Die Moyamoya-Krankheit ist eine Erkrankung, die die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt und häufig Schlaganfälle und Blutungen im Gehirn verursacht.
Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt. Die Halsschlagader wird verstopft oder verengt, und an der Basis des Gehirns bilden sich kleine Blutgefäße, die das Gehirn mit Blut versorgen.
Bei Menschen mit der Moyamoya-Krankheit können Komplikationen wie Schlaganfall oder Gehirnblutungen auftreten. Es kann sich auch auf die Entwicklung des Gehirns auswirken und zu kognitiven Verzögerungen oder geistigen Behinderungen führen.
Die Moyamoya-Krankheit kann medikamentös und operativ behandelt werden. Mit der richtigen Behandlung ist es für Menschen mit der Moyamoya-Krankheit möglich, ein langes, gesundes Leben zu führen.
Was ist die Moyamoya-Krankheit?
Die Moyamoya-Krankheit ist eine zerebrovaskuläre Erkrankung, was bedeutet, dass sie die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt. Diese Erkrankung betrifft vor allem Kinder, kann aber auch Erwachsene betreffen.
Um zu funktionieren, benötigt Ihr Gehirn eine ständige Versorgung mit Sauerstoff und Nährstoffen. Blut, das über Blutgefäße zum Gehirn gelangt, versorgt das Gehirn mit Sauerstoff und Nährstoffen. Wenn die Durchblutung des Gehirns beeinträchtigt ist, kann es zu einer Reihe von Komplikationen kommen.
Bei der Moyamoya-Krankheit wird die Halsschlagader im Schädel verstopft oder verengt, wodurch die Durchblutung des Gehirns verringert wird. Um diese Blockade auszugleichen, bilden sich an der Basis des Gehirns kleine Blutgefäße, die das Gehirn mit Blut versorgen.
Moyamoya wurde erstmals in Japan identifiziert. Moyamoya bedeutet auf Japanisch „Rauchwolke“ und bezieht sich auf das Aussehen der winzigen Gefäße an der Basis des Gehirns.
Wie selten ist die Moyamoya-Krankheit?
Das ergab eine aktuelle Studienübersicht
Das Genetic and Rare Diseases Information Center schätzt, dass in den Vereinigten Staaten weniger als 5.000 Menschen an der Moyamoya-Krankheit leiden.
Symptome der Moyamoya-Krankheit
Menschen jeden Alters können an der Moyamoya-Krankheit leiden, sie kommt jedoch häufiger bei Kindern vor. Die Symptome bei Kindern können sich von denen bei Erwachsenen unterscheiden.
Bei Kindern treten die Symptome meist im Alter zwischen 5 und 10 Jahren auf. Das erste Symptom ist normalerweise ein Schlaganfall oder Minischlaganfall (auch transitorische ischämische Attacke oder TIA genannt).
Bei Erwachsenen mit der Moyamoya-Krankheit treten die Symptome typischerweise im Alter zwischen 30 und 50 Jahren auf. Bei Erwachsenen kann es ebenfalls zu Schlaganfällen oder TIAs kommen, häufiger kommt es jedoch zu Blutungen im Gehirn, die auch als hämorrhagischer Schlaganfall bezeichnet werden.
Zu den Symptomen der Moyamoya-Krankheit, die in jedem Alter auftreten können, gehören:
- Aphasie (Schwierigkeiten beim Sprechen oder Verstehen anderer)
- kognitive oder entwicklungsbedingte Verzögerungen
- regelmäsige Kopfschmerzen
- unwillkürliche Bewegungen
- Lähmung oder Schwäche im Gesicht, Arm oder Bein, normalerweise auf einer Körperseite
- Anfälle
- Sichtprobleme
Wenn Sie glauben, einen Schlaganfall zu haben oder erlitten zu haben, ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen.
Stadien der Moyamoya-Krankheit
Die Moyamoya-Krankheit ist eine fortschreitende Erkrankung, das heißt, sie kann sich ohne Behandlung allmählich verschlimmern.
Die „Suzuki-Stadien“ werden verwendet, um die verschiedenen Stadien der Moyamoya-Krankheit zu beschreiben. Ein Angiogramm, eine Art Röntgenaufnahme zur Untersuchung von Blutgefäßen, wird typischerweise verwendet, um festzustellen, in welchem ​​Stadium sich jemand befindet.
Stadium 1: Verengung der Halsschlagader
In diesem Stadium ist nur ein Teil der inneren Halsschlagader verengt oder blockiert.
Stufe 2: Einleitung und Auftreten von basalem Moyamoya
Alle Endäste der A. carotis interna sind verengt. Auf einem Angiogramm sind tiefe Moyamoya-Gefäße sichtbar – das sind die winzigen Blutgefäße, die sich an der Basis des Gehirns entwickeln.
Stufe 3: Intensivierung des basalen Moyamoya
Es sind tiefere Moyamoya-Gefäße zu sehen. Der Blutfluss durch die vordere Hirnarterie und die mittleren Hirnarterien ist beeinträchtigt.
Stufe 4: Minimierung des basalen Moyamoya
Die tiefen Moyamoya-Gefäße beginnen sich zurückzubilden. Andere Gefäße, sogenannte transdurale Kollateralgefäße, beginnen zu erscheinen. Der Blutfluss durch die hintere Hirnarterie ist beeinträchtigt.
Stufe 5: Reduzierung von Moyamoya
Die tiefen Moyamoya-Gefäße bilden sich weiter zurück, während mehr transdurale Kollateralgefäße auftreten.
Stufe 6: Verschwinden von Moyamoya
Die tiefen Moyamoya-Gefäße sind verschwunden und die innere Halsschlagader ist vollständig verengt oder blockiert. Die Blutversorgung der vorderen Hirnarterie und der mittleren Hirnarterien erfolgt größtenteils über die äußere Halsschlagader.
Was verursacht die Moyamoya-Krankheit?
Die Ursachen der Moyamoya-Krankheit sind unklar. Basierend auf den verfügbaren Forschungsergebnissen scheint es, dass die Genetik eine Rolle dabei spielen könnte, ob jemand an der Moyamoya-Krankheit erkrankt.
Forscher haben bestimmte Risikofaktoren für die Moyamoya-Krankheit identifiziert, darunter:
- Geschlecht: Die Moyamoya-Krankheit kommt bei Frauen und Mädchen etwas häufiger vor.
- Ethnizität: Die Moyamoya-Krankheit tritt häufiger bei Menschen mit ostasiatischer Abstammung auf, insbesondere bei Menschen mit koreanischer und japanischer Abstammung.
- Familiengeschichte: Die Wahrscheinlichkeit, an der Moyamoya-Krankheit zu erkranken, ist 30- bis 40-mal höher, wenn ein naher Blutsverwandter an dieser Krankheit leidet.
Diese Faktoren deuten darauf hin, dass die Moyamoya-Krankheit eine starke genetische Komponente hat.
Wie wird die Moyamoya-Krankheit diagnostiziert?
Die Moyamoya-Krankheit wird normalerweise von einem Neurologen diagnostiziert. Bestimmte Neurologen sind auf die Moyamoya-Krankheit und verwandte Erkrankungen spezialisiert.
Normalerweise wird ein Arzt Ihre Symptome und die Krankengeschichte Ihrer Familie überprüfen. Möglicherweise muss eine körperliche Untersuchung durchgeführt werden, um andere Erkrankungen auszuschließen und eine Moyamoya-Diagnose zu stellen.
Um die Moyamoya-Krankheit zu diagnostizieren, verwenden Ärzte möglicherweise Instrumente, mit denen sie die Blutgefäße im Gehirn betrachten und die Blutversorgung des Gehirns messen können.
Die folgenden Tools können zum Testen auf die Moyamoya-Krankheit verwendet werden:
- zerebrales Angiogramm
- Computertomographie (CT)-Scan
- Elektroenzephalogramm (EEG)
- Magnetresonanztomographie (MRT)
- Positronen-Emissions-Tomographie (PET)-Scan
- transkranieller Doppler-Ultraschall
Der Arzt kann auch andere Tests anordnen, um andere mögliche Ursachen für Ihre Symptome auszuschließen.
Lebenserwartung der Moyamoya-Krankheit
Bei Behandlung können Menschen mit der Moyamoya-Krankheit eine durchschnittliche Lebenserwartung haben.
Obwohl Moyamoya tödlich sein kann, können Operationen und Medikamente verhindern, dass sich die Moyamoya-Krankheit verschlimmert. In manchen Fällen kann eine Operation Schlaganfälle und Hirnblutungen deutlich reduzieren oder ganz verhindern.
Ist die Moyamoya-Krankheit tödlich?
Es gibt keine Heilung für die Moyamoya-Krankheit und es handelt sich um eine lebenslange Erkrankung. Bei richtiger Behandlung kann die Moyamoya-Krankheit jedoch behandelt werden. Viele Menschen erleiden nach der Operation weniger oder keine Schlaganfälle, und Medikamente können die Symptome der Moyamoya-Krankheit lindern.
Behandlung der Moyamoya-Krankheit
Ohne Behandlung kann die Blutversorgung des Gehirns mit der Zeit abnehmen. Infolgedessen kann es bei Menschen mit der Moyamoya-Krankheit zu mehreren Schlaganfällen und einem geistigen Verfall kommen. Wenn die Moyamoya-Krankheit unbehandelt bleibt, kann sie tödlich verlaufen. Aus diesem Grund ist es wichtig, dass die Moyamoya-Krankheit so schnell wie möglich behandelt wird.
Die Moyamoya-Krankheit kann durch eine Operation oder Medikamente behandelt werden. Bei manchen Menschen mit der Moyamoya-Krankheit treten nach der Operation keine weiteren Schlaganfälle oder Komplikationen auf.
Eine Operation ist die primäre Behandlung der Moyamoya-Krankheit. Bestimmte Operationen, sogenannte Revaskularisationen, können verengte Blutgefäße öffnen oder verstopfte Gefäße umgehen und die Durchblutung des Gehirns verbessern.
Bestimmte Medikamente können auch Menschen mit der Moyamoya-Krankheit helfen. Zum Beispiel:
- Wenn Sie Anfälle hatten, können Ihnen Medikamente gegen Krampfanfälle verschrieben werden.
- Blutverdünner können das Risiko eines Schlaganfalls verringern.
- Kalziumkanalblocker können Kopfschmerzen und Symptome im Zusammenhang mit TIAs lindern.
Da die Moyamoya-Krankheit die Gehirnfunktion beeinträchtigt, kann eine Beschäftigungs- oder Physiotherapie dazu beitragen, die Lebensqualität zu verbessern. Beispielsweise kann es Ihnen dabei helfen, Ihre Entwicklungsfähigkeiten auszubauen und die durch einen Schlaganfall beeinträchtigten körperlichen Funktionen zu verbessern.
Endeffekt
Die Moyamoya-Krankheit ist eine seltene Erkrankung, die die Blutversorgung des Gehirns beeinträchtigt. Obwohl es sich um eine ernste und potenziell tödliche Erkrankung handelt, kann die richtige Behandlung dazu beitragen, die Symptome deutlich zu lindern. Wenn eine Person mit der Moyamoya-Krankheit behandelt wird, kann sie ein erfülltes und gesundes Leben führen.