Überblick

Porphyria cutanea tarda (PCT) ist eine Art von Porphyrie oder Blutkrankheit, die die Haut betrifft. PCT ist eine der häufigsten Arten von Porphyrie. Es wird manchmal umgangssprachlich als Vampirkrankheit bezeichnet. Das liegt daran, dass Menschen mit dieser Erkrankung häufig Symptome nach Sonneneinstrahlung haben.

Symptome

Die meisten Symptome von Porphyria cutanea tarda treten auf der Haut auf. Häufige Symptome sind:

  • Blasen auf der Haut, die der Sonne ausgesetzt ist, einschließlich der Hände, des Gesichts und der Arme

  • Lichtempfindlichkeit, was bedeutet, dass Ihre Haut sonnenempfindlich ist

  • dünne oder empfindliche Haut
  • verstärktes Haarwachstum, normalerweise im Gesicht
  • Verkrustungen und Vernarbungen der Haut
  • Rötung, Schwellung oder Juckreiz der Haut
  • Wunden, die sich nach geringfügigen Hautverletzungen entwickeln

  • Hyperpigmentierung, was bedeutet, dass Hautpartien dunkler werden

  • Urin, der dunkler als normal oder rotbraun ist
  • Leberschaden

Nachdem sich die Blasen auf Ihrer Haut gebildet haben, kann sich die Haut ablösen. Es ist auch üblich, dass Narben erscheinen, sobald die Blasen verheilt sind.

Hyperpigmentierungsflecken treten normalerweise im Gesicht, an den Händen und am Hals auf.

Bilder von Porphyria cutanea tarda

Ursachen

Porphyria cutanea tarda kann verschiedene Ursachen haben. Die Ursachen werden in der Regel als entweder genetisch oder erworben kategorisiert.

Zu den häufigsten genetischen Ursachen gehören:

  • Familiengeschichte von Porphyria cutanea tarda
  • angeborener Mangel des Leberenzyms Uroporphyrinogen-Decarboxylase
  • Familiengeschichte von Lebererkrankungen oder Leberkrebs
  • mehr Lebereisen als normal

Zu den häufigsten erworbenen Ursachen gehören:

  • Alkoholkonsum
  • mit Östrogentherapie
  • mit oralen Kontrazeptiva
  • Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder Chemikalien, wie z. B. Agent Orange
  • zu viel Eisen nehmen
  • Rauchen
  • Hepatitis C haben
  • HIV haben

In einigen Fällen ist es nicht möglich, die Ursache von Porphyria cutanea tarda zu bestimmen.

Risikofaktoren

Sie haben ein höheres Risiko für Porphyria cutanea tarda, wenn Sie rauchen oder Alkohol trinken. Es ist auch wahrscheinlicher, dass Sie diese Erkrankung bekommen, wenn Sie Hepatitis C oder HIV haben.

Die Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien wie Agent Orange kann Ihr Risiko ebenfalls erhöhen. Sie könnten dieser Chemikalie ausgesetzt gewesen sein, wenn Sie ein Veteran sind, der in einem Gebiet gedient hat, in dem es Agent Orange gab.

Vorfall

Porphyria cutanea tarda kann sowohl Männer als auch Frauen betreffen. Es tritt normalerweise nach dem 30. Lebensjahr auf, daher ist es bei Kindern oder Jugendlichen nicht üblich.

Porphyria cutanea tarda betrifft Menschen auf der ganzen Welt und ist nicht auf eine bestimmte Region oder ein bestimmtes Land beschränkt. Es wird geschätzt, dass 1 von 10.000 bis 25.000 Menschen an dieser Erkrankung leidet.

Diagnose

Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen, auf Symptome prüfen und Ihre Krankengeschichte aufzeichnen. Darüber hinaus können sie die folgenden Tests zur Diagnose von Porphyria cutanea tarda verwenden:

  • Bluttests
  • Urintests
  • Stuhltests
  • Hautbiopsie

Der Arzt wird Ihre Porphyrin- und Leberenzymwerte überprüfen. Gentests können für Personen mit einer Familiengeschichte dieser Erkrankung empfohlen werden.

Behandlung

Die Behandlung von Porphyria cutanea tarda konzentriert sich auf die Behandlung und Beendigung der Symptome. Änderungen des Lebensstils, wie z. B. die Einschränkung des Alkoholkonsums und das Nichtrauchen, können ebenfalls hilfreich sein.

Zu den gängigen Behandlungsmöglichkeiten gehören:

  • Aderlass, das ist die Entnahme von Blut, um Eisen zu reduzieren
  • Chloroquin (Aralen)
  • Hydroxychloroquin (Plaquenil)
  • Schmerzmittel
  • Eisenchelatoren
  • Behandlung der Krankheiten, die Porphyria cutanea tarda verursachen, wie HCV oder HIV

Phlebotomie ist eine der häufigsten Behandlungen für Porphyria cutanea tarda. Auch Malariatabletten werden häufig eingesetzt.

Häufige Änderungen des Lebensstils zur Behandlung von Porphyria cutanea tarda sind:

  • Vermeidung von Alkohol
  • nicht rauchen
  • Sonnenlicht vermeiden
  • mit Sonnencreme
  • Verletzungen der Haut zu vermeiden
  • keine Östrogene einnehmen

Möglicherweise müssen Sie Sonnencreme, lange Ärmel und einen Hut tragen, um die Sonne zu meiden.

Porphyria cutanea tarda kann das Risiko für Leberkrebs oder Leberzirrhose erhöhen, was eine Vernarbung der Leber ist. Aus diesem Grund ist es wichtig, keinen Alkohol zu trinken, wenn Sie an dieser Erkrankung leiden.

Ausblick

Porphyria cutanea tarda betrifft normalerweise Erwachsene, die älter als 30 Jahre sind. Es ist eine Blutkrankheit, die hauptsächlich die Haut betrifft. Ihre Haut kann empfindlicher auf die Sonne reagieren, daher müssen Sie möglicherweise zusätzliche Vorsichtsmaßnahmen treffen, um die Sonne zu vermeiden. Blasen sind bei diesem Zustand üblich.

Ihr Arzt kann verschiedene Behandlungen für Porphyria cutanea tarda empfehlen. Phlebotomie und Malariatabletten sind die häufigsten Behandlungsoptionen.

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