Was ist Faktor-II-Mangel?
Faktor-II-Mangel ist eine sehr seltene Blutgerinnungsstörung. Es führt zu übermäßigen oder verlängerten Blutungen nach einer Verletzung oder Operation.
Faktor II, auch bekannt als Prothrombin, ist ein Protein, das in Ihrer Leber gebildet wird. Es spielt eine wesentliche Rolle bei der Bildung von Blutgerinnseln. Es ist einer von etwa 13 Gerinnungsfaktoren, die an der richtigen Bildung von Blutgerinnseln beteiligt sind.
Was sind die Symptome eines Faktor-II-Mangels?
Die Symptome können von leicht bis schwer variieren. In sehr leichten Fällen kann die Blutgerinnung nur langsamer als normal sein.
Bei schwerem Faktor-II-Mangel können folgende Symptome auftreten:
- Nabelschnurblutung bei der Geburt
- unerklärliche Blutergüsse
- anormale Blutungen nach der Geburt, einer Operation oder einer Verletzung
- anhaltendes Nasenbluten
- Blutungen aus dem Zahnfleisch
- schwere oder verlängerte Menstruation
- innere Blutungen in Ihren Organen, Muskeln, Schädel oder Gehirn (relativ selten)
Welche Rolle spielt Faktor II bei der normalen Blutgerinnung?
Um Faktor-II-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle von Faktor II (Prothrombin) und seiner aktivierten Version, Faktor IIa (Thrombin), bei der normalen Blutgerinnung zu verstehen. Die normale Blutgerinnung erfolgt in vier Stufen, die unten beschrieben werden.
Vasokonstriktion
Wenn Sie eine Wunde oder Operation haben, sind Ihre Blutgefäße gebrochen.Die gebrochenen Blutgefäße verengen sich sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen.
Die beschädigten Gefäße setzen dann spezielle Zellen in Ihren Blutkreislauf frei. Sie signalisieren den in Ihrem Blutkreislauf zirkulierenden Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren, an die Wundstelle zu gelangen.
Bildung eines Plättchenpfropfens
Blutplättchen (spezialisierte Blutzellen, die für die Gerinnung verantwortlich sind) sind die ersten Helfer an der Stelle eines beschädigten Blutgefäßes.
Sie heften sich an das verletzte Blutgefäß und aneinander und bilden einen vorübergehenden Flicken über der Verletzung. Dieses erste Stadium der Blutgerinnung wird als primäre Hämostase bezeichnet.
Bildung eines Fibrinpfropfens
Sobald die Blutplättchen einen temporären Pfropfen bilden, ändert sich der Blutgerinnungsfaktor II (Prothrombin) in seine aktivierte Version, Faktor IIa (Thrombin). Faktor IIa bewirkt, dass Faktor I (Fibrinogen) das faserige Protein Fibrin bildet.
Fibrin wickelt sich in und um das temporäre Gerinnsel herum, bis es zu einem harten Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel versiegelt das gebrochene Blutgefäß und bildet eine schützende Hülle über der Wunde. Dies wird als sekundäre Hämostase bezeichnet.
Wundheilung und Auflösung des Fibrinpfropfens
Nach ein paar Tagen ist dieDas Fibringerinnsel beginnt zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, um das Wachstum von neuem Gewebe zu fördern. Wenn das neue Gewebe die Wunde schließt, löst sich das Fibringerinnsel auf.
Wenn Sie nicht genug Faktor II haben, kann Ihr Körper sekundäre Fibringerinnsel nicht richtig bilden. Infolgedessen kann es zu verlängerten und übermäßigen Blutungen kommen.
Was verursacht Faktor-II-Mangel?
Faktor-II-Mangel kann vererbt werden. Es kann auch als Folge von Krankheiten, Medikamenten oder einer Autoimmunreaktion erworben werden.
Ein hereditärer Faktor-II-Mangel ist extrem selten. Es wird durch ein rezessives Gen verursacht, was bedeutet, dass beide Elternteile das Gen tragen müssen, um die Krankheit weiterzugeben. Derzeit gibt es weltweit nur 26 dokumentierte Fälle von angeborenem Faktor-II-Mangel.
Erworbener Faktor-II-Mangel wird normalerweise durch eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht, wie zum Beispiel:
- Vitamin-K-Mangel
- Leber erkrankung
- Medikamente wie Antikoagulantien (z. B. Warfarin oder Coumadin)
- Produktion von Autoimmunhemmern, die gesunde Gerinnungsfaktoren deaktivieren
Wie wird ein Faktor-II-Mangel diagnostiziert?
Die Diagnose eines Faktor-II-Mangels basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsproblemen in der Familienanamnese und Labortests. Labortests für Blutungsstörungen umfassen:
- Faktor-Assays: Diese Tests überprüfen die Leistung bestimmter Faktoren, um fehlende oder schlecht funktionierende Faktoren zu identifizieren.
- Faktor-II-Assays: Diese messen die Spiegel von Faktor II in Ihrem Blut.
- Prothrombinzeit (PT): PT misst die Spiegel der Faktoren I, II, V, VII und X basierend darauf, wie schnell Ihr Blut gerinnt.
- Partielle Prothrombinzeit (PTT): Wie PT misst dies die Spiegel der Faktoren VIII, IX, XI, XII und von Willebrand-Faktoren basierend darauf, wie schnell Ihr Blut gerinnt.
- Andere Tests: Diese können durchgeführt werden, um auf Grunderkrankungen zu testen, die Ihre Blutungsprobleme verursachen können.
Wie wird Faktor-II-Mangel behandelt?
Die Behandlung eines Faktor-II-Mangels konzentriert sich auf die Kontrolle von Blutungen, die Behandlung von Grunderkrankungen und das Ergreifen vorbeugender Maßnahmen vor Operationen oder invasiven zahnärztlichen Eingriffen.
Blutungen kontrollieren
Die Behandlung von Blutungsepisoden kann Infusionen mit Prothrombinkomplex umfassen, einer Mischung aus Faktor II (Prothrombin) und anderen Gerinnungsfaktoren, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu steigern.
In der Vergangenheit wurden Infusionen von frischem gefrorenem Plasma (FFP) verwendet. Sie sind heute dank risikoärmerer Alternativen seltener.
Behandlung von Grunderkrankungen
Sobald Ihre Blutung unter Kontrolle ist, können zugrunde liegende Erkrankungen behandelt werden, die die Funktion der Blutplättchen beeinträchtigen.
Wenn Ihre Grunderkrankung nicht behoben werden kann, verlagert sich der Schwerpunkt Ihrer Behandlung auf die Behandlung der Symptome und Auswirkungen Ihrer Gerinnungsstörung.
Prophylaktische Behandlung vor der Operation
Wenn Sie Operationen oder invasive Eingriffe planen, können Infusionen mit Gerinnungsfaktoren oder andere Behandlungen erforderlich sein, um das Blutungsrisiko zu minimieren.
Wie sind die langfristigen Aussichten für einen Faktor-II-Mangel?
Bei richtiger Kontrolle können Sie mit leichtem bis mittelschwerem Faktor-II-Mangel ein normales und gesundes Leben führen.
Wenn Ihr Mangel schwerwiegend ist, müssen Sie Ihr ganzes Leben lang eng mit einem Hämatologen (einem auf Blutkrankheiten spezialisierten Arzt) zusammenarbeiten, um das Blutungsrisiko zu verringern und Blutungsepisoden zu kontrollieren.
Lesen Sie diesen Artikel auf Spanisch.
