Eosinophile sind ein wichtiger Teil Ihres Immunsystems, aber zu viele dieser weißen Blutkörperchen können zu seltenen Bluterkrankungen führen, die zusammenfassend als hypereosinophiles Syndrom bezeichnet werden.

Ihr Immunsystem besteht aus verschiedenen Arten spezialisierter Zellen, die alle zusammenarbeiten, um Infektionen abzuwehren und den Heilungsprozess zu fördern.

Zu diesen Zellen gehören Eosinophile, eine Art weißer Blutkörperchen, die aus Ihrem Knochenmark stammen. Während einer typischen Immunantwort schickt Ihr Körper Eosinophile zu Entzündungsherden, wo sie Entzündungsmediatoren freisetzen, also Substanzen, die Infektionen bekämpfen sollen.

Es ist jedoch möglich, dass Ihr Körper zu viele Eosinophile produziert, was zu einer Gruppe von Bluterkrankungen führt, die als hypereosinophiles Syndrom (HES) bekannt sind. Bei Menschen mit HES beginnen diese zusätzlichen Eosinophilen, umliegendes Gewebe und Organe zu schädigen, was zu einer Reihe möglicher Symptome führt.

Was sind die Symptome?

HES-Symptome können je nach betroffenen Organen und Körpersystemen von Person zu Person sehr unterschiedlich sein.

Mögliche frühe Symptome von HES sind:

  • Husten
  • Ermüdung
  • keuchend
  • Kurzatmigkeit
  • Fieber
  • Hautausschläge
  • Schwindel
  • Gedächtnisverlust
  • Verwirrtheit
  • wunde Stellen im Mund
  • Gewichtsverlust

Spätere Symptome hängen auch von den beteiligten Organen und Körpersystemen ab.

HES vs. Hypereosinophilie

Es ist möglich, dass die Eosinophilenzahl erhöht ist und Sie nicht mit HES leben. Ein zu hoher Eosinophilenspiegel, der auf andere Ursachen wie eine Infektion zurückzuführen sein kann, wird als Eosinophilie bezeichnet.

Es wird nur dann zu HES, wenn kein zugrunde liegender Faktor identifiziert werden kann.

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Was verursacht es?

Es gibt drei Haupttypen von HES, die jeweils mit einer anderen zugrunde liegenden Ursache zusammenhängen.

  • Myeloproliferativ (auch bekannt als primäres oder klonales HES): Dieser Typ resultiert aus der Ãœberproduktion von Eosinophilen im Knochenmark und erhöhten Serumspiegeln von Tryptase, einem Enzym, das die Aktivierung von Mastzellen anzeigt. Die Genetik spielt bei dieser Art von HES wahrscheinlich eine Rolle.
  • Lymphozytär (auch als reaktives HES bekannt): Dieser Typ wird durch eine Grunderkrankung wie eine Infektion oder Krebs verursacht, die zu einem Anstieg der Lymphozyten-Zytokine (Substanzen, die Eosinophile signalisieren) führt.
  • Idiopathisch: HES gilt als idiopathisch, wenn keine identifizierte Ursache vorliegt.

Experten versuchen immer noch, die genauen Ursachen und Prozesse hinter den einzelnen HES-Typen besser zu verstehen.

Wie wird es diagnostiziert?

Wenn ein medizinisches Fachpersonal den Verdacht hat, dass Sie an HES leiden, wird er zunächst einen Bluttest anordnen, um Ihren Eosinophilenspiegel zu messen, sofern dies noch nicht geschehen ist.

Bei HES kommt es über einen langen Zeitraum, typischerweise 6 Monate oder länger, zu erhöhten Eosinophilenwerten. Der durchschnittliche Mensch hat weniger als 500 Eosinophile pro Milliliter (ml) Blut. Bei Menschen mit HES liegen die Eosinophilenwerte tendenziell über 1.500 Eosinophilen/ml.

Als nächstes möchte Ihr Pflegeteam andere Ursachen für einen hohen Eosinophilenspiegel ausschließen, wie zum Beispiel:

  • virale, bakterielle oder parasitäre Infektion
  • allergische Erkrankung
  • Arzneimittel-/chemische Reaktionen
  • Autoimmunerkrankung
  • Hypoadrenalismus
  • abnormales Gewebewachstum oder Krebs

Um das oben Genannte auszuschließen, sind wahrscheinlich zusätzliche Tests erforderlich, darunter Allergietests, weitere Blutuntersuchungen oder Stuhluntersuchungen. Für alle diese möglichen Ursachen gibt es eigene Tests.

Sobald diese alternativen Fälle ausgeschlossen wurden, werden Sie möglicherweise zu weiteren Tests überwiesen, darunter:

  • Blutuntersuchungen der Leber-/Nierenfunktion
  • Ãœberprüfung des Tryptasespiegels
  • Vitamin-B12-Check
  • Gentest

Abhängig von Ihren Symptomen und Testergebnissen kann Ihr Pflegeteam auch spezielle diagnostische Screening-Instrumente wie die Anordnung von Röntgen- und Ultraschalluntersuchungen einsetzen, um etwaige Organschäden zu beurteilen.

Wie wird es behandelt?

Derzeit gibt es keine Heilung für HES, aber die Behandlung der Erkrankung kann dazu beitragen, Organschäden vorzubeugen und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Das Hauptziel der HES-Behandlung besteht darin, die Anzahl der Eosinophilen in Ihrem Körper zu senken. Wie dies erreicht wird, hängt von den beteiligten Organen und Körpersystemen, dem Fortschritt Ihrer Erkrankung und Ihrem allgemeinen Gesundheitszustand ab.

Die meisten Fälle von HES werden mit Glukokortikosteroiden wie Prednison und Chemotherapeutika wie Chlorambucil behandelt. Diese Wirkstoffe unterdrücken die Immunantwort des Körpers und senken so schnell den Eosinophilenspiegel.

Ihr medizinisches Team kann Ihnen auch regelmäßige Injektionen von Interferon-Alpha verschreiben, einem weiteren Medikament, das Ihre weißen Blutkörperchen vorübergehend senken kann.

Abhängig davon, wie Ihr Körper auf diese Behandlungen reagiert, empfiehlt Ihr Gesundheitsteam möglicherweise zusätzliche Therapien, wie zum Beispiel:

  • Tyrosinkinaseinhibitoren
  • Anti-Interleukin-5
  • monoklonale Antikörper
  • systemische Steroide für weit verbreitete Symptome wie Hautausschläge
  • Cyclosporin

Das Endergebnis

Ein hypereosinophiles Syndrom tritt auf, wenn Ihr Körper einen erhöhten Eosinophilenspiegel aufweist. Obwohl es keine Heilung für HES gibt, kann die Behandlung dazu beitragen, Organschäden und das Fortschreiten der Krankheit zu verhindern, indem sie die Eosinophilenzahl auf einem besser beherrschbaren Niveau hält.