Die Sichelzellenanämie (SCD) ist eine Gruppe erblicher Bluterkrankungen. Beeinträchtigtes Hämoglobin in Ihren roten Blutkörperchen (RBCs) führt dazu, dass diese ihre flexible Donutform verlieren und eine „C“-Form annehmen. Diese Zellen werden außerdem hart und klebrig und leben nicht so lange wie andere Erythrozyten.

Das Ergebnis ist ein ständiger Mangel an Erythrozyten bei Menschen mit SCD. Die verbleibenden Zellen können leicht in Blutgefäßen stecken bleiben oder schmerzhafte Durchblutungsstörungen verursachen.

Erythrozyten transportieren Dinge wie Eisen, Protein, Sauerstoff und Kohlendioxid durch Ihren Körper. Ein Mangel an Erythrozyten kann zu Müdigkeit und Schwäche oder Anämie führen. Menschen mit SCD entwickeln aufgrund ihrer sichelförmigen Erythrozyten häufig Anämie und andere Störungen des Blutflusses. Bluttransfusionen bleiben die häufigste Behandlung für diese Komplikationen.

Eine Bluttransfusion ist ein Eingriff, bei dem Sie das Blut eines Spenders erhalten, der Ihrer Blutgruppe entspricht. Eine Transfusion kann Ihnen helfen, wenn Sie aufgrund einer SCD anämisch sind, indem sie die Erythrozytenversorgung Ihres Körpers erhöht. Dadurch kann Ihr Körper lebenswichtige Gase und Nährstoffe transportieren.

In diesem Artikel werden die Vorteile, Risiken und Vorgehensweise von Bluttransfusionen bei Menschen mit SCD erörtert.

Welche Vorteile bietet eine Bluttransfusion für Menschen mit Sichelzellenanämie?

Eine Transfusion kann Ihre Erythrozyten ersetzen und dafür sorgen, dass mehr Sauerstoff Ihre Organe und Gewebe erreicht. Durch eine Transfusion kann auch mehr Blut mit gesunden Erythrozyten zugeführt werden, um die klebrigen, sichelförmigen Zellen zu verdünnen. Dadurch wird verhindert, dass sie sich in Ihren Blutgefäßen ansammeln und den Blutfluss blockieren.

Ohne eine Transfusion kann es sein, dass Ihrem Körper der Sauerstoff fehlt, den er zum Funktionieren benötigt, was zu Hypoxämie und anderen Problemen führt.

Eine Bluttransfusion kann Ihnen helfen, wenn Sie eine plötzliche oder dringende Komplikation einer SCD haben, wie zum Beispiel:

  • Anämie
  • akutes Brustsyndromwenn sich sichelförmige Erythrozyten die Blutgefäße in der Lunge verstopfen
  • Milzsequestrierungeine plötzliche Schwellung der Milz

Da es sich bei SCD um eine chronische Erkrankung handelt, können Bluttransfusionen dazu beitragen, die Anzahl Ihrer Erythrozyten aufrechtzuerhalten, um Komplikationen wie schwere Anämie, Hypoxämie und Schlaganfall aufgrund einer gestörten Durchblutung zu verhindern. Dies wird als prophylaktische Behandlung bezeichnet.

Transfusionen können auch Probleme im Zusammenhang mit einer Operation bei Menschen mit SCD verhindern. Die American Society of Hematology empfiehlt Bluttransfusionen für Menschen mit SCD, die länger als eine Stunde unter Narkose stehen.

Arten von Sichelzellenanämie

Es gibt einige Arten von SCD. Wie Sie mit SCD umgehen – einschließlich der Häufigkeit, mit der Sie möglicherweise eine Bluttransfusion benötigen – kann von der Art abhängen, an der Sie leiden.

  • HbSS: Diese Form von SCD entwickelt sich bei Menschen, die zwei Sichelzellanämie-Gene vom Typ „S“ erben, eines von jedem Elternteil. Dies wird auch Sichelzellenanämie genannt und ist die schwerste Form der SCD.
  • HbSC: Bei dieser Art von SCD erben Sie ein „S“-Gen von einem Elternteil und ein unregelmäßiges Hämoglobin-Gen vom Typ „C“ vom anderen Elternteil. Diese Art von SCD ist normalerweise milder als HbSS.
  • HbS-Beta-Thalassämie: Menschen mit dieser Erkrankung haben ein „S“-Gen von einem Elternteil und ein Gen für eine andere Art von Anämie namens Beta-Thalassämie vom anderen Elternteil.
  • HbSD, HbSE, HbSO: Dies sind seltene Formen von SCD, bei denen Sie ein „S“-Gen von einem Elternteil und ein „D“, „E“ oder „O“-Hämoglobin-Gen vom anderen Elternteil erben. Der Schweregrad dieser Arten von SCD kann variieren.
  • HbAS: Dies wird auch als Sichelzellenmerkmal bezeichnet und bedeutet, dass Sie das „S“-Gen von einem Elternteil haben, aber reguläre Gene von Ihrem anderen Elternteil erben. Menschen mit dieser Form von SCD entwickeln normalerweise keine Symptome, tragen jedoch Sichelgene und können das Merkmal möglicherweise an ihre Kinder weitergeben.
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Welche Risiken birgt eine Bluttransfusion für Menschen mit Sichelzellenanämie?

Bluttransfusionen sind für jeden mit Risiken verbunden, unabhängig davon, ob Sie an SCD leiden oder nicht. Auch wenn Sie sich möglicherweise Sorgen über das Risiko einer Ansteckung mit einer durch Blut übertragenen Krankheit durch Ihren Blutspender machen, ist dies sehr selten.

Gespendetes Blut wird einer sorgfältigen Untersuchung unterzogen. Die Wahrscheinlichkeit, sich durch eine Bluttransfusion mit HIV zu infizieren, liegt bei etwa 1 zu 2 Millionen, die Wahrscheinlichkeit, sich mit irgendeiner Form von Hepatitis zu infizieren, ist etwa halb so hoch.

Das größere Risiko besteht für die meisten Menschen nicht in einer Infektionskrankheit, sondern in der Reaktion Ihres Körpers auf das gespendete Blut. Dies kann verschiedene Formen annehmen:

  • Allergische Reaktion: Diese Reaktionen können auch dann auftreten, wenn Sie eine entsprechende Blutgruppe erhalten. Manchmal entwickelt Ihr Körper dennoch eine Immunreaktion auf gespendetes Blut, was zu einer allergischen Reaktion führt, die dazu führt, dass Ihr medizinisches Team die Transfusion abbricht und Ihre Reaktion mit Antihistaminika oder anderen Medikamenten behandelt.
  • Akute immunhämolytische Reaktion: Hierbei handelt es sich um eine Reaktion, bei der Ihr Körper durch die Einführung von gespendetem Blut schockiert ist und die Transfusion ablehnt. Transfusionsreaktionen sind selten, aber schwerwiegend und treten normalerweise auf, wenn das Blut, das Sie erhalten, nicht genau mit Ihrer Blutgruppe übereinstimmt. Sprechen Sie mit einem Arzt über Ihr Risiko, insbesondere wenn es Ihnen schon einmal passiert ist.
  • Fieber: Als eine der häufigsten Nebenwirkungen einer Transfusion kann Fieber auftreten, wenn Ihr Körper auf gespendete weiße Blutkörperchen reagiert, die in Ihren Körper gelangen. Ihr Immunsystem erkennt diese Zellen als fremd und löst eine Immunreaktion aus, die Fieber auslöst. In manchen Fällen kann Fieber Ihre Transfusion stören.

Während diese Risiken für alle gleich sind, sind Menschen mit SCD aufgrund der vielen Transfusionen, die sie im Laufe ihres Lebens benötigen, einem höheren Risiko ausgesetzt. Weitere Komplikationen aufgrund häufiger Transfusionen sind:

  • Hämosiderose: Häufige Transfusionen können dazu führen, dass sich zu viel Eisen in Ihrem Körper ansammelt. Hämosiderose ist eine Eisenüberladungsstörung, die zu Organschäden führen kann.
  • Alloimmunisierung: Dies geschieht, wenn Ihr Körper als Reaktion auf Spenderblutzellen Antikörper entwickelt. Es kommt bei etwa einem Drittel der Menschen mit SCD vor. Eine Alloimmunisierung kann eine möglicherweise tödliche verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion hervorrufen.

Wann sollten Menschen mit Sichelzellenanämie eine Transfusion erhalten?

Es gibt mehrere Gründe, warum ein Arzt entscheiden kann, dass Sie zur Behandlung einer SCD eine Bluttransfusion benötigen. Zu den Indikationen für eine Transfusion gehören:

  • schwere Anämie
  • akuter ischämischer Schlaganfall
  • starke Schmerzen
  • Brustschmerzen
  • verlängerte Erektion (Priapismus)
  • Bluthochdruck
  • Multiorganversagen
  • Sepsis

Einfache vs. Austauschtransfusion

A einfache Transfusion ist eine Transfusion, bei der Sie Spenderblut erhalten, um Ihr eigenes Blut zu ergänzen.

In einem (n AustauschtransfusionDabei wird ein Teil Ihres eigenen Blutes aus Ihrem Körper entnommen und durch Spenderblut ersetzt. Austauschtransfusionen sind auch hilfreich, wenn Sie Ihre Erythrozyten erhöhen müssen, ohne das Blut zu verdicken (Erhöhung des Hämatokrits). Der Eingriff ist ein Dialyseverfahren und dauert länger.

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Wie läuft eine Bluttransfusion bei einer Person mit Sichelzellenanämie ab?

Wenn Sie eine Bluttransfusion zur Behandlung von SCD oder deren Komplikationen benötigen, müssen Sie zunächst Ihre Blutgruppe kennen und Ihre Transfusionsgeschichte mit einem medizinischen Team besprechen. Sie müssen über frühere Reaktionen und die Anzahl der Transfusionen, die Sie erhalten haben, Bescheid wissen. Diese Informationen können einem Arzt dabei helfen, Maßnahmen zu ergreifen, um das Risiko von Problemen wie einer Eisenüberladung zu verringern.

Der erste Schritt ist ein Bluttest, ein so genanntes Typ- und Screening, um Ihre Blutgruppe zu bestimmen und sie mit den Blutgruppen der Spender abzugleichen. Wenn Sie in Ihrem Leben mehr als 10 Transfusionen erhalten haben, kann ein Arzt vor der Transfusion einen Ferritin-Bluttest anordnen, um Ihren Eisenspiegel zu überwachen.

Wenn es Zeit ist, mit der Transfusion zu beginnen, können Sie Folgendes erwarten:

  1. Das medizinische Team wird mit einem intravenösen (IV) Katheter oder einem anderen Gerät auf Ihre Blutgefäße zugreifen. Eine große periphere Infusionsleitung, die in Ihren Arm eingeführt wird, reicht normalerweise für eine einfache Bluttransfusion aus. Wiederholte oder häufige Transfusionen können die Platzierung einer tieferen oder dauerhafteren Zugangsleitung erfordern.
  2. Eine Krankenschwester oder ein Arzt wird Ihre Vorgeschichte, Laborwerte, Allergien und den Grund für die Transfusion überprüfen.
  3. Vor Beginn der Transfusion wird Ihre Blutgruppe überprüft, abgeglichen und mit dem Blut des Spenders verglichen.
  4. Ihr medizinisches Team wird Ihre Vitalwerte erfassen, darunter Ihre Herzfrequenz, Ihren Blutdruck, Ihre Temperatur und andere Messwerte.
  5. Ein Arzt wird die Transfusionsmenge und -geschwindigkeit festlegen. Eine einfache Transfusion kann zwischen 1 und 4 Stunden dauern.
  6. Während Sie die Bluttransfusion erhalten, werden Sie von einem Team genau überwacht. Sie werden Ihre Vitalfunktionen erneut überprüfen, um eventuelle Transfusionsreaktionen festzustellen.
  7. Auch nach Abschluss der Bluttransfusion wird das medizinische Team Sie noch eine Zeit lang überwachen. Sie werden wahrscheinlich Ihren Infusionsschlauch entfernen, wenn Sie Blut im Rahmen eines ambulanten Eingriffs erhalten haben. Die Infusionsstelle kann nach der Transfusion einige Tage lang wund sein.

Häufig gestellte Fragen

Wie oft benötigen Menschen mit Sichelzellenanämie Bluttransfusionen?

Wie oft Sie eine Transfusion benötigen, hängt von Ihrer Erkrankung und der Art Ihrer SCD ab. Prophylaktische Transfusionen kommen beispielsweise am häufigsten bei bestimmten Gruppen vor, beispielsweise bei schwangeren Menschen.

Gibt es Alternativen zur Bluttransfusion?

Hydroxyharnstoff ist eine Behandlung, die Ihren Bedarf an Transfusionen verringern kann, aber es gibt keine wirkliche Möglichkeit, Ihre Erythrozytenzahl ohne eine Bluttransfusion zu ergänzen. Stattdessen trägt dieses orale Medikament dazu bei, dass die Erythrozyten größer werden und weicher und flexibler bleiben, und es kann dabei helfen, Organschäden vorzubeugen.

Knochenmarktransplantationen und Stammzelltransplantationen können auch verwendet werden, um zu versuchen, Ihre SCD zu „heilen“, indem Sie die Art und Weise, wie Ihr Körper neue Erythrozyten bildet, neu programmieren. Diese Optionen sind jedoch sehr kompliziert und bergen erhebliche Risiken.

Können Menschen mit der Sichelzellenanämie oder dem Sichelzellanämie-Merkmal Blut spenden?

Menschen mit Sichelzellenanämie können kein Blut spenden, Menschen mit Sichelzellanämie hingegen schon. Allerdings kann es bei der Filtration Ihres Blutes zu Problemen kommen. Wir empfehlen Ihnen möglicherweise, Blutplättchen zu spenden, da diese nicht gefiltert werden müssen.

Fragen an einen Arzt

Wenn Sie mit einem Arzt über eine Bluttransfusion bei SCD sprechen, möchten Sie möglicherweise die folgenden Fragen stellen, sowohl zu Ihrem Wissensstand in der Zukunft als auch zur Vorbeugung von Reaktionen.

  1. Was ist meine Blutgruppe?
  2. Benötigt mein Spenderblut eine spezielle Vorbereitung (z. B. eine Leukoreduktion, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen im gespendeten Blut zu reduzieren)?
  3. Wie hoch ist mein Eisenwert?
  4. Welche Art von IV-Zugang werden Sie verwenden?
  5. Gibt es besondere Anweisungen, die ich nach meiner Transfusion beachten muss?

Wenn Sie im Rahmen der Behandlung chronischer Krankheiten oder aus prophylaktischen Gründen eine Transfusion erhalten, möchten Sie möglicherweise auch einen Arzt nach Folgeuntersuchungen oder zusätzlichen Behandlungen oder Transfusionen fragen, die Sie möglicherweise benötigen.

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SCD ist eine Bluterkrankung, die dazu führt, dass Ihre Erythrozyten klebrig, brüchig und seltsam geformt werden. Bei Menschen mit diesen Zellen können Blutgerinnsel, niedrige Erythrozytenzahlen und andere Komplikationen auftreten. Zur Behandlung von SCD setzen Ärzte Bluttransfusionen ein, diese Behandlung ist jedoch nicht ohne mögliche Risiken.

Sprechen Sie mit einem Arzt über die Risiken und Vorteile einer Bluttransfusion zur Behandlung Ihrer SCD und informieren Sie ihn unbedingt über etwaige Allergien oder frühere Reaktionen auf Bluttransfusionen.