Mastzellenleukämie (MCL) ist eine schnell fortschreitende Erkrankung, die zur Ansammlung von Mastzellen in Ihrem Knochenmark und anderen Geweben führt. Es fällt in eine Gruppe von Krankheiten, die zusammenfassend als systemische Mastozytose bekannt sind.
Systemische Mastozytose ist selten und betrifft nur etwa
MCL kann eine Vielzahl von Symptomen verursachen, darunter niedriger Blutdruck, Hautausschläge und juckende Haut. Es neigt dazu, aufgrund seiner Seltenheit und des Mangels an Forschung über die beste Art und Weise, es zu behandeln, eine schlechte Prognose zu haben.
Lesen Sie weiter, um alles zu erfahren, was Sie über MCL wissen müssen, einschließlich der Unterschiede zu anderen Leukämiearten und den neuesten Behandlungsoptionen.
Was ist Mastzellleukämie?
MCL ist eine extrem seltene Erkrankung, die in eine Gruppe von Krankheiten fällt, die als systemische Mastozytose bekannt sind. Mastozytose ist eine Gruppe von Zuständen, die durch das abnormale Wachstum und die Ansammlung einer Art weißer Blutkörperchen, die als Mastzellen bezeichnet werden, in Ihrem Körpergewebe gekennzeichnet sind.
Was sind Mastzellen?
Mastzellen sind eine Art weißer Blutkörperchen, die von Ihrem Knochenmark produziert werden. Eine ihrer Hauptfunktionen besteht darin, Histamine und andere Chemikalien freizusetzen, um Infektionen zu bekämpfen. Diese Chemikalien erzeugen auch viele klassische Allergiesymptome wie übermäßigen Schleim, Juckreiz und Schwellungen.
Die Mastozytose kann in zwei Typen unterteilt werden:
- Kutane Mastozytose. Dies ist der Fall, wenn sich eine große Anzahl von Mastzellen in Ihrer Haut ansammelt, aber nicht in anderen Teilen Ihres Körpers. Es ist am häufigsten bei Kindern.
- Systemische Mastozytose. Dies geschieht, wenn sich Mastzellen in Geweben wie Haut, Organen und Knochen ansammeln. In diese Kategorie fällt MCL.
Was verursacht Mastzellleukämie?
Alle Blutzellen in Ihrem Körper beginnen als hämatopoetische Stammzellen, auch bekannt als Blutstammzellen. Sie befinden sich in Ihrem Knochenmark. Diese Stammzellen werden zu einem von zwei Zelltypen:
- myeloide Vorläuferzellen
- lymphoide Vorläuferzellen
Leukämie ist eine Gruppe von Krebsarten, die durch Zellen in Ihrem Knochenmark verursacht wird, die anormale oder unterentwickelte Blutzellen produzieren. Leukämien werden nach der Art der betroffenen Zellen klassifiziert.
MCL ist eine von mehreren Arten von Leukämie, die durch abnormales Wachstum von Zellen aus myeloischen Vorläuferzellen verursacht werden. Aus myeloiden Vorläuferzellen können Mastzellen, Blutplättchen, rote Blutkörperchen und weiße Blutkörperchen werden.
Bei Menschen mit MCL sind mindestens 20 Prozent der Mastzellen in Ihrem Knochenmark oder 10 Prozent der Mastzellen in Ihrem Blut abnormal. Der Aufbau dieser Zellen kann dazu führen
Es ist nicht ganz klar, warum sich MCL entwickelt, aber mehrere Genmutationen im KIT-Gen sind mit der Entwicklung von MCL verbunden. In ungefähr
Was sind die Symptome einer Mastzell-Leukämie?
Die folgenden Symptome können bei Patienten mit Mastzell-Leukämie auftreten:
-
Lethargie und Schwäche
- Ohnmacht
- Spülung
- Fieber
- schneller Herzschlag (Tachykardie)
- Verlust von mehr als 10 Prozent des Körpergewichts
- Durchfall
- Übelkeit und Erbrechen
- Verlust von Appetit
- juckende Hautblasen
- Knochenschmerzen
Wie wird Mastzellleukämie diagnostiziert?
MCL tritt am häufigsten bei Erwachsenen auf. Die Hälfte der Menschen mit MCL ist über 52 Jahre alt, aber einige wurden in der medizinischen Literatur bereits im Alter von 5 Jahren beschrieben.
Eine Diagnose für Mastzell-Leukämie erfordert Folgendes:
- die Kriterien für eine systemische Mastozytose erfüllen
- Anzeichen von Organschäden zeigen
- mindestens 20 Prozent atypische Mastzellen in Ihrem Knochenmark oder zehn Prozent in Ihrem Blut haben
Für eine systemische Mastozytose-Diagnose ist die
Hauptkriterium
- Cluster von mindestens 15 Mastzellen in Knochenmarkbiopsien
Nebenkriterien
- mehr als 25 Prozent der Mastzellen liegen atypisch im Knochenmark
-
Mutation des KIT-Gens bei Codon 816 im Knochenmark oder anderen inneren Organen
- Mastzellen weisen CD2 oder CD25 auf
- Baseline-Serumtryptasespiegel von mehr als 20 ng/ml
Um eine systemische Mastozytose und MCL zu diagnostizieren, wird ein Onkologe wahrscheinlich eine Knochenmarkbiopsie anordnen. Dabei wird mit einer langen Nadel eine kleine Gewebeprobe entnommen, oft aus dem Hüftknochen. Der Arzt kann auch eine Biopsie anderer betroffener Organe vornehmen.
Mediziner können Ihre Biopsieprobe verwenden, um nach bestimmten Genen zu suchen, die bei Menschen mit MCL häufig vorkommen. Sie werden Tests durchführen, um die Dichte und das Aussehen Ihrer Mastzellen zu beurteilen.
Ein Bluttest kann angeordnet werden, um nach Markern für MCL zu suchen, wie:
- niedrige Anzahl roter Blutkörperchen
- hohe Histaminwerte
- niedrige Thrombozytenwerte
- hohe Anzahl weißer Blutkörperchen
- niedriger Albuminspiegel
- hohe Tryptasewerte
Wie wird Mastzellleukämie behandelt?
Aufgrund der Seltenheit der Krankheit und des Mangels an Forschung gibt es keine Standardtherapie für MCL. Außerdem hat keine bestimmte Behandlung durchweg wirksame Ergebnisse gezeigt.
Die Behandlung kann Medikamente umfassen, die als monoklonale Antikörper bekannt sind, Tyrosinkinase-Inhibitoren und Formen der Chemotherapie zur Behandlung von akuter myeloischer Leukämie.
Manchmal sind auch allogene Knochenmarktransplantationen erforderlich. Bei diesem Verfahren werden Knochenmarkstammzellen eines Spenders transplantiert, um durch Chemotherapie geschädigte Zellen zu ersetzen.
Beispiel Behandlungsablauf
Eine Studie aus dem Jahr 2017 beschreibt einen Mann in den Fünfzigern mit MCL, der in Remission ging. Remission bedeutet, dass der Krebs nach der Behandlung in seinem Körper nicht mehr nachweisbar war.
Der Mann erhielt zunächst eine Chemotherapie mit den Medikamenten:
- 0,1 mg/kg 2-Chlor-Dexoy-Adenosin alle 24 Stunden für 7 Tage
- 20 mg Dasatinib zweimal täglich
Der Mann zeigte eine anfängliche Besserung, aber nach 2 Monaten verschlechterten sich die Symptome. Der Mann erhielt dann eine weitere Runde Chemotherapie, bestehend aus:
- 0,1 mg/kg 2-Chlor-Dexoy-Adenosin alle 24 Stunden
- 0,8 mg/kg Busulfan alle 6 Stunden für 4 Tage
- 60 mg/kg Cyclophosphamid für 2 Tage
Nach seiner zweiten Chemotherapie erhielt der Mann eine allogene Knochenmarktransplantation.
Zum Zeitpunkt der Veröffentlichung der Studie befand sich der Mann seit 24 Monaten in Remission. Der Mann musste Medikamente einnehmen, um die chronische Transplantat-gegen-Wirt-Krankheit zu kontrollieren. Diese Krankheit tritt auf, wenn Ihr Körper die transplantierten Zellen als fremde Eindringlinge ansieht und sie angreift.
Trotz der vielversprechenden Ergebnisse der Studie ist weitere Forschung erforderlich, um zu verstehen, wie MCL am besten behandelt werden kann.
Laut den Autoren der Studie gibt es in der Literatur weniger als 20 Fälle von MCL, die mit einer allogenen Knochenmarktransplantation behandelt wurden. Die meisten Patienten erreichten keine Remission.
EIN
Wie sehen die Aussichten für Menschen mit MCL aus?
Die Aussichten für MCL sind im Allgemeinen schlecht. Etwa die Hälfte der Menschen, die MCL entwickeln, lebt weniger als 6 Monate ab dem Zeitpunkt der Diagnose. MCL führt häufig zu Multiorganversagen oder anaphylaktischem Schock aufgrund der Ansammlung von Mastzellen.
Trotz der schlechten Prognose haben einige Menschen ein besseres Ergebnis. Der Mann in der Fallstudie von 2017 ging nach der Behandlung in eine vollständige Remission, und die Krankheit einiger Menschen schreitet langsamer voran als vorhergesagt.
Hoffnungsvoll bleiben
Der Diagnose- und Behandlungsprozess für Leukämie kann für jeden überwältigend sein. Es ist jedoch wichtig, sich daran zu erinnern, dass Sie nicht allein sind und neue Behandlungen untersucht werden.
Da die Forscher weiterhin über MCL lernen, wird die Behandlung in Zukunft wahrscheinlich verfeinert, und es ist möglich, dass sich die Aussichten für die Krankheit verbessern.
Zusätzliche Ressourcen
Es gibt auch viele Ressourcen, die Unterstützung bieten können, darunter:
- Ihr Team der Krebshilfe. Ihre Ärzte können Ihnen einen Psychologen empfehlen, der auf die Bedürfnisse von Krebspatienten spezialisiert ist. Möglicherweise gibt es in Ihrem Behandlungszentrum auch eine Selbsthilfegruppe für Leukämie.
- Gesellschaft für Leukämie und Lymphom (LLS). Das LLS bietet eine Vielzahl von Unterstützungsressourcen, einschließlich Zugang zu Selbsthilfegruppen für Patienten, Unterstützung für Pflegekräfte und Informationen zu finanziellen Unterstützungsprogrammen.
- Krebspflege. CancerCare verfügt über Unterstützungsressourcen für diejenigen, die von Krebs betroffen sind, einschließlich spezieller Ressourcen für Menschen mit Leukämie. Überprüfen Sie sie hier.
Die folgenden Organisationen bieten auch Tipps und Ressourcen für die Verwaltung der Kosten der Krebsbehandlung:
Amerikanische Krebs Gesellschaft - Amerikanische Gesellschaft für klinische Onkologie
- Krebsbehandlung
- Koalition für finanzielle Unterstützung bei Krebs
- Leukämie- und Lymphomgesellschaft
Nationales Krebs Institut
Die Behandlung einer MCL-Diagnose kann schwierig sein, aber es gibt viele Ressourcen, die Ihnen helfen können, mit den körperlichen, emotionalen und finanziellen Herausforderungen fertig zu werden, denen Sie möglicherweise gegenüberstehen.
