Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine seltene, aber potenziell lebensbedrohliche Erkrankung, die die kleinen Blutgefäße des Körpers betrifft. TMA tritt bei etwa 1 bis 3 von 1 Million Menschen auf.

TMA kann erblich bedingt sein, sich aber auch als Reaktion des Körpers auf eine Schwangerschaft, bestimmte schwere Krankheiten oder Medikamente entwickeln.

Während der Zustand oft behandelbar ist, hängt die Aussicht für jemanden mit TMA weitgehend von der zugrunde liegenden Ursache der Krankheit ab.

In diesem Artikel werden TMA, ihre Ursachen, Symptome, Behandlung und Prognose genauer betrachtet.

Was ist thrombotische Mikroangiopathie?

Der Begriff „thrombotisch“ bezieht sich auf ein Blutgerinnsel. Und „Mikroangiopathie“ ist eine medizinische Situation, die kleine Blutgefäße betrifft – insbesondere Kapillaren und Arteriolen. TMA ist also ein Zustand, in dem sich Blutgerinnsel in diesen Blutgefäßen gebildet haben.

TMA bewirkt jedoch auch eine Verringerung der zirkulierenden Blutplättchen, da die Blutgerinnsel aus Blutplättchenklumpen bestehen. Die damit verbundene Zerstörung der roten Blutkörperchen wird als hämolytische Anämie bezeichnet.

Während kleine Blutgefäße überall im Körper betroffen sein können, gehören die Nieren und das Gehirn zu den Organen, die am wahrscheinlichsten von TMA betroffen sind, was zu Problemen mit der Organfunktion führen kann.

Es gibt verschiedene Arten von TMA. Zwei der häufigeren Versionen sind die thrombozytopenische Purpura (TTP) und das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS).

Thrombozytopenische Purpura (TTP)

TTP tritt auf, wenn die Aktivität des Proteins ADAMTS13 gering ist. Dieses Protein ist an der Regulation der Blutgerinnung beteiligt.

In einigen Fällen wird eine Person mit einer Mutation im Gen ADAMTS13 geboren. Andere Menschen mit TTP entwickeln eine Art von Autoimmunerkrankung, die die Aktivität des ADAMTS13-Gens stört.

Hämolytisch-urämisches Syndrom (HUS)

HUS entwickelt sich häufig nach einer schweren Darminfektion, die typischerweise durch das Bakterium E. coli verursacht wird. Diese Art von TMA betrifft hauptsächlich die kleinen Blutgefäße der Nieren.

Was sind die Symptome?

Die Symptome von TMA hängen hauptsächlich von dem Körperteil ab, der von der Krankheit betroffen ist. Zum Beispiel kann eine Person bei niedrigen Blutplättchenzahlen wahrscheinlicher blaue Flecken bekommen und Blutungsprobleme haben.

Wenn sich eine niedrige Anzahl roter Blutkörperchen entwickelt, können folgende Symptome auftreten:

  • Ermüdung
  • Benommenheit
  • Kurzatmigkeit

Wenn die Nieren beteiligt sind, kann eine Person eine abnormale Nierenfunktion haben. Zu den Symptomen könnte möglicherweise Bluthochdruck gehören. Sie können auch Fieber haben, besonders wenn bei ihnen TTP diagnostiziert wird.

Wenn Blutgefäße im Gehirn betroffen sind, können folgende Symptome auftreten:

  • Verwirrtheit
  • tageszeitliche Müdigkeit
  • Anfälle

Was sind die Ursachen?

Eine Person mit TMA kann eine primäre Form der Krankheit haben, was bedeutet, dass sie sich selbst entwickelt hat und nicht als Komplikation einer anderen Ursache.

Wenn es eine zugrunde liegende Ursache gibt, die TMA auslöst, wird sie als sekundäre Form der Krankheit angesehen. Die Mehrzahl der TMA-Fälle sind sekundäre TMA.

Einige der häufigsten Ursachen der thrombotischen Mikroangiopathie sind:

Schwangerschaft

In einer Studie aus dem Jahr 2019, an der mehr als 500 Personen mit TMA teilnahmen, stellten die Forscher fest, dass 35 Prozent der Fälle mit einer Schwangerschaft verbunden waren. Entsprechend Forschungschwangerschaftsbedingte TMA ist normalerweise gekennzeichnet durch:

  • ein Abbau von roten Blutkörperchen (Hämolyse)
  • erhöhte Leberenzyme
  • Syndrom der niedrigen Thrombozytenzahl

Infektionen

Sowohl virale als auch bakterielle Infektionen können zu TMA-Komplikationen führen. Virale Infektionen können umfassen:

  • HIV
  • Hepatitis C
  • Grippe
  • Norovirus
  • Rotavirus

Eine E. coli-Infektion bleibt die häufigste bakterielle Infektion, von der bekannt ist, dass sie TMA verursacht.

Drogen

Ein Überblick über mehr als 600 TMA-Studien deutet darauf hin, dass der Mechanismus hinter der medikamenteninduzierten TMA nicht gut verstanden ist. Es gibt jedoch mehrere Medikamente, die besonders mit der Krankheit in Verbindung gebracht werden. Diese beinhalten:

  • Cyclosporin
  • Interferon
  • Chinin
  • Muromonab-CD3
  • Tacrolimus

Malignome

Krebsbedingte TMA kann sich aus einem Krebs selbst oder aus einer Behandlung entwickeln – insbesondere Chemotherapeutika wie Mitomycin C.

A Forschungsrückblick 2016 deutet darauf hin, dass TMA, die von Arzneimitteln zur Krebsbehandlung ausgeht, schwerwiegender sein kann und dass die Prognose ermutigender ist, wenn sich TMA als Folge des zugrunde liegenden Krebses entwickelt.

Maligne Hypertonie, bei der es sich um einen plötzlichen, ungewöhnlich hohen Blutdruck handelt, trägt ebenfalls bekanntermaßen zu TMA bei.

Andere Ursachen sind:

  • Autoimmunerkrankungen
  • Organtransplantation

Wie wird eine thrombotische Mikroangiopathie behandelt?

Die richtige Behandlung für TMA hängt von der Art der Erkrankung ab. TTP wird zum Beispiel oft mit einem Plasmaaustausch behandelt. Dabei wird Plasma – Wasser, Salze und Enzyme – aus dem Blut entfernt. Sie erhalten dann frisches Spenderplasma, um das zu ersetzen, was entfernt wurde.

Beim hämolytisch-urämischen Syndrom (HUS) können intravenöse Flüssigkeiten und Nahrungsergänzungsmittel ausreichend sein. Bluttransfusionen können erforderlich sein, um die Symptome zu lindern und zukünftige Komplikationen zu vermeiden.

Bei schweren Nierenschäden kann vorübergehend eine Dialyse erforderlich sein, um die Nierenfunktion aufrechtzuerhalten und TMA aufzulösen.

Andere Behandlungen werden von der Ursache der TMA bestimmt. Wenn eine bakterielle Infektion festgestellt wird, können Antibiotika verschrieben werden. Eine Autoimmunerkrankung kann die Anwendung von Immunsuppressionstherapien erfordern.

Wie ist der Ausblick?

Die Überlebensraten für TMA variieren erheblich, da sie mit so vielen verschiedenen möglichen Ursachen in Verbindung gebracht werden und verschiedene Formen annehmen können.

Eine Studie aus dem Jahr 2021 mit 239 Personen legt nahe, dass die Gesamtsterblichkeitsrate während des 11-jährigen Nachbeobachtungszeitraums 23 Prozent betrug.

Es sollte jedoch beachtet werden, dass TMA-Fälle, die durch Krebs und andere bösartige Erkrankungen ausgelöst werden, mit größerer Wahrscheinlichkeit eine schlechtere Prognose haben als beispielsweise Fälle, die während der Schwangerschaft diagnostiziert wurden.

Die Aussichten für TTP hängen stark davon ab, ob Sie sich einer Behandlung unterziehen.

Die Thrombotic Thrombocytopenic Purpura Foundation geht davon aus, dass ohne Behandlung 95 Prozent der Personen mit TTP an der Krankheit sterben können. Mit der Behandlung können bis zu 90 Prozent der Menschen eine Remission erreichen, obwohl fast ein Drittel einen Rückfall erleiden kann.

Die National Kidney Foundation berichtet, dass etwa 85 Prozent der häufigsten HUS-Fälle vollständig verschwinden. Wenn jedoch eine erhebliche Nierenschädigung vorlag, können einige Nierenprobleme und Bluthochdruck später wahrscheinlicher sein.

Das Endergebnis

Die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) ist eine seltene, aber schwerwiegende Erkrankung, die durch Blutgerinnsel in den kleinsten Blutgefäßen des Körpers, insbesondere in den Nieren und im Gehirn, gekennzeichnet ist. TMA ist normalerweise eine Komplikation, die auf einen anderen Gesundheitszustand oder eine Schwangerschaft zurückzuführen ist.

Die Behandlung von TMA kann Bluttransfusionen, Plasmaaustausch und andere Behandlungen umfassen.

Durch eine korrekte Diagnose und sofortige Behandlung ist diese seltene Bluterkrankung oft behandelbar. Eine fortlaufende Überwachung nach der Behandlung ist in der Regel erforderlich; Dies ist ein wichtiger Schritt, um zu verhindern, dass TMA zurückkehrt und weitere Probleme verursacht.