Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Erkrankung des Blutes. Es gibt Hinweise darauf, dass PNH das Risiko einer chronischen Nierenerkrankung (CKD) erhöhen kann.
PNH ist durch Blutgerinnsel (Thrombose), Zerstörung roter Blutkörperchen und beeinträchtigte Knochenmarksfunktion gekennzeichnet. Es kann aber auch die Nierenfunktion beeinträchtigen.
Menschen mit PNH haben im Vergleich zur Allgemeinbevölkerung möglicherweise ein erhöhtes Risiko, an einer chronischen Nierenerkrankung zu erkranken. Wenn Sie mit PNH leben, können Sie möglicherweise Maßnahmen ergreifen, um Ihr CNI-Risiko zu verringern, bevor es auftritt.
Was ist PNH?
PNH ist eine erworbene Blutkrankheit
Die potenziell tödliche Krankheit betrifft schätzungsweise
Viele der mit PNH verbundenen Symptome sind unspezifisch, wie etwa Müdigkeit und Kurzatmigkeit. Und in manchen Fällen verspüren Sie möglicherweise überhaupt keine Symptome.
PNH entsteht aufgrund einer erworbenen Mutation im X-chromosomalen Phosphatidylinositol-Glykan-Klasse-A-Gen (PIG-A). Die Mutation führt zu einem Mangel des Proteins Glycosylphosphatidylinositol (GPI).
Das GPI-Protein hilft dabei, andere Proteine an den roten Blutkörperchen zu verankern. Von besonderer Bedeutung bei PNH sind die Proteine CD55 und CD59. Wenn sich diese nicht an die roten Blutkörperchen binden können, kommt es zu einem dauerhaften Zustand der Hämolyse – der Zerstörung der roten Blutkörperchen.
Was ist eine chronische Nierenerkrankung?
Eine langsame Schädigung der Nieren über Monate oder Jahre hinweg ist charakteristisch für eine chronische Nierenerkrankung (CKD). Wenn sich die Schädigung verschlimmert, können Ihre Nieren das Blut nicht mehr so gut filtern wie früher. Nierenschäden können auch andere wichtige Nierenfunktionen beeinträchtigen.
Im Laufe der Zeit schädigt CNI weiterhin die Nieren. Dies kann zu Nierenversagen führen. Tritt ein Nierenversagen auf, benötigen Sie entweder eine Nierentransplantation oder eine Dialyse.
Mehrere Faktoren können Ihr Risiko für die Entwicklung einer CNE erhöhen. Zu den häufigsten Risikofaktoren zählen Herzerkrankungen, Bluthochdruck, Diabetes und eine familiäre Vorgeschichte von Nierenerkrankungen.
Sie können Maßnahmen ergreifen, um sowohl einer chronischen Nierenerkrankung vorzubeugen als auch das Fortschreiten einer Nierenschädigung zu verlangsamen.
Welcher Zusammenhang besteht zwischen PNH und Nierenerkrankungen?
Einige Hinweise deuten darauf hin, dass Sie sich in einem Zustand befinden, in dem Sie mit PNH leben
Eine Studie aus dem Jahr 2019 ergab, dass über die Hälfte der Studienpopulation von Menschen mit PNH eine Nierenerkrankung entwickelte. Die Forscher schlugen vor, dass medizinisches Fachpersonal Menschen mit PNH-Nierenfunktion regelmäßig überwachen sollte.
Ein anderer
Einige Beweise deuten auch darauf hin, dass zwischen
Einige Experten vermuten, dass die Ansammlung von Eisen in den Nieren aufgrund der Hämolyse zu einer akuten Nierenschädigung beitragen kann.
Eine Fallstudie aus dem Jahr 2023 stellt fest, dass PNH eine Nierenfunktionsstörung in allen Teilen der Niere verursachen kann. In der Studie wurde festgestellt, dass Mikroläsionen und Nierenschäden bei Menschen mit PNH zur CKD beitragen.
Tipps zur Vorbeugung und Behandlung von CNI bei PNH
PNH erhöht Ihr Risiko, an einer chronischen Nierenerkrankung zu erkranken, Sie können jedoch möglicherweise dazu beitragen, Nierenschäden vorzubeugen und Ihr Risiko zu verringern.
Der
- Begrenzen Sie den Alkoholkonsum.
- Hören Sie auf zu rauchen oder fangen Sie nie an.
- Schlafen Sie jede Nacht zwischen 7 und 8 Stunden.
- Halten Sie ein moderates Gewicht ein.
- Wählen Sie nahrhafte Lebensmittel wie frisches oder gefrorenes Gemüse, frisches Obst, Vollkornprodukte und fettarme oder fettfreie Milchprodukte.
- Behandeln Sie Begleiterkrankungen wie Diabetes, Herzerkrankungen oder Bluthochdruck.
- Ergreifen Sie Maßnahmen zur Stressbewältigung.
Speziell für PNH sollten Sie die Anweisungen des medizinischen Fachpersonals zur Behandlung von PNH befolgen. Moderne Behandlungen wie Eculizumab,
Die Therapie gilt als lebensrettend und kann Ihnen dabei helfen, ein normales Leben zu führen, indem sie das Risiko von Blutgerinnseln und anderen Komplikationen wie CNI verringert.
Wenn bei Ihnen ein Nierenversagen oder eine Nierenschädigung auftritt, benötigen Sie möglicherweise eine Dialyse. Diese Behandlung unterstützt die Filterfunktion Ihrer Nieren.
Möglicherweise möchten Sie mit einem Nephrologen über eine mögliche Nierenbeteiligung sprechen, wenn Sie mit PNH leben. Sie können Ihnen dabei helfen, spezifischere Tipps für Ihre individuelle Situation zu geben, um Ihr CNI-Risiko zu verringern.
Zu den weiteren medizinischen Fachkräften, mit denen Sie möglicherweise sprechen möchten, gehören:
- Ernährungsberater: Diese Person kann Ihnen bei der Entwicklung eines Speiseplans und einer Strategie für eine ausgewogene Ernährung helfen.
- Fachkraft für Grundversorgung: Ein Hausarzt kann bei der Medikamenteneinnahme und Behandlung von Bluthochdruck sowie bei der Kontrolle des Cholesterinspiegels helfen.
- Endokrinologe: Wenn Sie an Diabetes leiden, kann dieser Spezialist Sie bei der Behandlung Ihres Diabetes unterstützen und die Medikamenteneinnahme überwachen.
PNH kann Ihr Risiko erhöhen, an einer chronischen Nierenerkrankung zu erkranken und zu versagen. Wenn Sie mit anderen Risikofaktoren für CNI leben, sollten Sie die Bewältigung Ihres CNI-Risikos mit medizinischem Fachpersonal besprechen, das Ihnen bei der Kontrolle des Blutzuckerspiegels, des Cholesterinspiegels und des Bluthochdrucks helfen kann.
Sie können verschiedene Maßnahmen ergreifen, um CNE zu verhindern und zu behandeln. Dazu gehören Änderungen des Lebensstils, wie etwa eine ausgewogene Ernährung, ausreichend Schlaf und die Vermeidung von übermäßigem Alkoholkonsum.
Die medikamentöse Behandlung von PNH kann auch Ihr CNI-Risiko verringern. Wenn sich eine chronische Nierenerkrankung entwickelt, benötigen Sie möglicherweise zusätzliche Behandlungen, beispielsweise eine Dialyse.
