Prolymphozytische Leukämie verstehen

Was ist Prolymphozytenleukämie?

PLL ist eine seltene und aggressive Form der chronischen Leukämie.

Die American Cancer Society schätzt das mehr als 60.000 Menschen wird 2021 in den Vereinigten Staaten eine Diagnose von Leukämie erhalten.

Weniger als 1 Prozent aller Menschen mit chronischer Leukämie haben PLL. Es wird am häufigsten bei Menschen zwischen 65 und 70 Jahren diagnostiziert und ist bei Männern etwas häufiger als bei Frauen.

Wie alle Arten von Leukämie betrifft PLL Blutzellen. PLL wird durch das übermäßige Wachstum von Zellen verursacht, die Lymphozyten genannt werden. Diese Zellen helfen normalerweise Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Bei PLL werden große unreife Lymphozytenzellen, sogenannte Prolymphozyten, zu schnell produziert und überwältigen die anderen Blutzellen.

Es gibt zwei Subtypen von PLL:

• B-Zell-Prolymphozytäre Leukämie. Etwa 80 Prozent der Menschen mit PLL haben diese Form. Es verursacht ein übermäßiges Wachstum von B-Zell-Prolymphozyten.
• T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie. Etwa 20 Prozent der Menschen mit PLL haben diesen Subtyp. Es bewirkt, dass sich zu viele T-Zell-Prolymphozyten entwickeln.

Was sind die Symptome einer Prolymphozytenleukämie?

PLL wird, wie andere chronische Leukämien, häufig bei Laboruntersuchungen gefunden, bevor sich Symptome entwickeln. Wenn sich Symptome entwickeln, können sie Folgendes umfassen:

• Fieber
• Nachtschweiß
• unbeabsichtigter Gewichtsverlust
• Vergrößerte Milz
• Anämie
• hohe Anzahl weißer Blutkörperchen
• hohe Lymphozytenzahl
• niedrige Thrombozytenzahl

Es gibt einige zusätzliche Symptome, die spezifisch für T-PLL sind, darunter:

• Hautausschlag
• Wunden
• geschwollene Lymphknoten
• vergrößerte Leber

Viele davon sind allgemeine Leukämie-Symptome und treten auch bei weniger schweren Erkrankungen auf. Das Vorhandensein eines dieser Symptome weist nicht immer auf PLL hin.

Da PLL selten ist, ist es unwahrscheinlich, dass es Ihre Symptome verursacht.

Es ist jedoch eine gute Idee, einen Arzt aufzusuchen, wenn Sie eines dieser Symptome länger als ein oder zwei Wochen haben.

Wie wird Prolymphozytenleukämie diagnostiziert?

Da PLL sehr selten ist, kann es schwierig sein, sie zu diagnostizieren. PLL entwickelt sich manchmal aus einer bestehenden chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) und wird während der Laborarbeit bei der Überwachung der CLL gefunden.

PLL wird diagnostiziert, wenn mehr als 55 Prozent der Lymphozyten in Ihrer Blutprobe Prolymphozyten sind. Blutuntersuchungen können auch auf Antikörper und Antigene untersucht werden, die PLL signalisieren können.

Wenn PLL bei routinemäßigen Blutuntersuchungen nicht gefunden wird, wird ein Arzt weitere Tests anordnen, wenn Sie Symptome haben, die auf PLL hinweisen könnten. Diese Tests können Folgendes umfassen:

• Knochenmarkbiopsie. Eine Knochenmarkbiopsie wird durchgeführt, indem eine Nadel in einen Knochen (normalerweise die Hüfte) eingeführt und ein Stück Knochenmark entfernt wird. Die Probe wird dann auf Prolymphozyten analysiert.
• Bildgebende Tests. Bildgebende Tests wie CT- oder PET-Scans können auf eine vergrößerte Leber oder Milz prüfen, die Anzeichen von PLL sind.

Wie wird Prolymphozytenleukämie behandelt?

Derzeit gibt es keine spezifische Behandlung für beide Arten von PLL. Ihre Behandlung hängt davon ab, wie schnell Ihre PLL fortschreitet, welche Art Sie haben, wie alt Sie sind und welche Symptome Sie haben.

Da PLL selten ist, wird Ihr Arzt wahrscheinlich einen Behandlungsplan speziell für Ihren Fall erstellen. Angehörige der Gesundheitsberufe können Menschen mit PLL oft ermutigen, sich für klinische Studien anzumelden, um neue Medikamente auszuprobieren.

Zu den Behandlungen, die Sie möglicherweise für PLL erhalten, gehören:

• Aktive Überwachung. Aktive Überwachung wird auch Watchful Waiting genannt. Dabei überwacht Sie Ihr Gesundheitsteam genau. Sie werden mit der Behandlung beginnen, wenn Ihr Blutbild zeigt, dass PLL fortschreitet oder wenn Sie beginnen, Symptome zu zeigen.
• Chemotherapie. Chemotherapie kann verwendet werden, um zu versuchen, das Fortschreiten der PLL zu kontrollieren.
• Medikation. Medikamente, die als zielgerichtete Therapie bezeichnet werden, werden verwendet, um die Ausbreitung und das Wachstum von Krebszellen zu stoppen. Sie können diese allein oder in Kombination mit einer Chemotherapie verwenden.
• Operation. Eine Operation zur Entfernung der Milz ist manchmal eine Option, um Ihr Blutbild zu verbessern und den Druck zu verringern, den eine vergrößerte Milz auf Ihre anderen Organe ausüben könnte.
• Strahlentherapie. Strahlentherapie für Ihre Milz wird manchmal angeboten, wenn eine Operation keine Option ist.
• Stammzelltransplantationen. Menschen in Remission von PLL nach einer Runde Chemotherapie könnten für eine Stammzelltransplantation in Frage kommen. Eine Stammzelltransplantation ist die einzige bekannte Heilung für PLL.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit prolymphatischer Leukämie aus?

PLL ist eine aggressive Form der chronischen Leukämie. Daher sind die Aussichten aufgrund der schnellen Ausbreitung im Allgemeinen schlecht. Die Ergebnisse und Überlebensraten können jedoch von Person zu Person sehr unterschiedlich sein.

Wie bereits erwähnt, ist eine Stammzelltransplantation eine mögliche Heilung für PLL, obwohl nicht alle Menschen mit PLL für eine Stammzelltransplantation in Frage kommen.

Neuere Behandlungen haben die Überlebensraten in den letzten Jahren verbessert, und die Erforschung neuer Therapien ist im Gange.

PLL ist eine seltene Art von chronischer Leukämie. Es wird am häufigsten bei Menschen zwischen 65 und 70 Jahren diagnostiziert. Sie schreitet oft schneller voran und ist behandlungsresistent als andere Formen der chronischen Leukämie.

Die Behandlungsoptionen hängen von Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand, Ihrem Alter, Ihren Symptomen und der Art Ihrer PLL ab. Menschen werden oft ermutigt, an klinischen Studien teilzunehmen, um von neuen Therapien zu profitieren.