Was ist Agranulozytose?
Agranulozytose ist eine seltene Erkrankung, bei der Ihr Knochenmark nicht genug von einer bestimmten Art von weißen Blutkörperchen, meistens Neutrophilen, produziert. Neutrophile sind eine Art weißer Blutkörperchen, die Ihr Körper benötigt, um Infektionen abzuwehren. Sie machen den größten Prozentsatz der weißen Blutkörperchen in Ihrem Körper aus.
Neutrophile sind ein kritischer Teil des Immunsystems Ihres Körpers. Sie sind oft die ersten Immunzellen, die am Ort der Infektion ankommen. Sie verbrauchen und zerstören schädliche Eindringlinge wie Bakterien.
Bei der Agranulozytose bedeutet der niedrige Neutrophilenspiegel, dass selbst geringfügige Infektionen zu ernsthaften Infektionen führen können. Schwache Mikroben oder Keime, die normalerweise keinen Schaden anrichten, können plötzlich der körpereigenen Abwehr ausweichen, um Ihren Körper anzugreifen.
Was sind die Symptome einer Agranulozytose?
Agranulozytose kann manchmal asymptomatisch sein, wenn keine Infektion vorliegt. Zu den frühen Symptomen einer Agranulozytose können gehören:
- plötzliches Fieber
- Schüttelfrost
- Halsentzündung
- Schwäche in deinen Gliedern
- wunden Mund und Zahnfleisch
- Geschwüre im Mund
- Zahnfleischbluten
Andere Anzeichen und Symptome einer Agranulozytose können sein:
- schnelle Herzfrequenz
- schnelles Atmen
- niedriger Blutdruck
- Hautabszesse
Was sind die Arten und Ursachen der Agranulozytose?
Es gibt zwei Arten von Agranulozytose. Der erste Typ ist angeboren, was bedeutet, dass Sie mit der Erkrankung geboren werden. Der zweite Typ wird erworben. Sie können Agranulozytose durch bestimmte Medikamente oder medizinische Verfahren erwerben.
Bei beiden Formen der Agranulozytose haben Sie eine gefährlich niedrige Neutrophilenzahl. Gesunde Werte bei Erwachsenen liegen normalerweise im Bereich von 1.500 bis 8.000 Neutrophilen pro Mikroliter (mcl) Blut. Bei Agranulozytose haben Sie weniger als 500 pro mcL.
Bei erworbener Agranulozytose führt etwas dazu, dass Ihr Knochenmark entweder keine Neutrophilen produziert oder Neutrophile produziert, die nicht zu voll ausgereiften, funktionierenden Zellen heranwachsen. Es ist auch möglich, dass etwas die Neutrophilen zu schnell sterben lässt. Bei angeborener Agranulozytose erben Sie eine genetische Anomalie, die dies verursacht.
Erworbene Granulozytose kann verursacht werden durch:
- bestimmte Medikamente
- Exposition gegenüber Chemikalien, wie dem Insektizid DDT
- Krankheiten, die das Knochenmark betreffen, wie Krebs
- schwere Infektionen
- Strahlenbelastung
- Autoimmunerkrankungen, wie systemischer Lupus erythematodes
- Ernährungsmängel, einschließlich niedriger Vitamin B-12- und Folsäurewerte
- Chemotherapie
Das fand etwa eine Studie aus dem Jahr 1996 heraus
- Thyreostatika wie Carbimazol und Methimazol (Tapazol)
- entzündungshemmende Medikamente wie Sulfasalazin (Azulfidin), Dipyron (Metamizol) und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs)
- Antipsychotika wie Clozapin (Clozaril)
- Antimalariamittel, wie Chinin
Was sind die Risikofaktoren einer Agranulozytose?
Frauen entwickeln häufiger eine Agranulozytose als Männer. Es kann in jedem Alter auftreten. Vererbte Formen der Erkrankung treten jedoch häufiger bei Kindern auf, die in der Regel lange vor Erreichen des Erwachsenenalters an dieser Erkrankung sterben. Die erworbene Agranulozytose tritt am häufigsten bei älteren Erwachsenen auf.
Wie wird Agranulozytose diagnostiziert?
Ihr Arzt wird wahrscheinlich eine detaillierte Anamnese erheben. Dazu gehören Fragen zu kürzlich erfolgten medikamentösen Behandlungen oder Krankheiten. Blut- und Urinproben werden benötigt, um eine Infektion festzustellen und einen Test durchzuführen, der als Zählung der weißen Blutkörperchen bekannt ist. Ihr Arzt kann eine Knochenmarkprobe entnehmen, wenn er ein Problem mit Ihrem Knochenmark vermutet.
Gentests sind notwendig, um nach einer erblichen Form der Agranulozytose zu suchen. Möglicherweise müssen Sie sich auf mögliche Autoimmunerkrankungen testen lassen.
Behandlungsoptionen für Agranulozytose
Wenn die Agranulozytose auf eine Grunderkrankung zurückzuführen ist, wird diese zuerst behandelt.
Wenn ein Medikament, das für eine andere Erkrankung benötigt wird, eine Agranulozytose verursacht, kann Ihr Arzt eine Ersatzbehandlung verschreiben. Wenn Sie mehrere verschiedene Medikamente einnehmen, müssen Sie diese möglicherweise absetzen. Dies könnte der einzige Weg sein, um herauszufinden, welches Medikament das Problem verursacht. Ihr Arzt wird wahrscheinlich Antibiotika oder Antimykotika verschreiben, um eine Infektion zu behandeln.
Bei manchen Menschen kann eine Behandlung namens Kolonie-stimulierender Faktor angewendet werden, z. B. bei Patienten, die durch eine Chemotherapie Agranulozytose erworben haben. Diese Behandlung regt das Knochenmark an, mehr Neutrophile zu produzieren. Es kann zusammen mit Ihren Chemotherapiezyklen verwendet werden.
Obwohl nicht weit verbreitet, kann eine Transfusion von Neutrophilen für manche Menschen die beste vorübergehende Behandlung sein.
Wie sind die langfristigen Aussichten für Agranulozytose?
Da Agranulozytose Sie anfällig für Infektionen macht, kann sie sehr gefährlich sein, wenn sie unbehandelt bleibt. Eine Komplikation der Agranulozytose ist die Sepsis. Sepsis ist eine Infektion des Blutes. Ohne Behandlung kann eine Sepsis tödlich sein.
Bei rechtzeitiger Behandlung sind die Aussichten für Agranulozytose besser. In vielen Fällen kann der Zustand verwaltet werden. Menschen, die nach einer Virusinfektion eine Agranulozytose entwickeln, können sogar feststellen, dass sich der Zustand von selbst auflöst.
Gibt es eine Möglichkeit, einer Agranulozytose vorzubeugen?
Die einzige Möglichkeit, einer Agranulozytose vorzubeugen, besteht darin, die Medikamente zu meiden, die sie verursachen können. Wenn Sie ein Medikament einnehmen müssen, von dem bekannt ist, dass es die Erkrankung auslöst, müssen Sie regelmäßig Blutuntersuchungen durchführen lassen, um Ihre Neutrophilenwerte zu überprüfen. Ihr Arzt kann Ihnen raten, die Einnahme des Arzneimittels abzubrechen, wenn Sie eine erniedrigte Neutrophilenzahl haben.
