Urticaria pigmentosa

Urticaria pigmentosa (UP) ist eine durch Allergien verursachte Hauterkrankung, die verfärbte Läsionen und juckende Haut verursacht. Die Erkrankung ist durch das Vorhandensein zu vieler Mastzellen in der Haut gekennzeichnet. Mastzellen sind Teil Ihres Immunsystems. Ihre Aufgabe ist es, Entzündungen hervorzurufen, indem sie als Reaktion auf Keime und andere Eindringlinge eine Substanz namens Histamin freisetzen. Bei UP befinden sich zu viele Mastzellen in Ihrer Haut.

Diese Krankheit tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kindern auf, kann aber auch Erwachsene betreffen. Das Hauptsymptom sind dunkel gefärbte Läsionen auf der Haut. Die Läsionen können stark jucken und es ist schwierig, sie nicht zu kratzen. Wenn Sie sie reiben oder kratzen, reagieren die Läsionen mit einem Darier-Zeichen. Das Schild eines Dariers sieht aus wie Bienenstöcke. Es wird durch die Freisetzung von Histamin aus den Mastzellen verursacht.

Bei den meisten Kindern verschwindet UP bis zur Pubertät. Komplikationen treten typischerweise nur bei älteren Kindern oder Erwachsenen auf. In seltenen Fällen kann sich UP bei Erwachsenen zu einer systemischen Mastozytose entwickeln. Bei der systemischen Mastozytose können sich Mastzellen in anderen Organen des Körpers ansammeln. In seltenen Fällen kann dies zu einer Mastzellleukämie oder einem Mastzellsarkom führen, beides Krebsarten.

Das Hauptsymptom von UP sind bräunliche Läsionen auf der Haut. Durch das Reiben der Läsionen werden Histamine freigesetzt, die zu starkem Juckreiz und Blasenbildung oder Nesselsucht (Darier-Zeichen) führen.

Zu den Symptomen von UP können gehören:

• Pruritus (Juckreiz unterschiedlicher Schwere und Intensität)

• Flush (Hautrötung)

• Hyperpigmentierung von Läsionen (sehr dunkle Färbung der Läsionen)

Bei Erwachsenen oder Jugendlichen ist die Wahrscheinlichkeit ungewöhnlicher Symptome höher. Diese beinhalten:

• Durchfall
• Tachykardie (schneller Herzschlag)
• Übelkeit oder Erbrechen
• Ohnmacht
• Schwindel
• Kopfschmerzen

Die genaue Ursache von UP ist unbekannt. In einigen Fällen kann eine genetische Ursache vorliegen. Das Kind erbt entweder ein abnormales Gen von einem seiner Eltern oder es liegt eine Genmutation vor. In anderen Fällen kann es ohne Grund erscheinen. Die vererbte Form von UP ist mit nur etwa 50 dokumentierten Fällen sehr selten.

Ärzte wissen, dass beim Reiben der Läsionen Histamine freigesetzt werden. Histamine sind Chemikalien, die eine Immunantwort auslösen. Normalerweise aktivieren Keime oder andere Eindringlinge die Immunantwort. In UP gibt es keinen Eindringling. Die Immunantwort führt zu juckenden Läsionen auf der Haut.

Die Diagnose von UP basiert auf der Beobachtung der Läsionen. Das Darier-Zeichen ist ein klassisches Symptom, das UP impliziert, und die meisten Läsionen sehen farblich ähnlich aus. Läsionen, die anders aussehen als andere, können ein Zeichen für Krebs sein.

Mögliche Krebsarten können sein:

• Melanom (die tödlichste Hautkrebsart)

• Basalzellkarzinom (unkontrolliertes Wachstum oder Läsionen in der äußeren Hautschicht)

• Aktinische Keratose (eine präkanzeröse schuppige Hautstelle, die durch jahrelange Sonneneinstrahlung entsteht)

Ihr Arzt wird alle ungewöhnlich aussehenden Läsionen auf Krebs untersuchen. Hierzu ist eine kleine Hautprobe zur mikroskopischen Untersuchung und Untersuchung erforderlich. Ihr Arzt wird Ihnen zu diesem Zweck eine Hautbiopsie empfehlen.

Es gibt keine Heilung für UP. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Kontrolle von Läsionen. Ihr Arzt wird Ihnen je nach Anzahl der Läsionen und Ihrer Verträglichkeit eine spezifische Behandlung empfehlen. Für kleine Kinder könnten beispielsweise schmerzfreie und einfach anzuwendende Behandlungen am besten geeignet sein.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

• Antihistaminika zur Linderung von Juckreiz und Hautrötungen
• topische Kortikosteroide (Gel oder Creme mit entzündungshemmenden Eigenschaften)
• intraläsionale Kortikosteroide (Injektion mit entzündungshemmenden Steroidmedikamenten)
• Hydrokolloidverbände (wirken wie ein Verband, um Medikamente auf der Haut zu halten)

• Fluocinolonacetonid (ein synthetisches Kortikosteroid)

• Chlorpheniraminmaleat (Antihistaminikum zur Kontrolle allergischer Reaktionen)
• Bei Erwachsenen hat sich eine Form der Lichttherapie namens Photochemotherapie mit ultravioletter (UV) Strahlung als wirksame Behandlung erwiesen.

Um die Genesung zu fördern:

• Reiben Sie die Haut nicht.
• Knabbern Sie nicht an Blasen herum (egal wie verlockend sie auch sein mögen).
• Kratzen Sie nicht an den Läsionen. Dadurch wird nur noch mehr Histamin ausgeschüttet, was zu einer stärkeren Reaktion führt.

Menschen mit UP sollten bestimmte Medikamente meiden, darunter:

• Aspirin
• Kodein
• Opiate (Morphin und Codein)

Der Alkoholkonsum sollte eingeschränkt oder ganz unterbunden werden, da er ein Auslöser für UP sein kann.

In den meisten Fällen betrifft UP nur die Haut. Fälle, in denen UP andere Organe betrifft, treten im Allgemeinen bei älteren Kindern und Erwachsenen auf.

UP kann folgende Organe betreffen:

• Leber
• Milz
• Knochenmark

Leider kann die Behandlung von UP einige unbeabsichtigte Nebenwirkungen haben. Zu den Nebenwirkungen einer längeren Behandlung gehören:

• Red-Skin-Syndrom (RSS) (Kortikosteroid-Entzug)

• Diabetes mellitus (Glukoseintoleranz aufgrund chronischer Anwendung einer Steroidtherapie)

• Insulinresistenz (Körper wird immun gegen das Vorhandensein von Insulin)

Die meisten Fälle von UP treten bei Kindern auf. Mit zunehmendem Alter werden die meisten von ihnen aus der Krankheit herauswachsen. Die Läsionen verblassen im Allgemeinen, wenn ein Kind das Erwachsenenalter erreicht. Bis zu 25 Prozent wachsen nicht über die Krankheit hinaus und behalten die Läsionen bis ins Erwachsenenalter bei.

Es gibt keinen sicheren Weg, UP zu verhindern. Die vererbte Form ist sehr selten und selbst wenn das Kind das abnormale Gen hat, kann es sein, dass es nie eine UP entwickelt.

Sie können jedoch verhindern, dass sich die Störung verschlimmert. Probieren Sie die folgenden Methoden aus:

• Helfen Sie Ihrem Kind, die gereizte Haut nicht zu kratzen oder zu reiben, um eine Ausbreitung der Läsionen zu verhindern.
• Vermeiden Sie heiße Bäder, um die Haut nicht auszutrocknen und den Juckreiz zu verstärken. Das Baden in lauwarmen (oder kühlen) Aveeno-Ölbädern lindert nachweislich den Juckreiz.
• Vermeiden Sie juckende, irritierende Kleidung. Versuchen Sie es stattdessen mit Baumwolle oder anderen leichten Stoffen.
• Fingernägel kurz halten.
• Lassen Sie sie beim Zubettgehen leichte Baumwollhandschuhe tragen, um Kratzer zu vermeiden.

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Ihr Kinderarzt hat möglicherweise weitere Tipps. Die meisten Fälle von UP klingen ab, wenn das Kind ein Teenager ist.