Lymphoproliferative Erkrankungen sind eine Gruppe von Krankheiten, die durch die unkontrollierte Produktion von weißen Blutkörperchen, den sogenannten Lymphozyten, gekennzeichnet sind.

Lymphozyten können in B-Zellen, T-Zellen und natürliche Killerzellen unterteilt werden:

  • B-Zellen produzieren Proteine, sogenannte Antikörper, die anderen Zellen in Ihrem Immunsystem signalisieren, fremde Eindringlinge anzugreifen.
  • T-Zellen zerstören Zellen, die von fremden Eindringlingen übernommen wurden oder krebsartig geworden sind.
  • Natürliche Killerzellen enthalten Enzyme, die Krebszellen oder mit fremden Eindringlingen infizierte Zellen abtöten können.

Lymphoproliferative Erkrankungen entwickeln sich aufgrund einer Dysfunktion des Immunsystems.

Diese Störungen können krebsartig oder nicht krebsartig sein. Krebsartige lymphoproliferative Erkrankungen können grob eingeteilt werden in zwei Kategorien:

  • B-Zell-lymphozytäre Störungen
  • Chronische lymphoproliferative T-Zell-Erkrankungen

Jede dieser Kategorien kann weiter in Unterkategorien unterteilt werden.

Die spezifischen Symptome, Behandlung und Aussichten von lymphoproliferativen Erkrankungen hängen davon ab, welchen Typ Sie haben.

Was sind lymphoproliferative Erkrankungen?

Lymphoproliferative Erkrankungen sind eine Gruppe von Zuständen, die zu Folgendem führen:

  • monoklonale Lymphozytose, abnorm hohe Lymphozytenwerte im Blut
  • Lymphadenopathie, geschwollene Lymphknoten
  • Knochenmarkinfiltration, die Störung der normalen Blutzellenproduktion im Knochenmark

Viele Erkrankungen fallen unter den Oberbegriff lymphoproliferativer Erkrankungen. Hier sind einige Beispiele:

Lymphoproliferative B-Zell-Erkrankungen

Lymphoproliferative B-Zell-Erkrankungen umfassen:

Zustand Beschreibung
Chronische lymphatische B-Zell-Leukämie Ein Subtyp von CLL, bei dem sich Krebs langsam in Zellen entwickelt, die zu B-Zellen werden.
B-Zell-Prolymphozytäre Leukämie Eine sehr seltene und aggressive Form der Leukämie, die sich in unreifen B-Zellen entwickelt.
Non-Hodgkin-Lymphom Der am gebräuchlichsten Art des Lymphoms. Das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom entwickelt sich in B-Zellen und ist der häufigste Subtyp.
Haarzell-Leukämie Ein seltener Subtyp der CLL, der Krebszellen mit kurzen, dünnen Vorsprüngen verursacht, die wie Haare aussehen.
Milzlymphom mit villösen Lymphozyten Ein Subtyp des Non-Hodgkin-Lymphoms, der hauptsächlich die Milz und das Knochenmark betrifft.

T-Zell-Erkrankungen

Zu den T-Zell-Erkrankungen gehören:

Zustand Beschreibung
Sezary-Syndrom Eine aggressive Form eines Subtyps des Non-Hodgkin-Lymphoms, das als kutanes T-Zell-Lymphom bezeichnet wird.
T-Zell-Prolymphozytäre Leukämie Ein extrem seltener und aggressiver Krebs, der durch ein außer Kontrolle geratenes Wachstum reifer T-Zellen gekennzeichnet ist.
Adultes T-Zell-Leukämie-Lymphom Eine seltene und schnell wachsende Art von Non-Hodgkin-Lymphom, die Menschen mit dem humanen T-lymphotropen Virus Typ 1 betrifft.
Große granulierte Lymphozytenleukämie Eine langsam wachsende Art von CLL, die in T-Zellen beginnt.

Störungen der natürlichen Tötungszellen

Natürliche Kill-Zell-Erkrankungen umfassen:

Zustand Beschreibung
Aggressive natürliche Killerzellen-Leukämie Eine seltene Leukämie, die sich in natürlichen Killerzellen entwickelt.
Chronische lymphoproliferative Erkrankungen der natürlichen Killerzellen Eine anhaltende Zunahme reifer natürlicher Killerzellen für mehr als 6 Monate ohne eindeutige Ursache.

Was sind die Symptome lymphoproliferativer Erkrankungen?

Die Symptome variieren je nachdem, welche Art von Störung bei Ihnen diagnostiziert wird.

Viele lymphoproliferative Erkrankungen können eine Kombination der folgenden Ursachen haben:

  • Fieber
  • Halsentzündung
  • Geschwollene Lymphknoten

  • Milzvergrößerung oder Lebervergrößerung

  • Gelbsucht
  • erhöhte Anzahl weißer Blutkörperchen
  • Anämie
  • abnorme Blutungen oder Blutergüsse
  • Starke Blutung
  • unbeabsichtigter Gewichtsverlust
  • Nachtschweiß
  • Appetitverlust
  • Schwäche
  • Schwindel
  • Knochenschmerzen
  • Hautausschläge
  • häufige Infektionen
  • Kopfschmerzen
  • Anfälle
  • Verwirrtheit
  • Übelkeit und Erbrechen

Was verursacht lymphoproliferative Erkrankungen und wer ist gefährdet?

Lymphoproliferative Erkrankungen entwickeln sich, wenn die Mechanismen, die das normale Lymphozytenwachstum Ihres Körpers kontrollieren, zusammenbrechen. Forscher haben spezifische Risikofaktoren für einige Arten von lymphoproliferativen Erkrankungen identifiziert, aber oft ist die zugrunde liegende Ursache nicht bekannt.

Mögliche Ursachen

Zu den Ursachen einiger spezifischer Arten von lymphoproliferativen Erkrankungen gehören:

  • X-chromosomale lymphoproliferative Erkrankung: Diese Störung ist mit einer Mutation im X-Chromosom verbunden, die Menschen für Lymphoproliferationsstörungen mit natürlichen Killerzellen und T-Zellen prädisponiert. Es bewirkt, dass das Immunsystem auf das Epstein-Barr-Virus überreagiert, was schätzungsweise mehr als betrifft 90% von Menschen weltweit.
  • Autoimmunes lymphoproliferatives Syndrom: Dieses Syndrom wird durch eine Mutation in den Genen verursacht, die Ihre Lymphozyten kontrollieren. Menschen mit diesem Syndrom haben ein Immunsystem, das auch ohne das Vorhandensein einer Infektion aktiv bleibt. Das am häufigsten betroffene Gen heißt FAS.
  • Lymphoproliferative Erkrankung nach Transplantation: Diese Störung wird durch Immunsuppression nach einer Organtransplantation verursacht. Es verursacht die unkontrollierte Replikation von B-Zellen.

Mögliche Risikofaktoren

Genetische Veränderungen, ob ererbt oder erworben, können einige lymphoproliferative Erkrankungen verursachen. Zum Beispiel haben die meisten Menschen mit CLL eine Veränderung in einem Chromosom. Die häufigste genetische Veränderung ist der Verlust eines Teils Chromosom 13.

Menschen mit Immunschwäche entwickeln eher lymphoproliferative Erkrankungen. Einige Bedingungen im Zusammenhang mit a höheres Risiko enthalten:

  • gemeinsame variable Immunschwäche
  • Chediak-Higashi-Syndrom
  • schwere kombinierte Immunschwäche
  • Wiskott-Aldrich-Syndrom
  • Ataxie-Teleangiektasie
  • invasive Pilzinfektionen
  • Virusinfektionen wie HIV

Auch eine Organtransplantation oder die Einnahme von Arzneimitteln, die Ihr Immunsystem unterdrücken (wie Cyclosporin, Sirolimus und Tacrolimus), können Ihr Risiko erhöhen.

Wie werden lymphoproliferative Erkrankungen diagnostiziert?

Ärzte beginnen den Diagnoseprozess im Allgemeinen mit der Berücksichtigung Ihrer Kranken- und Familiengeschichte und einer körperlichen Untersuchung.

Möglicherweise erhalten Sie Bluttests, um nach Markern für einige Blutkrankheiten oder Viren wie Cytomegalovirus oder Epstein-Barr-Virus zu suchen. Bluttests können auch verwendet werden, um nach Genen zu suchen, die mit bestimmten Erkrankungen in Verbindung stehen.

Die Bildgebung kann bei der Suche nach Tumoren oder anderen Krankheitsanzeichen helfen. Scans können beinhalten:

  • Röntgenstrahlen
  • Knochenscans
  • Ultraschall
  • CT-Scan
  • MRT-Untersuchung

Biopsien oder kleine Gewebeproben werden benötigt, um die Diagnose vieler Arten von Blutkrebs zu bestätigen. Je nachdem, welche Art von Krebs Sie haben, erhalten Sie möglicherweise eine Biopsie von:

  • Knochenmark
  • Lymphknoten
  • innere Organe wie Ihre Milz

Angehörige der Gesundheitsberufe werden die biopsierten Zellen in einem Labor analysieren, um nach Anzeichen einer Krankheit zu suchen.

Wie werden lymphoproliferative Erkrankungen behandelt?

Multidrug-Chemotherapie wird zur Behandlung der meisten Arten von Blutkrebs eingesetzt.

Die meisten lymphoproliferativen Erkrankungen im Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus kann geheilt werden mit einer allogenen Knochenmarktransplantation. Bei diesem Verfahren erhält der Spender blutzellenproduzierende Stammzellen, nachdem er eine hochgradige Chemo- oder Strahlentherapie erhalten hat, um die Krebszellen abzutöten.

Lymphoproliferative Autoimmunerkrankungen werden behandelt, indem die zugrunde liegende Autoimmunerkrankung angegriffen wird. Die Erstlinienbehandlung umfasst häufig Kortikosteroide und Immunglobuline, die über eine IV verabreicht werden.

Die lymphoproliferative Störung nach der Transplantation verschwindet oft, sobald Immunsuppressiva abgesetzt werden, und manchmal mit einer antiviralen Therapie.

Wie sehen die Aussichten für Menschen mit lymphoproliferativen Erkrankungen aus?

Die Schwere lymphoproliferativer Erkrankungen variiert drastisch zwischen den Erkrankungen. Beispielsweise hat das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom eine relative 5-Jahres-Überlebensrate von ca 64%. Andererseits, Suchvorschläge dass bei der seltenen und aggressiven natürlichen Killerzellen-Leukämie die 1-Jahres-Überlebensrate weniger als 5 % betrug.

Zu den Faktoren, die Ihr Überleben beeinflussen können, gehören:

  • die Art der lymphoproliferativen Erkrankung, die Sie haben
  • Alter – ein jüngeres Alter ist im Allgemeinen mit einem besseren Überleben verbunden
  • Ihre allgemeine Gesundheit
  • das Ausmaß des Krankheitsverlaufs
  • bestimmte genetische Faktoren

Was ist eine relative Überlebensrate?

Eine relative Überlebensrate liefert eine Schätzung, wie lange jemand mit einer bestimmten Erkrankung im Vergleich zu jemandem ohne diese Erkrankung nach seiner Diagnose leben kann.

Zum Beispiel hat eine Person mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 70 % eine 70 % höhere Wahrscheinlichkeit, 5 Jahre zu leben wie jemand ohne diese Erkrankung.

Denken Sie immer daran, dass diese Zahlen nur Schätzungen sind. Es ist am besten, Ihre Prognose mit Ihrem Arzt zu besprechen, da er mehr über Ihren spezifischen Gesundheitszustand weiß.

War dies hilfreich?

Lymphoproliferative Erkrankungen sind eine große Gruppe von Zuständen, die dazu führen, dass sich weiße Blutkörperchen, sogenannte Lymphozyten, unkontrolliert vermehren. Diese Zustände können krebsartig oder nicht krebsartig sein.

In vielen Fällen wissen Ärzte nicht genau, was diese Störungen verursacht. Genmutationen spielen meist eine Rolle. Einige Mutationen werden von Ihren Eltern geerbt, während andere im Laufe Ihres Lebens erworben werden können.

Die Aussichten für lymphoproliferative Erkrankungen sind sehr unterschiedlich. Einige Erkrankungen erfordern keine Behandlung, während andere lebensbedrohlich sein können.

Ihr Arzt kann Ihnen die beste Vorstellung davon geben, was Sie erwartet, wenn bei Ihnen eine bestimmte lymphoproliferative Erkrankung diagnostiziert wird.