Hämophilie A ist eine Art von Blutkrankheit, bei der die Blutgerinnung weniger effektiv ist. Wenn Ihr Blut nicht ausreichend gerinnt, können kleinere Verletzungen oder Eingriffe (z. B. zahnärztliche Eingriffe) dazu führen, dass Ihr Angehöriger übermäßig blutet. In einigen Fällen können Blutungen sogar ohne erkennbare Ursache auftreten.
Diese 10 Wörter über Hämophilie A werden es Ihnen erleichtern, Prävention und Behandlungen für Ihre Angehörigen zu verstehen.
Gerinnungsfaktor VIII
Gerinnungsfaktor VIII ist die Wurzel von Hämophilie A. Wenn Ihr Angehöriger an dieser Blutungsstörung leidet, enthält sein Blut weniger oder es fehlt ein Protein namens Faktor VIII. Es ist dafür verantwortlich, dem Körper zu helfen, natürliche Blutgerinnsel zu entwickeln, um Blutungen zu stoppen.
Leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie
Hämophilie A wird in drei Typen eingeteilt: leicht, mittelschwer und schwer.
- Leicht: Längere oder übermäßige Blutungen treten nur gelegentlich auf, normalerweise nach Operationen oder Verletzungen.
- Mäßig: Blutungen können nach den meisten Verletzungen auftreten und manchmal spontan, aber nicht oft.
- Schwer: Die häufigste Art von Hämophilie A. Schwere Hämophilie wird im Säuglingsalter diagnostiziert. Es kann mehrmals pro Woche zu spontanen Blutungen kommen.
Wenn Sie den Schweregrad ihres Zustands kennen, können Sie Blutungsepisoden für Ihren Angehörigen besser verhindern und behandeln.
Inneren Blutungen
Wenn Sie an Blutungen denken, denken Sie wahrscheinlich an äußere Blutungen. Aber innere Blutungen können ein noch größeres Problem sein – weil man sie nicht unbedingt sehen kann. Innere Blutungen können zu Schäden an Nerven, Gelenken und anderen Körpersystemen führen. Einige Anzeichen und Symptome von inneren Blutungen sind:
- Schmerzen oder Schwellungen um ein Gelenk
- Blut erbrechen
- schwarzer oder blutiger Stuhl
- plötzliche oder starke Kopfschmerzen
- Brust- oder andere erhebliche Schmerzen, insbesondere nach einem Trauma
Bei schwerer Hämophilie können innere Blutungen auch ohne Verletzung auftreten.
Prophylaxe
Im Allgemeinen wird eine prophylaktische Behandlung als vorbeugende Maßnahme ergriffen, um einer Erkrankung vorzubeugen. Die Prophylaxe für Hämophilie soll Blutungen stoppen, bevor sie beginnen. Es wird als Infusion eingenommen und enthält den Gerinnungsfaktor VIII, den Ihr Angehöriger benötigt, um selbst Gerinnsel zu bilden. Schwerere Fälle erfordern häufigere Behandlungen. Diese Behandlungen können sogar zu Hause durchgeführt werden.
Rekombinante Gerinnungsfaktoren
In der Vergangenheit wurde bei Infusionsbehandlungen aus Plasma gewonnener Gerinnungsfaktor verwendet. Heute empfehlen Mediziner vor allem Infusionen mit rekombinanten Gerinnungsfaktoren. Diese Infusionen enthalten Gerinnungsfaktor VIII, der künstlich hergestellt wurde, um spontane Blutungen zu stoppen und zu verhindern. Laut der National Hemophilia Foundation verwenden etwa 75 Prozent der Menschen mit Hämophilie rekombinante Gerinnungsfaktoren im Gegensatz zu aus Plasma gewonnenen Faktoren als Teil ihres Gesamtbehandlungsplans.
Port-a-cath
Ein Port-a-Cath ist ein Venenzugangsgerät (VAD), das in die Haut um die Brust herum implantiert wird. Es ist mit einem Katheter mit einer Vene verbunden. Ein Port-a-cath kann nützlich sein, wenn Ihr Angehöriger regelmäßig Infusionen erhält, da er das Rätselraten bei der Suche nach einer Vene jedes Mal überflüssig macht. Der Nachteil dieses Geräts ist ein höheres Infektionsrisiko.
DDAVP
Desmopressinacetat (DDAVP) ist eine Bedarfs- oder Rettungsbehandlung für Hämophilie A. Es wird nur für leichte bis mittelschwere Fälle verwendet. DDAVP wird aus einem synthetischen Hormon hergestellt, das in Ihren Blutkreislauf injiziert wird, um Gerinnungsfaktoren im Falle einer plötzlichen Verletzung oder Blutung zu induzieren. Es wird manchmal prophylaktisch vor Operationen eingesetzt. Ihr Angehöriger muss möglicherweise zum Arzt gehen, um diese Injektionen zu erhalten. DDAVP ist auch als Nasenspray für den Hausgebrauch erhältlich. Sowohl die injizierbare Form als auch das Nasensprayprodukt sollten sparsam verwendet werden, um den Aufbau einer Immunität gegen die Wirkung des Arzneimittels zu verhindern.
Antifibrinolytika
Antifibrinolytika sind Medikamente, die manchmal zusammen mit Infusionen verwendet werden. Sie helfen, den Zusammenbruch eines Blutgerinnsels zu verhindern, sobald es sich gebildet hat. Diese Medikamente sind in Tablettenform erhältlich und können vor Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen eingenommen werden. Sie werden manchmal auch bei leichten Darm- oder Mundbluten eingesetzt.
Inhibitoren
Manche Menschen mit Hämophilie A sprechen schließlich nicht mehr auf die Behandlung an. Der Körper bildet Antikörper, die den per Infusion zugeführten Gerinnungsfaktor VIII angreifen. Diese Antikörper werden als Inhibitoren bezeichnet. Laut dem
Gentherapie
Diese Behandlung umfasst genetische Veränderungen, die helfen, den Mangel an Gerinnungsfaktor VIII zu behandeln, der zu Hämophilie A führt
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