Pemphigus vulgaris

Bilder von Pemphigus vulgaris

Was sind die Symptome von Pemphigus vulgaris?

Zu den Symptomen des Pemphigus vulgaris gehören:

• schmerzhafte Blasen, die im Mund- oder Hautbereich beginnen
• Hautblasen in der Nähe der Hautoberfläche, die kommen und gehen
• Nässen, Verkrusten oder Ablösen an der Blasenstelle

Was verursacht Pemphigus vulgaris?

Das Immunsystem produziert Proteine, die Antikörper genannt werden. Normalerweise greifen Antikörper schädliche Fremdstoffe wie Bakterien und Viren an. Pemphigus vulgaris tritt auf, wenn das Immunsystem fälschlicherweise Antikörper gegen Proteine ​​in gesunder Haut und Schleimhäuten bildet.

Die Antikörper lösen die Bindungen zwischen den Zellen auf und Flüssigkeit sammelt sich zwischen den Hautschichten. Dies führt zu Blasen und Erosionen auf der Haut.

Die genaue Ursache des Angriffs durch das Immunsystem ist nicht bekannt.

Sehr selten können bestimmte Medikamente Pemphigus vulgaris verursachen. Zu diesen Medikamenten gehören:

• Penicillamin, ein Chelatbildner, der bestimmte Stoffe aus dem Blut entfernt
• ACE-Hemmer, die eine Art von Blutdruckmedikamenten sind

Wer ist für Pemphigus vulgaris gefährdet?

Pemphigus vulgaris ist nicht ansteckend und kann nicht von einer Person auf eine andere übertragen werden. Es scheint auch nicht von den Eltern auf das Kind übertragen zu werden. Die Gene einer Person können sie jedoch einem höheren Risiko für die Erkrankung aussetzen. Wenn Ihre Eltern oder andere Familienmitglieder die Krankheit hatten oder haben, ist es wahrscheinlicher, dass Sie sie entwickeln.

Pemphigus vulgaris kann Menschen aller Rassen, Geschlechter und Altersgruppen betreffen. Die Bedingung ist jedoch häufiger in den folgenden Gruppen:

• Menschen mediterraner Abstammung
• osteuropäische Juden
• Menschen, die in den Regenwäldern Brasiliens leben
• mittlere und ältere Erwachsene

Wie wird Pemphigus vulgaris diagnostiziert?

Ein Dermatologe führt eine körperliche Untersuchung Ihrer Hautblasen durch. Sie werden nach einem Indikator für den Zustand suchen, der als Nikolsky-Zeichen bezeichnet wird. Ein positives Nikolsky-Zeichen ist, wenn Ihre Haut leicht abschert, wenn die Oberfläche mit einem Wattestäbchen oder einem Finger seitlich abgewischt wird.

Ihr Arzt kann dann eine Biopsie der Blase vornehmen, bei der ein Stück Gewebe zur Analyse entnommen und unter einem Mikroskop betrachtet wird, um die Diagnose zu bestätigen. Die Biopsie kann im Labor mit chemischen Substanzen behandelt werden, die Ihrem Arzt helfen, die abnormalen Antikörper zu finden. Ihr Arzt kann diese Informationen verwenden, um die Art des Pemphigus zu bestimmen.

Arten von Pemphigus

Die verschiedenen Arten von Pemphigus werden anhand der Lage der Blasen diagnostiziert. Sie beinhalten:

Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art von Pemphigus in den Vereinigten Staaten. Blasen treten normalerweise zuerst im Mund auf. Die Bläschen jucken nicht. Sie können schmerzhaft sein. Blasen können dann auf der Haut und manchmal auf den Genitalien erscheinen.

Pemphigus foliaceus

Pemphigus foliaceus verursacht keine Blasen im Mund. Die Blasen treten zunächst im Gesicht und auf der Kopfhaut auf. Blasen erscheinen dann auf Brust und Rücken. Die Blasen sind in der Regel juckend und schmerzlos.

Pemphigus-Vegetarier

Pemphigus vegetans verursacht Blasen, die in der Leistengegend, unter den Armen und an den Füßen auftreten.

Paraneoplastischer Pemphigus

Eine sehr seltene Art von Pemphigus, die bei Menschen mit einigen Krebsarten auftritt, wird als paraneoplastischer Pemphigus bezeichnet. Die Blasen und Wunden können im Mund, auf den Lippen und auf der Haut auftreten. Dieser Typ kann auch Narben an den Augenlidern und Augen verursachen. Es kann auch Lungenprobleme verursachen.

Wie wird Pemphigus vulgaris behandelt?

Die Behandlung zielt darauf ab, Schmerzen und Symptome zu lindern und Komplikationen wie Infektionen vorzubeugen. Es beinhaltet ein oder mehrere Medikamente und andere Methoden. Es kann Folgendes beinhalten:

Kortikosteroide und immunsupprimierende Medikamente

Eine hohe Dosis von Kortikosteroiden ist die Kernbehandlung für die Erkrankung. Übliche Kortikosteroide sind Prednison oder Prednisolon. In der Regel ist zunächst eine hohe Dosis erforderlich, um den Zustand zu kontrollieren.

Diese Medikamente haben viele Nebenwirkungen, darunter:

• eine erhöhte Wahrscheinlichkeit, sich zu infizieren
• Osteoporose
• Katarakte
• Glaukom
• erhöhter Blutzucker
• Diabetes
• ein Verlust an Muskelmasse
• Magengeschwüre
• Wasserrückhalt

Möglicherweise müssen Sie Nahrungsergänzungsmittel wie Kalzium und Vitamin D einnehmen, sich zuckerarm ernähren oder andere Medikamente einnehmen, um diese Nebenwirkungen zu behandeln. Sobald die Blasen unter Kontrolle sind, kann die Dosis auf die niedrigste Stufe gesenkt werden, die erforderlich ist, um neue Blasen zu verhindern und die Nebenwirkungen auf ein Minimum zu beschränken. Eine Kortikosteroid-Creme kann auch direkt auf die Blasen aufgetragen werden.

Um die Dosis von Kortikosteroiden niedrig zu halten, kann Ihr Arzt zusätzliche Medikamente verschreiben, die das Immunsystem unterdrücken. Diese schließen ein:

• Azathioprin
• Mycophenolatmofetil
• Methotrexat
• Cyclophosphamid
• Rituximab

Antibiotika, Virostatika und Antimykotika

Jedes davon kann verschrieben werden, um andere Infektionen zu verhindern.

Intravenöse (IV) Ernährung

Wenn Ihre Mundgeschwüre schwerwiegend sind, können Sie möglicherweise nicht ohne Schmerzen essen. Möglicherweise müssen Sie über Ihre Venen ernährt werden. Dies beinhaltet die Verwendung einer intravenösen (IV) Verbindung.

Plasmapherese

In sehr schweren Fällen kann sich eine Person einem Verfahren unterziehen, das als Plasmapherese bekannt ist. Dieses Verfahren soll die die Haut angreifenden Antikörper aus dem Blut entfernen. Bei diesem Verfahren wird das Plasma oder der flüssige Teil des Blutes durch ein Gerät entfernt und durch gespendetes Plasma ersetzt. Diese Behandlung kann sehr teuer sein.

Wundmanagement

Wenn die Blasen stark sind, müssen Sie möglicherweise im Krankenhaus bleiben, um eine Wundbehandlung zu erhalten. Diese Behandlung ist ähnlich wie bei schweren Verbrennungen. Möglicherweise müssen Sie intravenös Flüssigkeiten und Elektrolyte erhalten, wenn Sie zu viel Flüssigkeit durch Nässen der Blasen verloren haben.

Die Behandlung der Blasen kann auch umfassen:

• Betäubungspastillen für Blasen im Mund
• beruhigende Lotionen
• nasse Verbände
• Schmerzmittel
• Soft-Food-Diäten
• Vermeidung von scharfen oder sauren Speisen, die die Blasen reizen können
• Vermeidung von zu viel Sonneneinstrahlung

Wenn die Blasen in Ihrem Mund Sie davon abhalten, Ihre Zähne zu putzen oder Zahnseide zu verwenden, benötigen Sie möglicherweise eine spezielle Mundgesundheitsbehandlung, um Zahnfleischerkrankungen und Karies vorzubeugen. Gehen Sie zu Ihrem Zahnarzt und fragen Sie ihn nach Mundpflege.

Was sind die Komplikationen von Pemphigus vulgaris?

Die Komplikationen von Pemphigus vulgaris können tödlich und schwerwiegend sein.

Dazu können gehören:

• Hautinfektionen
• Sepsis oder die Ausbreitung einer Infektion durch den Blutkreislauf
• Austrocknung
• Nebenwirkungen von Medikamenten

Wie sind die langfristigen Aussichten für Menschen mit Pemphigus vulgaris?

Unbehandelt kann Pemphigus vulgaris lebensbedrohlich sein. Die häufigste Todesursache ist eine schwere Sekundärinfektion.

Pemphigus vulgaris ist eine lebenslange Erkrankung. Es kann nicht geheilt werden. Die meisten Menschen gehen jedoch in Remission, nachdem sie Kortikosteroide erhalten haben. Eine Verbesserung wird normalerweise innerhalb von Tagen nach Beginn der Kortikosteroide bemerkt.

Die Blasen heilen langsam, besonders die im Mund. Im Durchschnitt bilden sich die Blasen nach zwei bis drei Wochen nicht mehr. Die Heilung der Bläschen dauert im Durchschnitt sechs bis acht Wochen. Eine vollständige Heilung kann jedoch manchmal Jahre dauern. Einige Personen müssen möglicherweise lebenslang auf einer niedrigen Dosis des Medikaments bleiben.