Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Lebererkrankung, die die Gallenwege betrifft.

PSC ist progressiv, was bedeutet, dass es mit der Zeit schlimmer wird. Die Behandlung umfasst die Einnahme bestimmter Medikamente, einschließlich Antibiotika, Eingriffe zur Behandlung von Blockaden und – im Falle von Leberversagen – eine Organtransplantation.

Hier ist, was Sie über PSC und seine Symptome sowie die Aussichten bei richtiger Behandlung wissen müssen.

Was ist primär sklerosierende Cholangitis (PSC)?

Die Leber ist ein Organ in Ihrem Körper, das Nahrung in ihre essentiellen Nährstoffe (Proteine, Fette usw.) und Energie, Vitamine und Mineralstoffe zerlegt. Es entfernt auch Giftstoffe aus dem Blutkreislauf und unterstützt den Verdauungsprozess, indem es Galle produziert.

Genauer gesagt sind die Gallenwege in der Leber für den Transport von Verdauungssäften (Galle) von der Leber zum Dünndarm und zur Gallenblase verantwortlich. Die Galle hilft beim Abbau von Fetten und Fettvitaminen in diesen Organen und unterstützt die Verdauung weiter.

Bei PSC verursacht eine Entzündung Schäden in Form von Narbenbildung, auch Fibrose genannt. Die Narbenbildung verengt und blockiert schließlich die Gallenwege. Wenn die Kanäle blockiert sind, kann die Galle nicht dorthin gelangen, wo sie hin muss. Dies führt zu Leberschäden.

Wie viele Stadien der PSC gibt es?

Es gibt vier Stadien der PSC:

  1. Cholangitis oder portale Hepatitis: Die Narbenbildung ist auf die Portalbereiche der Leber beschränkt.
  2. Periportale Fibrose oder periportale Hepatitis: Vernarbte Bereiche erstrecken sich über die Portalbereiche hinaus, sind aber noch nicht verbunden.
  3. Septumfibrose, Brückennekrose (oder beides): Vernarbte Bereiche beginnen sich miteinander zu verbinden.
  4. Gallenzirrhose: Die Vernarbung bildet „Waben“-Formen und wird immer weiter verbreitet.

Möglicherweise haben Sie im Anfangsstadium keine oder nur leichte Symptome, sodass alle Symptome, die Sie erleben, nicht unbedingt mit dem Stadium zusammenhängen, in dem Sie sich befinden.

Allerdings neigen die Symptome dazu, mit jedem Stadium schwerer zu werden und die Leber weiter zu schädigen.

Ursachen

Ärzte wissen nicht genau, was PSC verursacht. Und was es verursacht, kann für verschiedene Menschen unterschiedlich sein.

Was sie wissen:

  • Etwa 70 % der Betroffenen sind Männer, vor allem junge Männer und Männer mittleren Alters.
  • Etwa 80 % der Menschen mit PSC haben auch eine entzündliche Darmerkrankung.
  • Eine Reihe von Faktoren kann Ihr Risiko erhöhen, wie z. B. bestimmte virale oder bakterielle Infektionen oder eine familiäre Vorgeschichte der Erkrankung.

Was sind die Symptome einer primär sklerosierenden Cholangitis?

Möglicherweise haben Sie in den frühen Stadien der PSC keine Symptome. Manche Menschen können in den ersten Jahren asymptomatisch sein oder nur leichte Symptome haben. Wenn Sie Symptome haben, können diese kommen und gehen und sich verschlimmern, wenn die Erkrankung fortschreitet.

Mögliche Symptome sind:

  • Ermüdung
  • juckende Haut (Pruritus)
  • gelbe Haut und Augen (Gelbsucht)
  • Fieber, Schüttelfrost
  • Brechreiz
  • Bauchschmerzen (oben rechts)
  • Gewichtsverlust
  • dunkler Urin, heller Stuhl
  • Vitaminmangel
  • vergrößerte Leber oder Milz

Wie behandeln Sie PSC?

Keine zwei Menschen mit PSC erhalten die gleiche Behandlung. Stattdessen personalisieren die Ärzte die Behandlung und konzentrieren sich auf die Symptome einer Person. Das Hauptziel der Behandlung besteht nicht darin, die Erkrankung zu heilen, sondern ihr Fortschreiten zu verlangsamen.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

  • Medikamente: Ihr Arzt kann Antibiotika verschreiben, um Infektionen vorzubeugen oder Entzündungen zu kontrollieren. Andere Medikamente umfassen Cholestyramin zur Kontrolle von Hautjucken und Bisphosphonate zum Schutz der Knochenmasse und zur Behandlung von Osteoporose.
  • Operation: Sie können sich einer endoskopischen Operation unterziehen, um Blockaden in den Gallengängen zu entfernen oder verengte Gallengänge zu erweitern.
  • Änderungen des Lebensstils: Möglicherweise müssen Sie Ihren Alkoholkonsum reduzieren oder vermeiden und mit dem Rauchen aufhören, um Ihre Leber weiter zu schützen. Eine ausgewogene, nahrhafte Ernährung und die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln können ebenfalls dazu beitragen, Ernährungsmängel zu beheben.
  • Impfung: Ihr Arzt kann Ihnen empfehlen, sich gegen Hepatitis A und B impfen zu lassen, um Ihre Leber zusätzlich zu schützen.

In späteren Stadien der PSC kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. Beispiele für Komplikationen im späteren Stadium können sein:

  • schwer zu kontrollierender Juckreiz
  • rezidivierende bakterielle Cholangitis
  • Lebererkrankung im Endstadium
  • Leberversagen

Experten sagen, dass Lebertransplantationen wirksam sind, aber es ist möglich, dass PSC auch mit einer Transplantation zurückkehrt.

Deckt Englands NHS PSC-Leberverfahren ab?

Der National Health Service (NHS) bietet im Vereinigten Königreich eine allgemeine Gesundheitsversorgung. Der NHS bezahlt im Allgemeinen sowohl die stationäre als auch die ambulante Krankenhausversorgung, die Leberoperationen und Transplantationen umfassen kann.

Dennoch gibt es keine Gesetzgebung oder ein „absolutes Recht“ auf irgendeine Art von Pflege. Es ist wichtig, dass Sie sich bei Ihrem Krankenhaus nach Einzelheiten zu der für Sie und Ihr Verfahren bereitgestellten Deckung erkundigen.

Die durchschnittliche Zeit, die eine Person im Vereinigten Königreich auf eine Lebertransplantation wartet, liegt zwischen 3 und 4 Monaten. Diese Zeit kann je nach Organverfügbarkeit und Ihrem Gesundheitszustand kürzer oder länger sein.

In den Vereinigten Staaten decken viele Versicherungspläne die grundlegenden Behandlungen und verschreibungspflichtigen Medikamente ab, die mit PSC einhergehen können. Natürlich variieren die Versicherungspläne, daher ist es wichtig zu wissen, was Ihre Planformel zulässt. Die meisten Versicherungsgesellschaften decken auch Lebertransplantationen ab, obwohl es wichtig ist, sich bei Ihrem Träger zu erkundigen, um diese Deckung und Ihre Auslagen zu überprüfen.

Ausblick

Ohne Behandlung können Menschen mit PSC Folgendes erleben:

  • Leberversagen
  • häufige Infektionen
  • bestimmte Krebsarten

Sowohl Gallengangskrebs (Cholangiokarzinom) als auch Gallenblasenkrebs sind zwei Krebsarten, die bei Menschen mit PSC häufiger auftreten.

Auch dieser Zustand ist fortschreitend, so dass er sich im Laufe der Zeit verschlimmert. Die Behandlung kann das Fortschreiten verlangsamen und die Symptome behandeln, aber oft ist eine Lebertransplantation erforderlich.

Die Aussichten für Menschen, die sich einer Lebertransplantation wegen PSC unterzogen haben, sind gut. Etwa 80 % überleben länger als 2 Jahre nach der Operation.

Wenn Sie irgendwelche Symptome haben, die Sie beunruhigen, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Hausarzt. Sie können Sie für detailliertere Tests und Behandlungen an einen Leberspezialisten namens Hämatologen verweisen.

Viele Menschen mit PSC benötigen möglicherweise etwa 10 Jahre nach ihrer Diagnose eine Lebertransplantation. Die gute Nachricht ist, dass Sie nach einer Transplantation ein gesundes, erfülltes Leben führen können.