Definition

Kalziphylaxie ist eine seltene, aber schwerwiegende Nierenkomplikation. Der Zustand führt dazu, dass sich Kalzium in den Blutgefäßen des Fettes und der Haut ansammelt. Calciphylaxis wird auch als kalzifizierende urämische Arteriolopathie bezeichnet. Es tritt am häufigsten bei Menschen mit fortgeschrittener chronischer Nierenerkrankung (Nierenerkrankung im Endstadium) oder Menschen mit Nierenversagen auf, die sich einer Dialyse unterziehen oder eine Nierentransplantation hatten. Bei der Dialyse filtert und reinigt eine Maschine das Blut, weil die Nieren dazu nicht in der Lage sind.

Calciphylaxis führt zur Bildung von sehr schmerzhaften Hautläsionen. Es verursacht oft schwere Infektionen, die tödlich sein können.

Was sind die Symptome einer Calciphylaxe?

Das Hauptsymptom der Kalziphylaxie sind Hautläsionen an den unteren Gliedmaßen oder Bereichen mit höherem Fettgehalt, wie Brust, Gesäß und Bauch. Die Läsionen entwickeln sich schließlich zu äußerst schmerzhaften Geschwüren oder Knötchen. Diese Läsionen sind sehr schwer zu heilen.

Eine Person mit Kalziphylaxie kann höhere Kalzium- (Hyperkalzämie) und Phosphatwerte (Hyperphosphatämie) im Blut haben als normal. Sie können auch Symptome von Hyperparathyreoidismus haben. Hyperparathyreoidismus tritt auf, wenn die Nebenschilddrüsen zu viel Parathormon (PTH) produzieren. PTH hilft, den Gehalt an Kalzium, Vitamin D und Phosphor in Ihren Knochen und Ihrem Blut zu regulieren.

Zu den Symptomen der Calciphylaxe gehören:

  • Ermüdung
  • die Schwäche
  • Krämpfe
  • Depression
  • Gliederschmerzen

Wie wirkt sich Calciphylaxis auf die Haut aus?

Was verursacht Kalziphylaxie?

Kalziphylaxie entsteht durch eine Ansammlung von Kalzium in den Blutgefäßen. Die genaue Ursache für diesen Aufbau ist nicht klar. Es sind wahrscheinlich mehrere Prozesse im Spiel. Ein Faktor, der dazu beiträgt, können Probleme mit dem Stoffwechsel von Mineralien und Hormonen sein, einschließlich:

  • Kalzium
  • Phosphat
  • Parathormon (PTH)

PTH ist für die Normalisierung der Calcium-, Vitamin-D- und Phosphorspiegel in den Knochen und im Blut verantwortlich.

Es wird angenommen, dass die Störung des Mineralstoffwechsels auf eine Nierenerkrankung zurückzuführen ist, aber der genaue Mechanismus ist nicht wirklich verstanden. Dies gilt insbesondere, da die Erkrankung bei Menschen mit normaler Nierenfunktion auftreten kann. Weitere Forschung ist erforderlich, um den Zustand besser zu verstehen.

Wer ist für Calciphylaxie gefährdet?

Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung haben das höchste Risiko, an Kalziphylaxie zu erkranken. Laut einer von der São Paulo State University veröffentlichten Studie tritt Kalziphylaxie bei etwa 1 bis 4,5 Prozent der Dialysepatienten auf. Es wird als seltene Erkrankung angesehen, kann jedoch häufiger auftreten, wenn die Zahl der Dialysepatienten zunimmt.

Kalziphylaxie wird häufiger bei Dialysepatienten berichtet, die auch:

  • sind fettleibig
  • nehmen systemische Kortikosteroide ein
  • wenn Sie Warfarin (Coumadin) zur Behandlung oder Vorbeugung von Blutgerinnseln einnehmen
  • verwenden Kalziumpräparate mit Phosphatbindern
  • Lebererkrankung haben
  • Diabetes haben

Obwohl Kalziphylaxie hauptsächlich bei Menschen mit fortgeschrittener Nierenerkrankung berichtet wird, wird sie manchmal bei Menschen mit normaler Nierenfunktion diagnostiziert, die die folgenden Erkrankungen haben:

  • Krebs
  • entzündliche Darmerkrankung
  • Primärer Hyperparathyreoidismus
  • Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (Lupus), Morbus Crohn oder rheumatoide Arthritis
  • hyperkoagulable Erkrankungen wie Protein-C- und Protein-S-Mangel
  • alkoholische Lebererkrankung

Kalziphylaxie wird am häufigsten bei Menschen über 50 Jahren berichtet. Und laut einer von der veröffentlichten Studie Amerikanisches Journal für NierenerkrankungenCalciphylaxis tritt bei Frauen doppelt so häufig auf wie bei Männern.

Calciphylaxie diagnostizieren

Ein Arzt könnte aufgrund schmerzhafter Hautläsionen und Ihrer Krankengeschichte eine Kalziphylaxie vermuten. Sie führen in der Regel mehrere Tests durch, um eine Diagnose zu bestätigen und andere Komplikationen einer chronischen Nierenerkrankung auszuschließen. Einige dieser diagnostischen Tests können Folgendes umfassen:

  • eine Hautbiopsie
  • Bluttests für Kalzium, Phosphor, alkalische Phosphatase, Parathormon und 25-Hydroxyvitamin D
  • Blutuntersuchungen der Leberfunktion
  • Nierenfunktionstests
  • Tests zur Beurteilung von Infektionen, wie z. B. ein großes Blutbild und Blutkulturtests

Wie wird Kalziphylaxie behandelt?

Derzeit gibt es keine wirksame Behandlung für Calciphylaxe. Die derzeitige Behandlung konzentriert sich auf die Pflege der Hautläsionen, die Vorbeugung von Infektionen und die Korrektur der Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut.

Die Behandlung der Wunden und Läsionen kann Folgendes umfassen:

  • enzymatische Debridementmittel
  • Hydrokolloid- oder Hydrogelverbände
  • systemische Antibiotika
  • hyperbare Sauerstofftherapie

Medikamente können verschrieben werden, um die Wunden zu behandeln und abnormale Kalzium- und Phosphorkonzentrationen im Blut zu korrigieren. Dazu können gehören:

  • intravenöses Natriumthiosulfat, ein Chelatbildner für Calcium und Eisen
  • Cinacalcet (Sensipar), ein Medikament zur Behandlung hoher Calciumspiegel im Blut von Menschen mit bestimmten Nebenschilddrüsenproblemen oder chronischer Nierenerkrankung

Eine klinische Studie des Massachusetts General Hospital untersucht derzeit, ob Vitamin-K-Ergänzungen zur Behandlung von Calciphylaxis eingesetzt werden können.

Wenn Ihr Kalzium- und Phosphatspiegel nicht mit Medikamenten kontrolliert werden kann, müssen Sie möglicherweise operiert werden, um eine oder mehrere Nebenschilddrüsen zu entfernen. Diese Operation wird als Parathyreoidektomie bezeichnet. Ihr Arzt kann Ihnen auch empfehlen, Ihre Dialysesitzungen zu erhöhen.

Da Calciphylaxis oft schwächend ist, benötigen Sie möglicherweise auch Ernährungs- und psychologische Unterstützung sowie Schmerzbehandlung.

Wie ist der Ausblick?

Calciphylaxis ist oft eine tödliche Erkrankung. Laut einer Studie, die von der Amerikanisches Journal für Nierenerkrankungenhaben Menschen mit Calciphylaxie eine Ein-Jahres-Überlebensrate von weniger als 46 Prozent. Der Tod ist in der Regel eine Folge von Komplikationen wie Infektionen und Sepsis. Sepsis ist eine lebensbedrohliche Infektion des Blutes.

Eine Genesung ist möglich, und eine frühzeitige Diagnose und Behandlung kann zu besseren Ergebnissen führen. Es wird erwartet, dass sich die Überlebensrate verbessert, wenn mehr über die Erkrankung erfahren wird.