Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene, im Erwachsenenalter auftretende Motoneuronerkrankung. Obwohl es keine Heilung gibt, können Behandlungen Nervenschäden verlangsamen und die Symptome lindern.

Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Form der Motoneuronerkrankung. Motoneuronerkrankungen sind eine Gruppe von Störungen, die durch eine fortschreitende Schädigung Ihrer Motoneuronen gekennzeichnet sind – Zellen in Ihrem Nervensystem, die es Ihnen ermöglichen, Funktionen wie Sprache, Atmung und Bewegung auszuführen.

PMA betrifft am häufigsten Männer und geht mit geringeren Schäden an Motoneuronen einher. Untere Motoneuronen übertragen Signale zwischen Ihrem Rückenmark und Ihren Muskeln. Dennoch entwickeln viele Menschen mit PMA später eine Schädigung der oberen Motoneuronen, die ihren Ursprung im Gehirn haben.

Schwäche in Armen und Beinen ist ein häufiges Symptom von PMA.

Lesen Sie weiter, um mehr über die Symptome, Behandlung und Risikofaktoren von PMA zu erfahren.

Was sind die Symptome einer fortschreitenden Muskelatrophie?

PMA entwickelt sich allmählich. Es kann mit einer Schwäche in einem Teil Ihres Körpers beginnen, beispielsweise in einer Hand. Im Laufe der Zeit breitet es sich normalerweise auf andere Körperteile aus.

Zu den häufigsten Symptomen einer PMA gehören:

  • Schwäche in Ihren Händen, Armen, Rumpf oder Beinen
  • Ungeschicklichkeit
  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • Ermüdung
  • schlaffe Arme
  • Muskelkrämpfe oder Schmerzen
  • Zucken
  • unerklärlicher Gewichtsverlust

Einige Menschen mit PMA berichten, dass kalte Temperaturen ihre Symptome verschlimmern.

In welchem ​​Alter tritt normalerweise eine fortschreitende Muskelatrophie auf?

PMA tritt normalerweise im späten Erwachsenenalter auf. Frühere Studien deuteten darauf hin, dass es bei a beginnen könnte jüngeres Alter als andere Motoneuronerkrankungen. Eine Forschungsübersicht aus dem Jahr 2015 legt jedoch nahe, dass diese Studien möglicherweise andere Erkrankungen umfassten, die PMA ähneln, und dass das durchschnittliche Erkrankungsalter eher bei 63 Jahren liegen könnte.

Im Gegensatz zur gleichnamigen spinalen Muskelatrophie kommt PMA bei Kindern nicht vor.

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Wie diagnostizieren Ärzte eine progressive Muskelatrophie?

Ein Arzt wird Sie bitten, Ihre Symptome detailliert zu beschreiben. Sie stellen Fragen, um mehr über Ihre medizinische und familiäre Vorgeschichte zu erfahren, und führen eine gründliche körperliche Untersuchung durch.

Die Anzeichen und Symptome von PMA können denen mehrerer anderer Erkrankungen ähneln, darunter Multiple Sklerose, Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie Gehirn- und Rückenmarkstumoren. Vor der Diagnose einer PMA wird ein Arzt zusätzliche Tests empfehlen, um andere Erkrankungen auszuschließen.

Ärzte können auch andere diagnostische Tests durchführen, wie zum Beispiel:

  • Blut Arbeit
  • Analyse der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit
  • Computertomographie (CT)-Scans
  • Elektromyographie
  • Magnetresonanztomographie (MRT)-Scans
  • Muskel- und Nervenbiopsien
  • Nervenleitungsgeschwindigkeitstest
  • Urin Test

Es kann Monate oder sogar Jahre dauern, bis eine PMA-Diagnose bestätigt wird. Während dieser Zeit wird Ihr Arzt Ihre Symptome überwachen und behandeln und regelmäßige Tests durchführen.

Was ist die Behandlung für progressive Muskelatrophie?

Es gibt keine Standardbehandlung für PMA. Stattdessen wird Ihr Arzt gemeinsam mit Ihnen einen Behandlungsplan entwickeln, der Ihnen dabei hilft, Ihre Symptome in den Griff zu bekommen und Ihre Lebensqualität so lange wie möglich aufrechtzuerhalten.

Zu den gängigen Behandlungen gehören:

  • Medikamente: Riluzol ist ein ALS-Medikament kann helfen verlangsamen die Schädigung von Motoneuronen bei PMA. Andere Medikamente können helfen, Muskelkrämpfe, Schmerzen und Zuckungen zu lindern.
  • Ernährungsberatung: Ziel der Ernährungsberatung bei PMA ist es, Ihnen dabei zu helfen, ein gesundes Gewicht zu halten und sich sicher zu ernähren und zu trinken.
  • Beschäftigungstherapie: Ein Ergotherapeut kann Ihnen Vorschläge machen, wie Sie Ihre Unabhängigkeit im Alltag maximieren können.
  • Physiotherapie: Physiotherapie umfasst Übungen und Dehnübungen zur Verbesserung Ihrer Kraft und Flexibilität.
  • Hilfsgeräte: Eventuell benötigen Sie einen Gehstock, eine Gehhilfe oder einen Rollstuhl, um sich fortzubewegen und Stürze zu vermeiden.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit fortschreitender Muskelatrophie aus?

PMA verläuft progressiv, was bedeutet, dass sie sich mit der Zeit verschlimmert. Sie schreitet oft sehr langsam voran und kann mehrere Jahre lang nur einen Teil Ihres Körpers betreffen.

Aber die Einstellung ist von Person zu Person sehr unterschiedlich. Es hängt auch davon ab, wie schwerwiegend Ihre Symptome zum Zeitpunkt der Diagnose sind.

Es gibt nicht viele aktuelle Forschungsergebnisse zur Lebenserwartung von Menschen mit PMA, aber laut der im Vereinigten Königreich ansässigen Motor Neurone Disease Association leben viele Menschen noch mindestens fünf Jahre nach Ausbruch der Erkrankung. Eine Studie aus dem Jahr 2009 legt nahe, dass die mittlere Überlebenszeit für Menschen mit PMA beträgt 1 Jahr länger als bei Menschen mit ALS.

Wird aus PMA ALS?

Obwohl sich Experten über die genauen Zahlen nicht sicher sind, kommt es bei vielen Menschen mit PMA schließlich zu einer Schädigung der oberen Motoneuronen, die eher einer ALS-Diagnose ähnelt. Dies hat einige Experten dazu veranlasst, darüber zu diskutieren, ob es sich bei PMA um eine weniger schwere Form von ALS und nicht um eine eigenständige Erkrankung handelt.

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Was verursacht eine fortschreitende Muskelatrophie?

Es ist nicht klar, was PMA verursacht. Es tritt sporadisch auf, was bedeutet, dass Sie keine familiäre Vorgeschichte von PMA haben müssen, um es zu entwickeln. Allerdings hat es wahrscheinlich eine genetische Komponente.

Mögliche Risikofaktoren für PMA sind:

  • männliches Geschlecht
  • älteres Alter
  • frühere Exposition gegenüber Umweltgiften
  • vorheriger Kontakt mit Viren
  • spezifische genetische Mutationen
  • Vorherige Nervenschädigung

PMA ist eine Motoneuronerkrankung, die hauptsächlich erwachsene Männer betrifft. Es beginnt oft mit einer Schwäche in einer Hand und kann sich im Laufe der Zeit auf andere Bereiche Ihres Körpers ausweiten.

Menschen mit PMA berichten über Symptome wie Muskelschwäche, Schmerzen, Krämpfe und Zuckungen. Auch Gewichtsverlust und Müdigkeit sind häufige Symptome.

Es kann schwierig sein, eine Diagnose zu stellen, da PMA mehreren anderen Erkrankungen ähnelt. Wenn Sie glauben, an PMA zu leiden, ist es wichtig, sofort einen Arzt aufzusuchen.