Die meisten Hypophysentumoren kommen nicht familiär gehäuft vor, wohl aber bei etwa einem von 20. Wenn ein Familienmitglied einen Hypophysentumor hat, heißt das nicht, dass man auch einen entwickeln wird. Wenn Sie jedoch die gleiche genetische Mutation haben, besteht ein höheres Risiko.
Wenn man erfährt, dass ein Familienmitglied einen Hypophysentumor hat, kann dies zu Sorgen und Unsicherheit führen. Möglicherweise machen Sie sich auch Sorgen um Ihr eigenes Risiko.
Ein Hypophysentumor entsteht, wenn Zellen in Ihrer Hypophyse, die sich an der Schädelbasis befindet, abnormal wachsen. Auch wenn sie nur die Größe einer Bohne hat, nennen manche sie die „Hauptkontrolldrüse“, weil sie die Hormone steuert, die andere Drüsen produzieren, um dafür zu sorgen, dass Ihr Körper reibungslos funktioniert. Die meisten Hypophysentumoren sind gutartig (nicht krebsartig).
Die meisten Menschen, die einen Hypophysentumor entwickeln, haben keine familiäre Vorgeschichte. Wenn dies der Fall ist, ist dies normalerweise Teil einer schwerwiegenderen Erkrankung.
Hier erfahren Sie, was Sie über die Ursachen von Hypophysentumoren, die damit verbundenen Erkrankungen und die Rolle der Genetik wissen sollten.
Treten Hypophysentumoren familiär gehäuft auf?
Menschen, die einen Hypophysentumor entwickeln, haben selten Familienangehörige, die davon betroffen sind oder hatten. Nach Angaben der International Neuroendocrine Cancer Alliance hat nur etwa jeder 20. Hypophysentumor einen familiären Zusammenhang. In diesen Fällen wird eine genetische Mutation, die das Risiko eines Hypophysentumors erhöht, von einer Generation zur nächsten weitergegeben.
Diese Mutationen erhöhen typischerweise Ihr Risiko für verschiedene Tumorarten oder -erkrankungen. In einigen Fällen scheint die Mutation nur Hypophysentumoren zu verursachen.
Schauen wir uns beide Szenarien an.
Was ist ein familiäres isoliertes Hypophysenadenom (FIPA)?
Von FIPA spricht man, wenn eine genetische Mutation in einer Familie vorkommt, aber nur mit Hypophysentumoren assoziiert ist. Auf FIPA entfallen ca
In etwa 80 % der Familien mit FIPA müssen Wissenschaftler das Gen, das die Mutation verursacht, noch identifizieren.
Die häufigste bekannte Mutation findet sich im Aryl-Hydrocarbon-Receptor-Interacting-Protein (AIP)-Gen. Etwa jede fünfte Familie mit FIPA weist eine Mutation in diesem Gen auf. Dennoch entwickelt nicht jeder mit einer AIP-Genmutation FIPA.
In seltenen Fällen kann FIPA auf eine Mutation im G-Protein-gekoppelten Rezeptor-Gen (GPR101) auf dem X-Chromosom zurückzuführen sein.
Welche familiären Syndrome erhöhen mein Risiko für Hypophysenkrebs?
Es kommt häufiger vor, dass Menschen einen Hypophysentumor als Teil einer umfassenderen genetischen Erkrankung entwickeln, die auch als Familiensyndrom bezeichnet wird. Diese Syndrome erhöhen typischerweise Ihr Risiko für verschiedene Erkrankungen oder Tumorarten.
Das bedeutet, dass sich das Syndrom bei verschiedenen Familienmitgliedern auf unterschiedliche Weise manifestieren kann. Einige Familienmitglieder haben möglicherweise Hypophysentumoren, andere können beispielsweise Nebennieren-, Schilddrüsen- oder Gehirntumoren haben.
Zu den genetischen Erkrankungen im Zusammenhang mit Hypophysentumoren gehören:
Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN1)
Forscher gehen davon aus, dass eine Mutation im MEN1-Gen die Erkrankung verursacht. Menschen mit MEN1 haben ein erhöhtes Risiko für Hypophysen-, Bauchspeicheldrüsen- und Nebenschilddrüsentumoren. Ein Elternteil mit dieser Mutation hat eine 50-prozentige Chance, sie an seine Kinder weiterzugeben.
Multiple endokrine Neoplasie Typ 4 (MEN4)
MEN4 ähnelt MEN1, wird jedoch durch Veränderungen an einem anderen Gen, CDKN1B, verursacht. Die Veränderungen werden am häufigsten vererbt.
Carney-Komplex
Menschen erben den Carney-Komplex normalerweise von einem Elternteil. Möglicherweise handelt es sich dabei um Veränderungen am PRKAR1A-Gen.
Der Carney-Komplex weist eine ungewöhnliche Hautpigmentierung auf, wie z. B. flache braune Flecken auf heller Haut oder leicht erhabene, dunkle Papeln auf dunkler Haut. Dazu gehören auch Herz-, Hypophysen- oder Nerventumoren, sogenannte Schwannome.
McCune-Albright-Syndrom
Das McCune-Albright-Syndrom betrifft endokrine Drüsen, einschließlich der Hypophyse, und führt zu Knochenläsionen und ungewöhnlicher Hautpigmentierung.
Familiäre Akromegalie
Probleme mit der Hypophyse können dazu führen, dass Ihr Körper zu viel Wachstumshormon produziert, was zu einer Akromegalie führen kann. Es kann Teil von MEN1 sein oder allein innerhalb einer Familie auftreten. Es führt dazu, dass Ihre Knochen und Ihr Weichgewebe zu stark wachsen.
Andere Syndrome
- Dicer-Syndrom
- Lynch-Syndrom
- erbliches Paragangliom
- Neurofibromatose Typ 1
- Tuberöse Sklerose
In welchem Alter entwickeln sich Hypophysentumoren?
Es ist schwer zu sagen, wann Hypophysentumoren am häufigsten auftreten. Die meisten wachsen langsam und es dauert Jahrzehnte, bis sie zu ausreichenden Problemen für eine Diagnose führen. Sie kommen bei Kindern selten vor, sind jedoch die häufigste Form von Hirntumoren, die bei Menschen im Alter von 15 bis 19 Jahren diagnostiziert wird.
FIPA kann sich früher entwickeln als andere Hypophysentumoren. Das durchschnittliche Diagnosealter für FIPA beträgt
Wie wahrscheinlich ist es, dass ich einen Hypophysentumor entwickle, wenn ich eine Familienanamnese habe?
Wenn bei Ihnen ein familiäres Syndrom im Zusammenhang mit Hypophysentumoren vorliegt, ist Ihr Risiko möglicherweise höher. Es kommt auch auf das Syndrom an. Entsprechend
- 40 % der Menschen mit MEN1
- 20 % der Menschen mit McCune-Albright-Syndrom
- 15 % der Menschen mit Carney-Komplex
Wenn in Ihrer Familie FIPA aufgetreten ist, hängt Ihr Risiko möglicherweise davon ab, welches Gen für die Erkrankung verantwortlich ist. Etwa 20 % der Menschen mit einer Mutation im AIP-Gen entwickeln Hypophysentumoren. Aber ungefähr
Wenn in Ihrer Familie Hypophysentumoren aufgetreten sind, sollten Sie mit einem Arzt über Gentests sprechen.
Wer ist am wahrscheinlichsten von einem Hypophysentumor betroffen?
Während Ärzte jedes Jahr etwa 13.770 Menschen mit Hypophysentumoren diagnostizieren, sind nur sehr wenige dieser Tumoren krebsartig. Trotzdem so viele wie
Jeder kann einen Hypophysentumor entwickeln, er tritt jedoch häufiger auf bei:
- Menschen im Alter von 50 bis 75 Jahren
- Frauen
- Schwarze
- Hispanische Leute
- Menschen mit bestimmten genetischen Erkrankungen
Hypophysentumoren bei Schwarzen
Entsprechend
Kann ich einen Hypophysentumor verhindern, wenn ich eine Familienanamnese habe?
Die Forschung hat keine Ursachen für Hypophysentumoren durch Lebensstil oder Umwelteinflüsse identifiziert, daher gibt es keine spezifische Möglichkeit, ihnen vorzubeugen.
Dennoch können Sie Ihr Krebsrisiko im Allgemeinen senken, indem Sie einen gesunden Lebensstil annehmen, einschließlich:
- sich gesund ernähren
- Vermeidung von Tabak
-
regelmäßig Sport treiben
- genug Schlaf bekommen
Was kann sonst noch Hypophysentumoren verursachen?
Forscher wissen noch nicht, was die meisten Hypophysentumoren verursacht. Auf vererbte Genmutationen entfallen nur ca
Tumore entstehen meist aufgrund erworbener Genmutationen. Dies sind Mutationen, die Sie im Laufe Ihres Lebens anstecken.
- AIP
- GNAS
- USP8
- USP48
- BRAF
- PIK3CA
- TP53
Es ist nicht bekannt, dass bestimmte Lebensgewohnheiten oder Expositionen diese Mutationen verursachen.
Frühe Hinweise auf Hypophysentumoren
Entsprechend der
- Sehstörungen oder Sehverlust
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Schwindel
- Anfälle
- wächst zu schnell zu stark
- zittern
Die meisten Menschen, die einen Hypophysentumor entwickeln, haben keine familiäre Vorgeschichte. Einige vererbte genetische Erkrankungen erhöhen die Wahrscheinlichkeit, dass diese Art von Tumoren entsteht.
Sie können wenig tun, um Hypophysentumoren vorzubeugen, unabhängig davon, ob Sie eine Familienanamnese haben oder nicht. Es sind keine Lebensstil- oder Umweltfaktoren bekannt, die zu Ihrem Risiko beitragen. Aber die Kenntnis Ihrer Familiengeschichte könnte Ihnen helfen, wachsamer zu sein und sie früher zu finden.
