T-Zell-Leukämie ist eine seltene Art von Blutzellkrebs, die Ihre weißen Blutkörperchen betrifft.

T-Zellen sind eine Art weißer Blutkörperchen. Der Zweck dieser Blutzellen besteht darin, Ihrem Körper dabei zu helfen, Infektionen oder Krankheiten zu erkennen und abzuwehren.

Diese Blutkörperchen bilden sich und beginnen sich in Ihrem Knochenmark zu entwickeln. Unreife T-Zellen verlassen Ihr Knochenmark und werden zu reifen T-Zellen in Ihrer Thymusdrüse, einem kleinen Organ hinter Ihrem Brustbein.

Beschädigte DNA in einer T-Zelle kann zu unkontrolliertem Zellwachstum und Zellteilung führen. Diese Überproduktion von Zellen ist der Beginn der T-Zell-Leukämie.

Dieser Artikel hilft zu erklären, was T-Zell-Leukämie ist, welche typischen Symptome auftreten und wie diese Erkrankung am häufigsten diagnostiziert und behandelt wird.

Was ist T-Zell-Leukämie?

Leukämie ist Krebs Ihrer Blutzellen und des Gewebes, das diese Blutzellen bildet.

Es gibt viele verschiedene Arten von Leukämie. Sie werden danach klassifiziert, ob sie schnell wachsen (akut) oder langsam wachsen (chronisch) und nach der Art der beteiligten Blutzellen. Am häufigsten betrifft Leukämie weiße Blutkörperchen.

Es gibt zwei Arten von weißen Blutkörperchen. Sehen wir uns jeden Typ genauer an.

Lymphoide Zellen

Diese weißen Blutkörperchen sind als Lymphozyten bekannt, die die Hauptzellen sind, aus denen das Lymphgewebe besteht, ein wichtiger Teil Ihres Immunsystems. Sie helfen Ihrem Körper, Infektionen zu bekämpfen. Es gibt zwei Haupttypen von Lymphozyten:

  • T-Zellen. Diese Zellen zirkulieren in Ihrem Blut und suchen nach infizierten oder fremden Zellen. Wenn sie eine finden, zerstören sie die Zelle und senden ein Signal, das Ihr Immunsystem aktiviert.
  • B-Zellen. Diese Zellen produzieren Antikörper, um fremde Eindringlinge wie Viren oder Bakterien daran zu hindern, Ihrem Körper Schaden zuzufügen.

Myeloische Zellen

Wenn sich Blutstammzellen zu neuen Blutzellen entwickeln, können sie entweder zu Lymphozyten oder myeloischen Zellen werden.

Myeloische Zellen können sich zu weißen Blutkörperchen (außer Lymphozyten), roten Blutkörperchen oder Blutplättchen entwickeln. Die folgenden Arten von weißen Blutkörperchen sind alle Beispiele für reife myeloische Zellen:

  • Neutrophile
  • Basophile
  • Monozyten
  • Eosinophile
  • Makrophagen

Zu den vier Haupttypen von Leukämien, die sich entwickeln können, gehören:

  • akute lymphatische Leukämie
  • chronischer lymphatischer Leukämie
  • akute myeloische Leukämie
  • chronische myeloische Leukämie

Blutzellen werden in Ihrem Knochenmark hergestellt. Dort bilden sich primitive Stammzellen und entwickeln sich zu unreifen Vorläuferzellen. Einige davon bleiben in Ihrem Knochenmark und werden zu reifen B-Zellen. Andere Vorläuferzellen verlassen Ihr Knochenmark und wandern zu Ihrem Thymus, wo sie zu reifen T-Zellen werden.

Lymphatische Leukämie entsteht, wenn sich die DNA in Vorläuferzellen verändert (mutiert) oder beschädigt wird. Anstatt zu reifen, fordert die beschädigte DNA diese Zellen auf, sich unkontrolliert zu vermehren. Das Ergebnis ist eine große Anzahl abnormaler Kopien der Zelle in Ihrem Knochenmark und Blutkreislauf.

Ein Lymphom entwickelt sich, wenn dieser Prozess in einem Lymphknoten oder einem anderen lymphatischen Gewebe auftritt. Die meisten lymphatischen Leukämien betreffen B-Zellen, aber es gibt einige wenige T-Zell-Leukämien.

T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie (T-PLL) ist ein gutes Beispiel für Krebs, der Ihre T-Zellen betrifft, und es wurde mehr als andere Arten untersucht.

Im Rest dieses Artikels konzentrieren wir uns bei der Beschreibung der T-Zell-Leukämie auf T-PLL.

Was sind die Symptome?

Das häufigste Symptom von T-PLL ist eine extrem hohe Anzahl weißer Blutkörperchen (Lymphozytose) von etwa 100.000 Zellen/Mikroliter (ml) oder mehr. Der normale Bereich liegt zwischen 4.000 und 11.000/ml.

Bis zu 30 Prozent der Menschen mit T-PLL haben eine hohe Anzahl weißer Blutkörperchen, aber keine anderen Symptome. In diesem Fall ist die T-PLL stabil oder schreitet nur langsam voran. Dies wird als inaktive T-PLL bezeichnet.

Schließlich wird die Krankheit jedoch aktiv und verursacht Symptome. Dies geschieht normalerweise innerhalb von 2 Jahren nach der Entwicklung einer hohen Anzahl weißer Blutkörperchen.

Wenn Symptome vorhanden sind, können sie Folgendes umfassen:

  • ein Ausschlag oder eine andere Hautläsion, die durch weiße Blutkörperchen verursacht wird, die in Ihr Hautgewebe eindringen
  • Flüssigkeitsansammlung in Ihrer Bauchhöhle (Aszites) oder um Ihre Lunge (Pleuraerguss)
  • Schwellungen und Ödeme in Ihren Beinen, der Haut um Ihre Augen oder der Membran, die Ihr Auge bedeckt (Bindehaut)

Symptome, die häufig mit den meisten anderen Arten von Leukämie und Lymphom assoziiert sind, sind in den frühen Stadien der T-PLL ungewöhnlich. Im Verlauf der Krankheit können jedoch Symptome auftreten. Es können sich sogenannte B-Zell-Symptome entwickeln, dazu gehören:

  • Fieber
  • Schüttelfrost
  • Ermüdung
  • Nachtschweiß
  • unerwarteter Gewichtsverlust

Manchmal wird Ihr Knochenmark mit der großen Anzahl von T-Zellen überfüllt, sodass weniger rote Blutkörperchen und Blutplättchen produziert werden können. Dies kann Folgendes verursachen:

  • Kurzatmigkeit und Unwohlsein aufgrund eines Mangels an roten Blutkörperchen (Anämie)

  • Nasenbluten, Zahnfleischbluten und leichte Blutergüsse, wenn Sie nicht genügend Blutplättchen haben (Thrombozytopenie)

Es gibt auch bestimmte Symptome, die darauf hindeuten können, dass weiße Blutkörperchen Ihre Organe infiltriert haben. Ihr Arzt kann diese während einer körperlichen Untersuchung bemerken und kann Folgendes umfassen:

  • eine vergrößerte Leber (Hepatomegalie)
  • eine vergrößerte Milz (Splenomegalie)
  • vergrößerte Lymphknoten (Lymphadenopathie)

Sind manche Menschen einem höheren Risiko ausgesetzt als andere?

Es gibt nicht viele bekannte Risikofaktoren für T-PLL. Das Durchschnittsalter der Diagnose liegt bei etwa 65 Jahren, und bei Männern wird die Erkrankung etwas häufiger diagnostiziert als bei Frauen. Es wurde nicht bei Kindern oder jungen Erwachsenen gefunden, außer wie unten beschrieben.

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie T-PLL bekommen, wenn Sie Ataxia Teleangiektasie haben. Dies ist eine seltene Erbkrankheit, die in der Kindheit beginnt und Ihr Immun- und Nervensystem beeinträchtigt.

Das charakteristische Symptom ist ein fortschreitender Verlust der Fähigkeit, Bewegungen zu koordinieren (Ataxie). Wenn es sich verschlechtert, werden Aktivitäten wie Gehen und Balancieren schwieriger.

Menschen mit Ataxia Teleangiektasie sind jünger, wenn sie T-PLL entwickeln. Es beginnt normalerweise im Alter von 30 oder jünger.

Wie wird T-Zell-Leukämie diagnostiziert?

Ihr Arzt wird zunächst eine gründliche körperliche Untersuchung durchführen. Wenn sie eine Art von Zustand im Zusammenhang mit Ihrem Blut vermuten, werden sie eine Untersuchung Ihres Blutes anordnen.

Diese Tests analysieren die Anzahl Ihrer weißen Blutkörperchen und suchen auch nach Markern und anderen Merkmalen Ihrer Lymphozyten. Typische Tests umfassen:

  • ein komplettes Blutbild mit Differentialblutbild, um die Anzahl jeder Art von Blutkörperchen zu bestimmen
  • ein peripherer Blutausstrich zur mikroskopischen Beurteilung der Blutzellen
  • eine Durchflusszytometrie zur Bewertung von Lymphozytengröße, -form, Oberflächenmarkern und anderen Merkmalen
  • eine Analyse von Lymphozyten-T-Zell-Rezeptor-Anordnungen

  • Karyotypisierung zur Untersuchung Ihrer Chromosomen

  • Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH), um nach genetischen Anomalien zu suchen

Die aus diesen Tests gewonnenen Informationen helfen festzustellen, ob Sie die Kriterien für eine T-PLL-Diagnose erfüllen.

Zusätzlich wird normalerweise ein Test auf das humane T-lymphotrope Virus (HTLV) Typ 1 durchgeführt. Wenn es positiv ist, bedeutet dies, dass Sie erwachsene T-Zell-Leukämie/Lymphom haben, das durch das Virus und nicht durch T-PLL verursacht wird.

Vor der Behandlung wird in der Regel ein CT-Scan Ihres Bauches, Ihres Beckens und Ihres Brustkorbs durchgeführt, um Ihre wichtigsten Organe wie Leber, Milz und Lymphknoten zu beurteilen.

Rote Blutkörperchen oder Blutplättchen werden normalerweise auch mit einer Knochenmarkbiopsie untersucht, bevor die Behandlung beginnt.

Wenn Sie asymptomatisch sind, werden Sie mit monatlichen körperlichen Untersuchungen und Zählungen der weißen Blutkörperchen engmaschig überwacht, bis Ihre T-PLL aktiv wird.

Wie wird es behandelt?

Da es keinen Nutzen gibt, bis es aktiv wird, wird asymptomatische, inaktive T-PLL nicht behandelt.

Aktive T-PLL wird mit Chemotherapie behandelt. Das Mittel der Wahl ist Alemtuzumab (Lemtrada), entweder allein oder in Kombination mit anderen Medikamenten.

Die Ansprechrate auf dieses Medikament beträgt bis zu 90 Prozent, wobei bis zu 80 Prozent der Menschen eine vollständige Remission erreichen. Obwohl das Ansprechen auf eine erstmalige Chemotherapie gut sein kann, tritt ein Rückfall normalerweise innerhalb von 2 Jahren nach der Remission auf.

Für Personen in vollständiger Remission wird eine allogene Stammzelltransplantation – die Spenden aus Knochenmark oder Blut beinhalten kann – in Betracht gezogen. Es kann jedoch schwierig sein, einen geeigneten Spender zu finden.

Wenn kein Spender verfügbar ist, kann eine autologe Stammzelltransplantation – eine Probe, die Ihnen vor der Chemotherapie entnommen wird – eine gute Option sein.

Wie ist die Prognose?

T-PLL ist eine sehr aggressive Art von Leukämie. Im Durchschnitt leben Menschen mit T-PLL etwa 20 Monate nach der Diagnose. Dies hat sich in über 30 Jahren nicht wesentlich geändert, auch wenn neuere und bessere Behandlungen verfügbar geworden sind.

Wenn ein Rückfall auftritt, kann eine Remission mit einem „Plan-b“-Medikament oder einer Behandlungsoption wieder erreicht werden, aber sie hält normalerweise nur an 6 bis 9 Monate.

Das Endergebnis

Obwohl es sich um eine seltene Krankheit handelt, ist T-PLL eine der häufigsten T-Zell-Leukämien. Es ist sehr aggressiv und erfordert eine frühzeitige Behandlung. Das häufigste Symptom dieser T-Zell-Leukämie ist eine sehr hohe Anzahl weißer Blutkörperchen.

Die Diagnose wird durch eine körperliche Untersuchung und verschiedene Arten von Bluttests zur Bestimmung der T-Zell-Eigenschaften gestellt.

Wenn Sie symptomatisch sind, wird eine frühzeitige Behandlung mit intravenöser Chemotherapie empfohlen. Eine Stammzelltransplantation wird für jeden in Betracht gezogen, der eine vollständige Remission erreicht.