Was ist ein Tenosynovialer Riesenzelltumor (TGCT)?

Tenosynovialer Riesenzelltumor (TGCT) ist eine Gruppe seltener Tumore, die sich in den Gelenken bilden. TGCT ist normalerweise nicht krebsartig, aber es kann wachsen und umgebende Strukturen schädigen.

Diese Tumoren wachsen in drei Bereichen des Gelenks:

  • Synovial: die dünne Gewebeschicht, die die inneren Gelenkflächen auskleidet
  • Schleimbeutel: die mit Flüssigkeit gefüllten Säcke, die Sehnen und Muskeln um das Gelenk herum abfedern, um Reibung zu vermeiden
  • Sehnenscheide: eine Gewebeschicht um Sehnen

Typen

TGCTs werden in Typen unterteilt, je nachdem, wo sie sich befinden und wie schnell sie wachsen.

Lokalisierte Riesenzelltumoren wachsen langsam. Sie beginnen in kleineren Gelenken wie der Hand. Diese Tumore werden genannt Riesenzelltumoren der Sehnenscheide (GCTTS).

Diffuse Riesenzelltumoren wachsen schnell und betreffen große Gelenke wie Knie, Hüfte, Knöchel, Schulter oder Ellbogen. Diese Tumoren werden als pigmentierte villonoduläre Synovitis (PVNS) bezeichnet.

Sowohl lokalisierte als auch diffuse TGCTs werden innerhalb des Gelenks (intraartikulär) gefunden. Diffuse Riesenzelltumoren können auch außerhalb des Gelenks (extraartikulär) gefunden werden. In seltenen Fällen können sie sich auf Stellen wie die Lymphknoten oder die Lunge ausbreiten.

Ursachen

TGCTs werden durch eine Veränderung eines Chromosoms verursacht, genannt eine Translokation. Teile eines Chromosoms brechen ab und tauschen ihre Plätze. Es ist nicht klar, was diese Translokationen verursacht.

Chromosomen enthalten den genetischen Code für die Produktion von Proteinen. Die Translokation führt zur übermäßigen Produktion eines Proteins namens Kolonie-stimulierender Faktor 1 (CSF1).

Dieses Protein zieht Zellen an, die CSF1-Rezeptoren auf ihrer Oberfläche haben, einschließlich weißer Blutkörperchen, die als Makrophagen bezeichnet werden. Diese Zellen verklumpen, bis sie schließlich einen Tumor bilden.

TGCTs beginnen oft bei Menschen in den Dreißigern und Vierzigern. Der diffuse Typ ist häufiger bei Männern. Diese Tumore sind extrem selten: nur 11 von 1 Million Menschen in den Vereinigten Staaten werden jedes Jahr diagnostiziert.

Symptome

Welche spezifischen Symptome bei Ihnen auftreten, hängt von der Art der TGCT ab, die Sie haben. Einige häufige Symptome dieser Tumoren enthalten:

  • Schwellung oder ein Knoten im Gelenk
  • Steifheit im Gelenk
  • Schmerzen oder Empfindlichkeit im Gelenk
  • Wärme der Haut über dem Gelenk
  • ein Sperr-, Knall- oder Fanggeräusch, wenn Sie das Gelenk bewegen

Diagnose

Ihr Arzt kann möglicherweise TGCT anhand einer Beschreibung Ihrer Symptome und einer körperlichen Untersuchung diagnostizieren.

Darüber hinaus ist in der Regel eine Magnetresonanztomographie (MRT) erforderlich, um die Läsion zu sehen und den besten chirurgischen Eingriff zu bestimmen.

Andere Tests, die bei der Diagnose helfen können, sind:

  • eine Röntgenaufnahme
  • eine Synovialflüssigkeitsprobe aus der Umgebung der Gelenke
  • eine Biopsie von Gewebe aus dem Gelenk

Behandlung

Ärzte behandeln TGCT in der Regel mit einer Operation, um den Tumor und manchmal einen Teil oder die gesamte Synovialis zu entfernen. Bei einigen Menschen, die sich dieser Operation unterziehen, kehrt der Tumor schließlich zurück. In diesem Fall können Sie ein zweites Verfahren durchführen, um es wieder zu entfernen.

Strahlentherapie nach der Operation zerstören kann Teile des Tumors, die nicht operativ entfernt werden konnten. Sie können Strahlung von einer Maschine außerhalb Ihres Körpers oder direkt in das betroffene Gelenk bekommen.

Bei Menschen mit diffusem TGCT kann der Tumor viele Male wiederkommen und mehrere Operationen erfordern. Menschen mit dieser Art von Tumor können von Arzneimitteln profitieren, die als koloniestimulierender Faktor-1-Rezeptor (CSF1R)-Inhibitoren bezeichnet werden und den CSF1-Rezeptor blockieren, um die Ansammlung von Tumorzellen zu stoppen.

Die einzige von der FDA zugelassene Behandlung für TGCT ist Pexidartinab (Turalio).

Die folgenden CSF1R-Inhibitoren sind experimentell. Weitere Forschung ist erforderlich, um zu bestätigen, welchen Nutzen sie für Menschen mit TGCT haben, wenn überhaupt.

  • Cabiralizumab
  • Emactuzumab
  • Imatinib (Glivec)
  • Nilotinib (Tasigna)
  • Sunitinib (Sutent)

Häufig gestellte Fragen

Kann ein Riesenzelltumor bösartig werden?

TGCTs sind fast immer gutartig. In seltenen Fällen sind sie kann werden bösartig und kann an anderer Stelle im Körper metastasieren.

Ist der Tenosynovial-Riesenzelltumor ein Sarkom?

In den seltenen Fällen, in denen ein TGCT kanzerös wird, scheint es laut a ein Sarkom zu werden Studie 2019 von 10 Fällen.

Ist ein Riesenzelltumor lebensbedrohlich?

TGCTs sind selten lebensbedrohlich. Allerdings sie kann sein behindern und die Lebensqualität einer Person beeinträchtigen.

Obwohl TGCT normalerweise nicht krebsartig ist, kann es so weit wachsen, dass es dauerhafte Gelenkschäden und Behinderungen verursacht. In seltenen Fällen kann sich der Tumor auf andere Teile des Körpers ausbreiten und lebensbedrohlich werden.

Wenn Sie Symptome von TGCT haben, ist es wichtig, dass Sie Ihren Hausarzt oder einen Spezialisten aufsuchen, um so schnell wie möglich behandelt zu werden.