Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Komplikation einer Lebererkrankung, die auftritt, wenn sich die Blutgefäße in Ihrer Lunge erweitern. Diese Erweiterung der Blutgefäße kann die Fähigkeit Ihrer Lunge beeinträchtigen, Sauerstoff zu Ihren roten Blutkörperchen zu transportieren. Das auffälligste Symptom ist Kurzatmigkeit.

Das hepatopulmonale Syndrom wird normalerweise als seltene Erkrankung angesehen, da es nur Menschen mit Lebererkrankungen betrifft, aber es ist relativ häufig bei Menschen mit chronischen Lebererkrankungen.

Das legen Studien nahe 5 % bis 32 % der Menschen mit Zirrhose in Lebertransplantationszentren haben ein hepatopulmonales Syndrom.

Bleiben Sie bei uns, wenn wir einen tieferen Blick auf das hepatopulmonale Syndrom werfen, einschließlich seiner Symptome, Behandlung und Aussichten.

Was ist das hepatopulmonale Syndrom?

Eine der vielen Funktionen Ihrer Leber besteht darin, Giftstoffe aus Ihrem Blut zu entfernen. Eine Lebererkrankung kann die Fähigkeit Ihrer Leber beeinträchtigen, diese Toxine zu entfernen, was die Blutgefäße in Ihrer Lunge schädigen kann. Dieser Schaden kann zwei Lungenerkrankungen verursachen:

  • hepatopulmonales Syndrom wenn sich die Blutgefäße erweitern
  • portopulmonale Hypertonie wenn sich die Blutgefäße verengen

Die Erweiterung der Blutgefäße bei Menschen mit hepatopulmonalem Syndrom kann die Fähigkeit des Körpers beeinträchtigen, Sauerstoff zu den roten Blutkörperchen zu transportieren. Rote Blutkörperchen transportieren sauerstoffreiches Blut zu Geweben im ganzen Körper.

Das hepatopulmonale Syndrom entwickelt sich normalerweise nach Jahren der Lebererkrankung. Es kann sich bei Menschen mit leicht eingeschränkter oder stark eingeschränkter Leberfunktion entwickeln.

Was sind die Symptome des hepatopulmonalen Syndroms?

Das charakteristische Symptom des hepatopulmonalen Syndroms ist schwere Kurzatmigkeit, die bei etwa 95 % der Menschen auftritt. Etwa 82 % der Menschen haben Symptome einer Lebererkrankung, bevor sie Lungensymptome entwickeln.

Manche Menschen leiden unter Platypnoe, einer Kurzatmigkeit, die im Stehen oder aufrechten Sitzen schlimmer ist und sich im Liegen bessert. Es betrifft bis zu 88 % der Menschen mit hepatopulmonalem Syndrom.

Andere Symptome können sein:

  • Spinnenangiom, ein rotes oder violettes „Spinnenmuster“ auf Ihrer Haut aufgrund erweiterter Blutgefäße

  • Finger- oder Zehenschläger, Vergrößerung Ihrer Finger oder Zehen, die dazu führt, dass sich der Nagel über die Spitzen krümmt

  • Zyanose, eine bläuliche Färbung Ihrer Lippen und Haut

Was verursacht das hepatopulmonale Syndrom und wer ist gefährdet?

Das hepatopulmonale Syndrom wird durch die Erweiterung der Blutgefäße in Ihrer Lunge verursacht, was es Ihrer Lunge erschwert, Sauerstoff zu Ihren roten Blutkörperchen zu transportieren. Die häufigste zugrunde liegende Ursache ist Zirrhose.

Zirrhose ist eine Vernarbung Ihrer Leber, die durch chronische Lebererkrankungen oder Erkrankungen wie Hepatitis oder übermäßigen Alkoholkonsum verursacht wird. Keine spezifische zugrunde liegende Ursache einer Zirrhose wurde mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung eines hepatopulmonalen Syndroms in Verbindung gebracht.

In seltenen Fällen kann sich ein hepatopulmonales Syndrom aufgrund kurzfristiger Lebererkrankungen entwickeln, wie z akute Hepatitis.

In einer Studie aus dem Jahr 2020 fanden Forscher Hinweise darauf, dass Kinder mit biliäre Atresie entwickeln häufiger und in jüngerem Alter ein hepatopulmonales Syndrom als Kinder mit anderen Arten von chronischen Lebererkrankungen.

Das hepatopulmonale Syndrom kann sich bei Menschen jeden Alters, Geschlechts und jeder ethnischen Zugehörigkeit entwickeln. Weiße Personen kann es öfter entwickeln. Es ist auch häufiger bei Rauchern als bei Nichtrauchern.

Wie wird das hepatopulmonale Syndrom diagnostiziert?

Ärzte können vermuten, dass Sie ein hepatopulmonales Syndrom haben, wenn Sie eine unerklärliche Sauerstoffsättigung unter 96 % haben. Die Sauerstoffsättigung ist ein Maß dafür, wie viel Sauerstoff Ihre roten Blutkörperchen transportieren. Es wird üblicherweise mit einem schmerzlosen Gerät gemessen, das an Ihrem Finger befestigt wird und als Pulsoximeter bezeichnet wird.

Eine Sauerstoffsättigung unter 96 % deutet besonders auf ein hepatopulmonales Syndrom hin, wenn Sie auch eines der folgenden haben:

  • Schnabeltier
  • Finger- oder Zehenschläger
  • Zyanose

Röntgenaufnahmen des Brustkorbs und CT-Scans zeigen oft keine Anzeichen eines hepatopulmonalen Syndroms, aber ein Mangel an Befunden aus diesen Tests reicht nicht aus, um es auszuschließen.

Ärzte verwenden eine Vielzahl nichtinvasiver Tests zur Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms. Sie beinhalten:

  • Lungenfunktionstests zur Messung Ihrer Lungenfunktion

  • ein 6-Minuten-Gehtest, um zu sehen, wie Ihr Blutsauerstoffgehalt durch Bewegung abnimmt
  • ein abdominaler Ultraschall oder CT-Scan, um nach Leberanomalien zu suchen
  • Blutuntersuchungen wie:
    • ein arterieller Blutgastest
    • ein Bilirubintest
    • ein Albumintest
  • ein Echokardiogramm (Herz-Ultraschall), um Bilder Ihres Herzens zu machen und zu sehen, ob die Blutgefäße in Ihrer Lunge erweitert sind
  • ein makroaggregierter Albumin-Lungenperfusionsscan, bei dem eine kleine Menge einer radioaktiven Substanz in Ihren Körper injiziert wird, damit die Lungenerweiterung von einer speziellen Kamera erkannt werden kann

Das hepatopulmonale Syndrom ist oft eine späte oder versäumte Diagnose. Es dauert durchschnittlich 4,8 Jahre ab Beginn der Atemwegssymptome, bis eine endgültige Diagnose gestellt wird.

Wie wird das hepatopulmonale Syndrom behandelt?

Bei schwerer Hypoxämie kann eine Sauerstofftherapie empfohlen werden. Hypoxämie ist eine ungewöhnlich niedrige Sauerstoffkonzentration in Ihrem Blut. Eine Sauerstofftherapie kann empfohlen werden, bis Sie sich einer Lebertransplantation unterziehen können.

Die Lebertransplantation ist die einzige bekannte wirksame Therapie des hepatopulmonalen Syndroms und führt in der Regel innerhalb von 1 Jahr nach der Transplantation zu einer signifikanten Verbesserung der Oxygenierung. Um 80 % bis 85 % der Menschen sehen Verbesserungen.

Kleine Studien haben auch andere Behandlungen untersucht, wie zum Beispiel:

  • Somatostatin
  • amiltrin
  • Indomethacin
  • Plasmaaustausch
  • Aspirin

Keines davon hat sich als wirksam erwiesen oder war es zugelassen von der Food and Drug Administration (FDA).

Wie sind die Aussichten für Menschen mit hepatopulmonalem Syndrom?

Das hepatopulmonale Syndrom verschlechtert die Aussichten für Menschen mit der zugrunde liegenden Lebererkrankung. Menschen mit hepatopulmonalem Syndrom und Zirrhose haben etwa zweimal die Sterblichkeitsrate als Menschen mit nur Zirrhose. Das hepatopulmonale Syndrom ist mit einer schlechteren Lebensqualität und einer schlechteren täglichen Funktion verbunden.

Die durchschnittliche Überlebenszeit nach der Diagnose des hepatopulmonalen Syndroms beträgt 10,5 Monate verglichen mit 40,8 Monaten bei Menschen mit chronischer Lebererkrankung ohne hepatopulmonales Syndrom. Die Hälfte der Menschen, die keine Kandidaten für eine Lebertransplantation sind, stirbt innerhalb von 2 Jahren, meistens aufgrund von Komplikationen einer Lebererkrankung.

Häufig gestellte Fragen zum hepatopulmonalen Syndrom

Kann eine Lebertransplantation das hepatopulmonale Syndrom heilen?

Die Lebertransplantation ist die einzige bekannte wirksame Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms. Einige Menschen mit schwerem hepatopulmonalem Syndrom haben immer noch reduziertes Überleben Auch nach einer Lebertransplantation.

Wie häufig ist das hepatopulmonale Syndrom?

Das hepatopulmonale Syndrom ist insgesamt selten, da es nur Menschen mit Lebererkrankungen betrifft, aber es gilt als relativ häufige Komplikation bei Menschen mit Lebererkrankungen. Es wird angenommen, dass es beeinflusst 5 % bis 32 % von Menschen mit Zirrhose in Lebertransplantationszentren.

Was ist der Unterschied zwischen hepatopulmonalem Syndrom und portopulmonaler Hypertonie?

Portopulmonale Hypertonie ist eine weitere Komplikation einer Lebererkrankung, die Ihre Lunge betrifft. Es ist durch eine Verengung der Blutgefäße in Ihrer Lunge gekennzeichnet, die Symptome wie Kurzatmigkeit und Müdigkeit verursachen kann.

Kann ich ein hepatopulmonales Syndrom ohne Lebererkrankung haben?

Das hepatopulmonale Syndrom entwickelt sich nur bei Menschen mit Lebererkrankungen. Etwa 18 % der Menschen entwickeln Symptome des hepatopulmonalen Syndroms vor den Symptomen einer Lebererkrankung.

Wann wurde das hepatopulmonale Syndrom entdeckt?

Das Konzept des hepatopulmonalen Syndroms wurde in vorgeschlagen 1977 basierend auf den Ergebnissen von Autopsien und klinischen Studien.

Das hepatopulmonale Syndrom ist eine Komplikation einer Lebererkrankung, bei der sich die Blutgefäße in Ihrer Lunge erweitern. Diese Erweiterung der Blutgefäße erschwert es Ihren Lungen, Ihr Blut richtig mit Sauerstoff zu versorgen. Das häufigste Symptom ist schwere Atemnot.

Die einzige bekannte wirksame Behandlung des hepatopulmonalen Syndroms ist eine Lebertransplantation. Die Mehrheit der Menschen stellt innerhalb eines Jahres nach der Operation eine Verbesserung ihrer Symptome fest.