Beim Richter-Syndrom handelt es sich um die schnelle Umwandlung einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) in eine aggressivere Krebsform, die mit ungünstigeren Aussichten einhergeht.

Nicht jeder mit CLL wird das Richter-Syndrom entwickeln. Wenn Sie dies tun, wird Ihr Gesundheitsteam wahrscheinlich den Beginn einer Immunchemotherapie vorschlagen oder die Teilnahme an einer klinischen Studie empfehlen.

Was ist das Richter-Syndrom?

Das Richter-Syndrom (auch als Richter-Transformation bekannt) ist eine seltene Komplikation von CLL und kleinen lymphatischen Lymphomen.

Beim Richter-Syndrom kommt es zu einem schnellen oder plötzlichen Übergang von einem weniger aggressiven CLL zu einem aggressiveren Lymphom mit ungünstigen Aussichten.

Wie hängt das Richter-Syndrom mit CLL zusammen?

Beim Richter-Syndrom handelt es sich um die Umwandlung der CLL in eine aggressivere Form des Lymphoms. am häufigsten diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom, obwohl es kann sich auch verwandeln in Hodgkin-Lymphom.

Die genaue Ursache dieser Veränderung ist unbekannt. Forscher haben jedoch mehrere potenzielle Risikofaktoren identifiziert, die die Wahrscheinlichkeit erhöhen können, dass sich CLL in ein Richter-Syndrom verwandelt. Es ist wahrscheinlicher, dass Sie Richters Verwandlung erleben, wenn Sie:

  • 65 Jahre oder älter sind
  • sind männlich
  • genetische oder biologische Veränderungen oder Mutationen wie den TP53-Mutationsstatus oder den nicht mutierten IGHV-Status aufweisen
  • biomechanische Unterschiede aufweisen, wie z. B. abnormale Thrombozytenzahlen oder Immunglobulinzahlen
  • bestimmte Reaktionen auf Behandlungen wie Stammzelltransplantation, Bestrahlung und Chemoimmuntherapie hatten

Symptome von Richters Transformation von CLL

Wenn es zu einer Richter-Transformation der CLL kommt, können Symptome auftreten, die als B-Symptome bekannt sind. Diese umfassen typischerweise:

  • Fieber
  • durchnässten Nachtschweiß
  • schneller unerklärlicher Gewichtsverlust

Wenn Sie an CLL leiden und eines dieser drei Symptome auftritt, sollten Sie so schnell wie möglich einem Mitglied Ihres Behandlungsteams Bescheid sagen. Sie werden wahrscheinlich Tests durchführen wollen, um herauszufinden, ob Richters Transformation stattgefunden hat.

Ein weiteres Anzeichen des Richter-Syndroms ist eine Schwellung Ihrer Lymphknoten. Möglicherweise bemerken Sie eine Schwellung im Nacken, in der Leistengegend, im Bauch oder in anderen Bereichen mit Lymphknoten.

Bluttests kann zeigen schnell steigende Werte der Laktatdehydrogenase (LDH), ein Marker für mögliche Gewebeschäden.

Du kann sich auch entwickeln Anämie, die Symptome verursachen kann wie zum Beispiel:

  • unruhige Beine
  • Müdigkeit
  • Lethargie
  • Brustschmerzen
  • verminderte Belastungstoleranz
  • Kurzatmigkeit, die häufig bei Anstrengung auftritt
  • Schwäche

Behandlung von Richters Transformation von CLL

Derzeit ist die häufigste Erstbehandlung der Richter-Transformation der CLL die Chemoimmuntherapie.

Nach der Erstbehandlung empfiehlt Ihr Arzt möglicherweise eine sekundäre Chemotherapie.

Forscher haben mehrere klinische Studien mit verschiedenen fortschrittlichen Behandlungsoptionen begonnen, die dazu beitragen können, die Gesamtaussichten von Menschen zu verbessern, die Richters Transformation erleben.

Aktuelle Studien untersuchen die Sicherheit und Wirksamkeit von:

  • Immun-Checkpoint-Blocker
  • Bruton-Tyrosinkinase (BTK)-Inhibitoren
  • Venetoclax
  • Kombinationen bispezifischer Antikörper
  • chimäre Antigenrezeptor-T-Zellen

Wie sind die Aussichten und die Lebenserwartung für Richters Transformation von CLL?

Die Lebenserwartung einer Person mit Richters Transformation der CLL ist gering. Mit den derzeit verfügbaren Behandlungen beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung 6–12 Monate nach der Diagnose.

Gezielte Therapien scheinen keine große Wirkung zu haben. In einer kleinen Studie aus dem Jahr 2017 mit 71 Menschen mit Richter-Syndrom betrug die durchschnittliche Gesamtüberlebenszeit von Menschen, die neuartige Behandlungen – BTK-Hemmer oder Venetoclax – erhielten, 3,3 Monate.

Ein Faktor, der die Aussichten beeinflusst, ist die Klonalität, bei der zwei Tumore aus derselben Zelle stammen. Etwa 80 % des Richter-Syndroms sind klonal mit der ursprünglichen CLL verwandt.

Das klonal bedingte Richter-Syndrom hat eine mittlere Überlebensrate von 14 Monaten, während die mittlere Überlebensrate beim nicht klonal bedingten Richter-Syndrom etwa 5 Jahre beträgt.

Andere bekannte unabhängige Faktoren, die die Lebenserwartung bei Richters Transformation verringern, sind:

  • Zubrod-Leistungsstatus größer als 1*
  • LDH-Werte über dem 1,5-fachen der Obergrenze des Normalwerts
  • niedrige Thrombozytenzahl
  • Tumorgröße von 5 Zentimetern oder mehr
  • mehr als eine vorherige Therapie

Wenn sich die CLL in ein Hodgkin-Lymphom verwandelt, verbessern sich die Aussichten mit einer Gesamtüberlebensrate von etwa 13 Jahren.

*Zubrod-Skala ist eine Skala von 0–4, die Ärzte verwenden verwenden darf um zu beurteilen, wie sich Krebs auf Ihr tägliches Leben auswirkt. Ein Wert von 0 bedeutet, dass Sie ein normales Aktivitätsniveau beibehalten. Ein Wert von 4 bedeutet, dass Sie sich nicht bewegen können.

Wie selten ist das Richter-Syndrom?

Das Richter-Syndrom tritt auf bei 2–10 % der Menschen mit CLL. Es tritt normalerweise erst auf 2–4 Jahre B. nach der CLL-Diagnose, kann jedoch gleichzeitig mit der Erstdiagnose oder zu jedem Zeitpunkt im Verlauf der Krebserkrankung auftreten.

Das Richter-Syndrom ist eine seltene Erkrankung, bei der CLL schnell in eine aggressivere Form von Krebs übergeht. Die Diagnose erfolgt häufig zwei bis vier Jahre nach der ersten CLL-Diagnose, sie kann jedoch jederzeit auftreten.

Zu den Symptomen gehören typischerweise Nachtschweiß, Fieber und ein schneller, unerklärlicher Gewichtsverlust. Ärzte werden wahrscheinlich Blutuntersuchungen durchführen, um diese Veränderung festzustellen.

Aktuelle Behandlungen sind relativ unwirksam, aber zukünftige klinische Studien könnten sichere und wirksame Behandlungsmöglichkeiten finden.