Eine phenylalaninarme Diät kann geistige Behinderungen und andere Komplikationen bei Menschen mit Phenylketonurie verhindern. Die Diät konzentriert sich auf proteinarme Lebensmittel und vermeidet proteinreiche Lebensmittel.

Was ist eine Phenylketonurie-Diät?
Tanja Ivanova/Getty Images

Phenylketonurie (PKU) ist eine Erkrankung, bei der eine genetische Mutation zu niedrigen oder fehlenden Werten eines Enzyms namens Phenylalaninhydroxylase (PAH) führt. PAH ist normalerweise am Abbau der Aminosäure Phenylalanin (Phe) beteiligt.

Bei Menschen mit PKU reichert sich Phe im Körper an. Da Phe toxisch für das Gehirngewebe ist, können mit PKU geborene Kinder eine geistige Behinderung entwickeln, wenn die PKU-Behandlung nicht kurz nach der Geburt begonnen wird.

Die Hauptbehandlung bei PKU ist eine spezielle Diät. Ziel ist es, die Phe-Aufnahme zu reduzieren und gleichzeitig eine gute Gesamternährung aufrechtzuerhalten. Lesen Sie weiter, um mehr über die PKU-Diät zu erfahren.

Was ist das Ziel einer Phenylketonurie-Diät?

Die PKU-Diät ist eine spezielle Diät, die ein Leben lang eingehalten wird. Der Ziele der PKU-Diät Sind:

  • Einschränkung der natürlichen Aufnahme von Phe: Aminosäuren sind die Bausteine ​​von Proteinen, daher kommt Phe in Proteinquellen vor. Aus diesem Grund müssen Menschen mit PKU eine proteinarme Ernährung einhalten.
  • Verwendung eines Proteinersatzes: Während die PKU-Diät darauf abzielt, die Phe-Aufnahme zu begrenzen, ist es dennoch wichtig, dass Menschen mit PKU andere Aminosäuren über die Nahrung aufnehmen. Dies wird typischerweise durch die Verwendung einer Proteinersatzformel erreicht.
  • Aufrechterhaltung eines guten Ernährungszustandes: Für Menschen mit PKU ist es wichtig, sich ausgewogen zu ernähren. Um dies sicherzustellen, müssen Sie möglicherweise Vitamin- und Mineralstoffpräparate einnehmen oder diese der Proteinersatzformel hinzufügen.

Das PKU-Management zielt im Allgemeinen darauf ab, den Phe-Spiegel im Blut innerhalb eines Bereichs zu halten 120–360 Mikromol pro Liter (umol/L).

Wenn Sie an PKU leiden, wird Ihr Arzt regelmäßig den Phe-Spiegel in Ihrem Blut überwachen. Dabei wird eine kleine Blutprobe aus Ihrem Finger entnommen und auf eine spezielle Karte gelegt. Anschließend wird die Karte zur Analyse an ein Labor geschickt.

Ein Ernährungsberater wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen PKU-Diätplan zu entwickeln, der Ihren spezifischen Bedürfnissen entspricht. Sie können diesen Plan regelmäßig anpassen. Zum Beispiel der Phe-Spiegel in Ihrem Blut und Ihr Nährstoffbedarf kann sich während Wachstumsschüben ändern.

Die Bedeutung der Einhaltung einer Phenylketonurie-Diät

Forscher gefunden haben dass eine Diät mit niedrigem Phe-Gehalt den Phe-Spiegel senken und geistige Behinderungen und andere neurologische Komplikationen bei Menschen mit PKU verhindern kann.

Das Absetzen der PKU-Diät bedeutet, dass sich Phe in Ihrem Körper wieder ansammeln kann. Dies kann zu einer Vielzahl neurologischer Veränderungen führen, wie zum Beispiel:

  • beschränkter Intellekt
  • Schwierigkeiten in der Schule oder am Arbeitsplatz
  • Verhaltens- oder Stimmungsänderungen
  • Probleme mit Gedächtnis, Konzentration oder Problemlösung
  • Probleme mit der visuell-motorischen Koordination
  • Zittern
  • Ermüdung
War dies hilfreich?

Welche Lebensmittel kann eine Person mit Phenylketonurie essen?

Die Arten von Lebensmitteln, die Menschen mit PKU essen können enthalten:

  • die meisten Obst- und Gemüsesorten
  • Zucker wie Honig, Marmelade und Sirup
  • Fette wie Butter, Margarine und Pflanzenöl
  • proteinarme Stärken wie Maisstärke, Tapioka und Pfeilwurz
  • Kräuter und Gewürze
  • Getränke wie Kaffee, grüner oder schwarzer Tee und Fruchtsaft

Phe ist eine essentielle Aminosäure. Ihr Körper kann essentielle Aminosäuren nicht auf natürliche Weise produzieren und muss sie über die Nahrung aufnehmen. Aus diesem Grund können Sie Phe nicht vollständig aus Ihrer Ernährung streichen.

Um etwas Phe über die Nahrung zu erhalten, können Menschen mit PKU sorgfältig dosierte Mengen bestimmter Lebensmittel wie Kartoffeln oder Getreide zu sich nehmen.

Darüber hinaus sind für einige Lebensmittel proteinarme Ersatzstoffe erhältlich, die speziell für Menschen mit PKU entwickelt wurden und von Ihrem Arzt verschrieben werden können. Einige Beispiele enthalten:

  • Mehlmischungen
  • Brote
  • Pasta
  • Pizzaböden
  • Eier- und Milchersatz

So berechnen Sie die Menge an Phenylalanin in einem Lebensmittel

Wenn Sie an PKU leiden, umfasst Ihr Ernährungsplan eine tägliche Phe-Zufuhr. Dies ist die Menge an Phe, die Sie an einem Tag haben können. Der tägliche Phe-Zuschuss kann von Person zu Person mit PKU unterschiedlich sein.

Es gibt mehrere Möglichkeiten, den Phe-Gehalt von Lebensmitteln zu berechnen, und zwar wenig Beweise zu zeigen, dass eine Methode besser ist als eine andere. Diese Online-Broschüre bietet hilfreiche Informationen zur Berechnung des Proteinaustauschs und des Phe-Gehalts.

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine Proteinaustauschkarte ausstellen und Apps empfehlen, mit denen Sie nachverfolgen können, wie viel Phe Sie erhalten.

War dies hilfreich?

Welche Lebensmittel sollte eine Person mit Phenylketonurie meiden?

Da Phe im Protein enthalten ist, müssen Menschen mit PKU proteinreiche Lebensmittel meiden. Diese enthalten:

  • Fleisch und Geflügel
  • Fisch
  • Eier
  • Milch und Käse
  • Nüsse und Samen
  • Bohnen
  • Linsen
  • Körner wie:
    • Weizen
    • Hafer
    • Roggen
    • Gerste
    • Quinoa
  • Gelatine
  • Sojaprodukte

Darüber hinaus sollten Menschen mit PKU den Süßstoff Aspartam meiden. Dies liegt daran, dass der Körper Aspartam in Phe umwandelt.

Die Hauptmethode zur Behandlung von PKU ist eine Diät mit niedrigem Phe-Gehalt. Die Einhaltung der PKU-Diät kann dazu beitragen, den Phe-Spiegel im Blut niedrig zu halten und PKU-Komplikationen wie geistige Behinderungen und andere neurologische Probleme zu verhindern.

Da Phe in Proteinen vorkommt, ist eine proteinarme Ernährung erforderlich. Menschen mit PKU können die meisten Obst- und Gemüsesorten sowie Zucker, Fette und proteinarme Stärke essen und gleichzeitig Lebensmittel wie Fleisch, Eier und Milchprodukte meiden.

Alle Ernährungspläne sollten mit Ihrem Arzt erstellt werden.

Phe ist eine essentielle Aminosäure, daher ist es dennoch wichtig, etwas Phe in Ihre Ernährung aufzunehmen, wenn Sie an PKU leiden. Jeder Mensch mit PKU ist anders und hat einen bestimmten Tagesbedarf an Phe. Ihr Arzt kann Ihnen zeigen, wie Sie Ihre Phe-Zufuhr jeden Tag im Auge behalten können.