichnet.

Möglicherweise haben Sie auch einen Bluttest, um nach Antikörpern zu suchen, die Ihr Immunsystem produziert, wenn Sie Pemphigus foliaceus haben.

Wenn bei Ihnen bereits Pemphigus diagnostiziert wurde, sollten Sie Ihren Arzt kontaktieren, wenn Sie Folgendes entwickeln:

  • neue Blasen oder Wunden
  • eine schnelle Ausbreitung in der Anzahl der Wunden
  • Fieber
  • Rötung oder Schwellung
  • Schüttelfrost
  • Schwäche oder schmerzende Muskeln oder Gelenke

Ausblick

Manchen geht es ohne Behandlung besser. Andere können viele Jahre mit der Krankheit leben. Möglicherweise müssen Sie jahrelang Medikamente einnehmen, um zu verhindern, dass die Blasen wiederkommen.

Wenn ein Medikament Pemphigus foliaceus verursacht hat, kann das Absetzen des Medikaments die Krankheit oft beseitigen.