Das anaplastische Ependymom ist ein seltener, schnell wachsender Tumor im Gehirn oder Rückenmark. Es tritt am häufigsten bei kleinen Kindern auf und hat meist eine schlechte Einstellung. Eine schnelle Diagnose und Behandlung ist unerlässlich.

Ein Ependymom ist eine Art Tumor des Zentralnervensystems (ZNS), der aus Ependymzellen im Gehirn oder Rückenmark wächst. Der Begriff „anaplastisch“ beschreibt schnell wachsende Zellen, die eine ungewöhnliche Form haben. Ependymzellen sind die Zellen, die die mit Flüssigkeit gefüllten Räume des ZNS auskleiden.

Obwohl das anaplastische Ependymom jeden in jedem Alter betreffen kann, kommt es am häufigsten bei Babys und Kleinkindern unter 4 Jahren vor. In dieser Altersgruppe sind Tumoren typischerweise im Gehirn lokalisiert. Bei Erwachsenen mit anaplastischem Ependymom finden sich Tumoren häufiger im Rückenmark.

In diesem Artikel werden Symptome, Diagnose und Behandlung dieser Krebsart beschrieben.

Ependymom-Grade

Ärzte klassifizieren Ependymome als Klassen 1, 2 oder 3.

Ependymome der Grade 1 und 2 sind niedriggradige Tumoren, d. h. sie wachsen langsam.

Anaplastische Ependymome sind vom Grad 3, was bedeutet, dass sie schnell wachsen und oft eine schlechtere Prognose haben.

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Was sind die Symptome eines anaplastischen Ependymoms?

Die Symptome eines anaplastischen Ependymoms variieren je nach Alter der Person sowie der Größe und Lage des Tumors.

Bei Säuglingen können einige Anzeichen sein:

  • schwieriges Schlafen
  • Gedeihstörung
  • Umständlichkeit
  • prall gefüllte Fontanelle
  • ungewöhnlich großer Kopf
  • Erbrechen

Bei Kindern und Erwachsenen können einige Anzeichen sein:

  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • fühle mich müde
  • nicht gut fühlen
  • Kopfschmerzen
  • Inkontinenz
  • Reizbarkeit
  • Schmerzen im Nacken, in den Schultern oder im oberen Rücken
  • schlechtes Gleichgewicht
  • schlechte Koordination
  • Anfälle
  • Sichtprobleme
  • Schwäche in den Armen oder Beinen

Wann sollte man einen Arzt kontaktieren?

Die Symptome eines anaplastischen Ependymoms sind nicht spezifisch für diesen Tumortyp. Eine Reihe anderer Krankheiten können sie verursachen. Viele dieser Erkrankungen sind nicht schwerwiegend.

Dennoch ist es eine gute Idee, sich an einen Arzt zu wenden, wenn Sie gesundheitliche Bedenken haben, insbesondere wenn Sie ein Kleinkind oder Kleinkind mit ungeklärten Symptomen haben.

Ein Hausarzt oder Kinderarzt kann dabei helfen, festzustellen, ob zusätzliche Tests erforderlich sind.

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Wie diagnostizieren Ärzte ein anaplastisches Ependymom?

Zur Diagnose von anaplastischen Ependymomtumoren verwenden Ärzte in der Regel Gehirnscans, einschließlich Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT). Menschen mit anaplastischem Ependymom benötigen normalerweise eine MRT des gesamten Rückenmarks, da der Tumor Bereiche im Gehirn und Rückenmark betreffen kann.

Nach einem Gehirnscan schlägt Ihr Arzt möglicherweise eine Lumbalpunktion, auch Lumbalpunktion genannt, vor, um die Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit von Ihnen oder Ihrem Kind auf Krebszellen zu testen.

Schließlich nutzen Ärzte oft einen chirurgischen Eingriff, um die Diagnose eines anaplastischen Ependymoms zu bestätigen. Ein Hirnchirurg entfernt einen Teil oder den gesamten Tumor und ein Hirntumorspezialist untersucht das Gewebe, um festzustellen, ob es sich um ein anaplastisches Ependymom handelt.

Wie wird ein anaplastisches Ependymom behandelt?

Die häufigste Behandlung des anaplastischen Ependymoms ist eine Kraniotomie, eine Art Gehirnoperation.

Vor oder nach der Operation kann ein Arzt eine Strahlentherapie, Chemotherapie oder beides empfehlen. Die Behandlungen können dazu beitragen, den Tumor vor der Operation zu verkleinern oder Tumorzellen zu zerstören, die während der Operation nicht entfernt wurden.

Aufgrund der Strahlung besteht bei Kindern das Risiko langfristiger Nebenwirkungen, daher kann ein Arzt empfehlen, die Strahlendosis zu begrenzen.

Manche Menschen benötigen möglicherweise zusätzliche Behandlungen, um Symptome wie Flüssigkeitsansammlung, Schmerzen und Krampfanfälle zu lindern.

Wie sind die Aussichten für Menschen mit anaplastischem Ependymom?

Das anaplastische Ependymom ist ein aggressiver Krebs, der eine schnelle Behandlung erfordert, um Komplikationen zu minimieren. Die Überlebensrate ist tendenziell geringer als bei anderen Arten von Ependymtumoren.

Laut a Studie 2020 Die Überlebensdaten von 2000 bis 2016 in den Vereinigten Staaten analysierten, hängen die Aussichten für Menschen mit anaplastischem Ependymom ab von:

  • Alter: Kinder unter 14 Jahren haben möglicherweise eine günstigere Prognose für diese Art von Tumor als Erwachsene, aber andere Forschung deutet darauf hin, dass das Gegenteil der Fall ist.
  • Umfang der Operation: Die Aussichten sind günstiger, wenn ein Chirurg den Tumor vollständig entfernen kann.
  • Tumorlokalisation: Rückenmarkstumoren sind mit höheren Überlebenschancen verbunden als Hirntumoren, insbesondere solche im oberen (supratentoriellen) Bereich.
  • Wettrennen: Afroamerikaner hatten eine niedrigere Überlebensrate als Weiße, was wahrscheinlich auf Rassenunterschiede in der Gesundheitsversorgung zurückzuführen ist.
  • Tumorrezidiv: Wenn das Ependymom nach der Behandlung erneut auftritt, sind die langfristigen Aussichten im Allgemeinen schlecht.

Wie hoch ist die Lebenserwartung für jemanden mit anaplastischem Ependymom?

Laut a Studie 2017Etwa ein Drittel der Kinder mit anaplastischem Ependymom leben nach der Diagnose noch 10 Jahre oder länger.

Die relative 5-Jahres-Überlebensrate für Erwachsene mit jeder Art von Ependymom liegt zwischen 87–92 %Laut der American Cancer Society haben anaplastische Ependymome tendenziell schlechtere Aussichten.

Eine schnelle Diagnose und Behandlung sowie regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen können dazu beitragen, Ihre Prognose bei einem anaplastischen Ependymom zu verbessern.

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Was verursacht ein anaplastisches Ependymom?

Es ist nicht klar, was ein anaplastisches Ependymom verursacht.

Die Autoren von a Rückblick 2023 zitieren Studien, die Ependymomtumoren mit bestimmten genetischen Mutationen in Verbindung bringen. Diese Mutationen führen dazu, dass sich Zellen schnell vermehren und verbreiten.

Im Allgemeinen sind jedoch weitere Untersuchungen erforderlich, um zu verstehen, was diese Art von ZNS-Tumor verursacht.

Was sind die Risikofaktoren für ein anaplastisches Ependymom?

Obwohl das anaplastische Ependymom jeden in jedem Alter betreffen kann, kommt es am häufigsten bei Kindern unter 4 Jahren vor.

Es ist jedoch immer noch selten. In den Vereinigten Staaten gibt es nur 0,43 Fälle pro 100.000 Kinder unter 4 Jahren.

Weitere Faktoren, die mit einem leicht erhöhten Risiko für anaplastische Ependymomtumoren verbunden sind, sind:

  • mit Anomalien des Chromosoms 22
  • mit familiärer adenomatöser Polyposis
  • mit Neurofibromatose Typ 2 (NF2)

Häufig gestellte Fragen

Lesen Sie weiter, um Antworten auf häufige Fragen zum anaplastischen Ependymom zu erhalten.

Wie hoch ist die Überlebensrate beim pädiatrischen anaplastischen Ependymom?

In einem Studie 201757 % der Kinder mit anaplastischem Ependymom lebten 5 Jahre nach der Diagnose noch und 35 % waren nach 10 Jahren am Leben.

Wie häufig kommt ein anaplastisches Ependymom bei Erwachsenen vor?

Anaplastische Ependymome sind bei Erwachsenen sehr selten. Laut a Studie 2020In den USA erhielten zwischen 2000 und 2016 nur 948 Menschen über 15 Jahren die Diagnose eines anaplastischen Ependymoms.

Die Autoren von a Studie 2018 berichten, dass ependymale Tumoren 1,7 % aller ZNS-Tumoren bei Menschen jeden Alters ausmachen.

Was bedeutet anaplastisches Ependymom mit ZFTA?

Ependymtumoren werden nach ihrer Lage und ihren molekularen Eigenschaften kategorisiert. Unter anaplastischem Ependymom mit ZFTA versteht man Tumoren im supratentoriellen Bereich des Gehirns, die ebenfalls Unregelmäßigkeiten im ZFTA-Gen aufweisen.

Ist ein anaplastisches Ependymom heilbar?

Das anaplastische Ependymom kann möglicherweise geheilt werden, aber in der Regel nur, wenn der Tumor durch eine Operation vollständig entfernt werden kann. Aber auch bei vollständiger Entfernung kann es erneut auftreten.

Das anaplastische Ependymom ist eine Art von ZNS-Tumor, der am häufigsten kleine Kinder betrifft. Dies ist selten, da in den Vereinigten Staaten jedes Jahr nur wenige Hundert Menschen eine Diagnose erhalten.

Die Symptome eines anaplastischen Ependymoms können denen mehrerer anderer Erkrankungen ähneln. Daher ist es wichtig, einen Arzt aufzusuchen, um mehr zu erfahren.