Höhere als normale Ammoniakspiegel im Blut werden als Hyperammonämie bezeichnet. Akzeptable Werte hängen vom Alter und Geschlecht ab, liegen jedoch zwischen etwa 100 µmol/L bei Säuglingen und 16 µmol/L bei Erwachsenen, die bei der Geburt einem Mann zugewiesen wurden.

Was sind normale Ammoniakwerte und warum sind sie wichtig?
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Wenn Sie „Ammoniak“ hören, denken Sie vielleicht an einen wirksamen Haushaltsreiniger. Interessanterweise produziert der menschliche Körper auch geringe Mengen Ammoniak.

Lesen Sie weiter, um mehr darüber zu erfahren, wie der Körper Ammoniak produziert, warum es sich ansammeln und gesundheitliche Probleme verursachen kann und wie dieser potenziell gefährliche Zustand behandelt wird.

Was ist Ammoniak?

Ammoniak ist ein stickstoffhaltiges Abfallprodukt, das bei der Proteinverdauung im Dickdarm und Dünndarm entsteht. Letztlich wird es von der Leber verarbeitet und beim Urinieren aus dem Körper ausgeschieden.

Im Blut zirkuliert eine gesunde Menge Ammoniak. Zu viel Ammoniak kann als Neurotoxin wirken, das das Nervensystem schädigt oder beeinträchtigt. Ohne Behandlung können die Auswirkungen auf das Gehirn lebensbedrohlich sein.

Was sind normale Ammoniakwerte im menschlichen Körper?

Ein akzeptabler Ammoniakspiegel im Körper hängt vom Alter und Geschlecht einer Person ab.

Alter akzeptabler Wert (µg/dL)
Säuglinge unter 1 Monat alt nicht etabliert
Kinder im Alter von 1 bis 6 Monaten 42-137
7 Monate bis 1 Jahr 34–108
2 bis 12 J 33–97
13 bis 30 J 36-136 (Männer) / 29-112 (Frauen)
31 bis 40 J 40–160 (Männer) / 30–130 (Frauen)
41 bis 50 J 40–200 (Männer) / 31–155 (Frauen)
51 bis 70 J 40–200 (Männer) / 34–178 (Frauen)
71 bis 80 J 31-169
>80 J 28-135

Die akzeptablen Werte können je nach Labor, das Ihre Probe verarbeitet, variieren. Die genauesten Informationen erhalten Sie in Ihrem Labor.

Wie wird Ihr Ammoniakgehalt getestet?

Ammoniak kann durch die Entnahme einer Blutprobe getestet werden. Die entnommene Blutmenge variiert je nach Alter:

  • Erwachsene: 4 Milliliter
  • Kinder: 2 Milliliter
  • Neugeborene: 1 Milliliter

Einmal gesammelt, kann der Ammoniakspiegel im Blut schnell ansteigen. Der wichtigste Teil des Testprozesses besteht darin, die Probe innerhalb von 20 Minuten ins Labor zu bringen oder sie sofort auf Eis zu legen.

Warum haben Sie Ammoniak in Ihrem Blut?

Ammoniak wird im Dickdarm und Dünndarm hergestellt. Anschließend gelangt es zur Leber, wo es in Harnstoff, ein Abfallprodukt, umgewandelt wird. Bei gesunden Menschen wird der Harnstoff über die Nieren und die Leber und dann über den Urin aus dem Körper ausgeschieden.

Wenn etwas diesen Prozess unterbricht, steigt der Ammoniakspiegel. Diese Situation wird als Hyperammonämie bezeichnet.

Zu den Bedingungen, die den Ammoniakspiegel erhöhen können, gehören:

  • Reye-Syndrom (bei Kindern)

  • Harnstoffzyklusdefekte (UCD)
  • Lebererkrankungen (Lebererkrankung, hepatische Enzephalopathie, Leberzirrhose)
  • Infektion (E. coli, Harnwegsinfektionen)
  • Einnahme bestimmter Medikamente (Valproinsäure, Carbamazepin, Salicylate)

Was sind die Symptome von zu viel Ammoniak in Ihrem Blut?

Da Ammoniak ein Neurotoxin ist, können sich Symptome eines zu hohen Ammoniakgehalts im Blut entweder als akute oder chronische neurologische Symptome äußern. Sie können auch in früh auftretende Erkrankungen unterteilt werden, die Neugeborene betreffen 72 Stunden altund später Beginn – betrifft Kinder und Erwachsene.

Zu den Symptomen einer früh einsetzenden Hyperammonämie gehören:

  • Reizbarkeit
  • Erbrechen
  • Schläfrigkeit
  • Hyperventilation
  • Grunzen, Atembeschwerden

Zu den Symptomen einer spät einsetzenden Hyperammonämie gehören:

  • Reizbarkeit
  • Erbrechen
  • Schwierigkeiten beim Gehen
  • Ataxia
  • abnormale Gehirnfunktion

Wenn der Pegel sehr hoch ist, reicht er aus 200 µmol/Les kann dazu führen:

  • Anfälle
  • Koma
  • Tod

Was ist die Behandlung bei hohem Ammoniakspiegel?

Die Behandlung hängt von der Grundursache der Hyperammonämie ab. In allen Fällen ist die Senkung des Ammoniakspiegels im Blut das erste Ziel.

Bei Säuglingen können Ärzte von der Ernährung mit proteinhaltiger Säuglingsnahrung/Milch auf Lösungen umstellen, die nur Glukose enthalten. Die Verdauung von Protein kann zu einem Anstieg des Ammoniakgehalts führen. Eine weitere Möglichkeit, Ammoniak aus dem Blut zu filtern, ist die Hämodialyse.

Kinder und Erwachsene mit UCD profitieren auch davon, alle proteinhaltigen Nahrungsmittel zu stoppen und auf Glukosekalorien umzusteigen. Hämodialyse ist eine Option, wenn diese Maßnahmen den Ammoniakspiegel nicht innerhalb von 8 Stunden nach Beginn der Behandlung senken.

Ärzte behandeln Menschen mit hepatischer Enzephalopathie mit oralen Medikamenten, um die Ammoniakproduktion im Darm zu reduzieren. Die Medikamente enthalten die Zucker Lactulose und Lactitol, die Ammoniak im Darm absorbieren.

Was sind die Risikofaktoren für einen hohen Ammoniakspiegel?

Hyperammonämie ist eine Erkrankung, die jeden betreffen kann – Babys, Kinder und Erwachsene. Lebererkrankungen, insbesondere Leberzirrhose, sind für 90 % der Fälle von Hyperammonämie bei Erwachsenen verantwortlich.

Der andere Hauptrisikofaktor für Hyperammonämie ist eine angeborene UCD.

Wenn es ein Notfall ist

Hohe Ammoniakwerte können ohne sofortige Behandlung zu einem Hirnvorfall oder einer Schwellung führen. Menschen mit Lebererkrankungen, UCDs und früheren Problemen mit Ammoniak sollten regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um ihren Ammoniakspiegel zu überwachen.

Rufen Sie 911 an, wenn jemand, den Sie kennen, Folgendes erlebt:

  • Verwirrtheit
  • Lethargie
  • schnelles Atmen
  • Grunzen (bei Säuglingen)
  • Bewusstlosigkeit
  • Anfälle
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Häufig gestellte Fragen

Wie häufig kommt es zu einer Hyperammonämie?

Experten kennen die genaue Häufigkeit einer Hyperammonämie nicht. Stattdessen teilen sie mit, dass 1 von 250.000 (USA) und 1 von 440.000 (international) an Störungen des Harnstoffzyklus leiden, die häufig zu hohen Ammoniakwerten führen.

Wie kann man einer Hyperammonämie vorbeugen?

Viele Gesundheitssituationen verursachen einen hohen Ammoniakspiegel. Nicht alles lässt sich verhindern. Für diejenigen, die dazu in der Lage sind, kann es hilfreich sein, sich gesund zu ernähren, Sport zu treiben und Aktivitäten zu vermeiden, die die Leber schädigen können (Alkohol trinken, rezeptfreie Medikamente einnehmen).

Gibt es Nahrungsergänzungsmittel, die helfen, wiederholte Anfälle zu verhindern?

Ja. Ergänzt das kann helfen Dazu gehören L-Carnitin, L-Ornithin-L-Aspartat und Arginin. Sprechen Sie mit einem Arzt, bevor Sie Nahrungsergänzungsmittel einnehmen – es kann zu Wechselwirkungen mit anderen Medikamenten kommen, die Sie einnehmen.

Endeffekt

Sprechen Sie mit einem Arzt, wenn Sie unter Erkrankungen leiden, bei denen das Risiko eines hohen Ammoniakspiegels im Blut besteht. Hyperammonämie kann lebensbedrohlich sein, wenn sie nicht umgehend behandelt wird.

Ihr Arzt kann Ihnen helfen, die Warnzeichen eines Anfalls zu erkennen und Ihnen zu zeigen, wo Sie sofortige Hilfe erhalten.