Hypoplastisches Linksherzsyndrom

Was sind die Symptome eines hypoplastischen Linksherzsyndroms?

Da der Geburtsfehler auftritt, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet, treten die meisten Symptome unmittelbar nach der Geburt auf. Verschiedene Bereiche der linken Seite ihres Herzens sind betroffen, daher variieren die Symptome je nach Kind.

Die häufigsten Symptome von HLHS sind:

• ein blauer Schimmer auf Haut, Lippen und Nägeln
• Appetitlosigkeit
• Schläfrigkeit
• Inaktivität
• erweiterte Pupillen
• ein leerer Blick
• Blässe
• verschwitzte Haut
• fleckige Haut
• schweres Atmen
• schnelles Atmen
• eine erhöhte Herzfrequenz
• kalte Hände und Füße
• ein schwacher Puls

Was verursacht ein hypoplastisches Linksherzsyndrom?

Bei den meisten Kindern hängt HLHS mit einem der folgenden zusammen:

• ein Gendefekt
• anormale Chromosomen
• Exposition gegenüber einem Umweltgift

Manchmal tritt HLHS ohne ersichtlichen Grund auf.

Die folgenden Teile des Herzens sind normalerweise von HLHS betroffen:

• Die Mitralklappe steuert den Blutfluss zwischen der oberen linken Kammer oder dem linken Vorhof und der unteren linken Kammer oder dem linken Ventrikel des Herzens Ihres Kindes
• Die linke Herzkammer ist die untere linke Herzkammer Ihres Kindes. Es schickt Blut zu ihrer Hauptarterie oder Aorta. Ihre Hauptarterie versorgt den Rest ihres Körpers mit sauerstoffreichem Blut. Eine Unterentwicklung des linken Ventrikels hat einen großen Einfluss auf das Leben Ihres Kindes, da seine Stärke direkt damit zusammenhängt, wie effektiv sauerstoffreiches Blut durch den Rest seines Körpers fließt.
• Die Aortenklappe überwacht den Blutfluss vom Herzen Ihres Kindes in die Aorta.
• Die Aorta ist die größte Arterie im Körper Ihres Kindes. Es ist das primäre Blutgefäß, das von ihrem Herzen zu ihrem Körper führt.

Babys mit HLHS haben oft auch einen Vorhofseptumdefekt. Dies ist ein Loch zwischen der oberen linken und der oberen rechten Kammer des Herzens.

Wie wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom diagnostiziert?

Der Arzt Ihres Babys wird es untersuchen, wenn es geboren ist, um nach Problemen zu suchen, die nicht sofort ersichtlich sind. Wenn der Arzt Ihres Kindes irgendwelche Symptome von HLHS bemerkt, wird er wahrscheinlich wollen, dass ein Kinderherzarzt Ihr Baby sofort untersucht.

Herzgeräusche sind ein weiteres körperliches Zeichen dafür, dass Ihr Kind HLHS hat. Ein Herzgeräusch ist ein ungewöhnliches Geräusch, das durch einen fehlerhaften Blutfluss verursacht wird. Ihr Kinderarzt kann dies mit einem Stethoskop hören. In einigen Fällen wird HLHS vor der Geburt diagnostiziert, während die Mutter einem Ultraschall unterzogen wird.

Die folgenden diagnostischen Tests können ebenfalls verwendet werden:

• Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs verwendet Strahlung, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.
• Ein Elektrokardiogramm misst die elektrische Aktivität im Herzen Ihres Kindes. Es wird zeigen, ob ihr Herz ungewöhnlich schlägt, und es wird dem Arzt Ihres Kindes helfen, herauszufinden, ob es einen Herzmuskelschaden gibt.
• Ein Echokardiogramm verwendet Schallwellen, um ein visuelles Bild der physischen Struktur und Funktionsweise des Herzens Ihres Kindes zu erstellen. Die Wellen werden ein bewegtes Bild ihres Herzens und all seiner Klappen erzeugen
• Eine Herz-MRT verwendet ein Magnetfeld und Radiowellen, um Bilder des Herzens Ihres Kindes zu erstellen.

Wie wird ein hypoplastisches Linksherzsyndrom behandelt?

Mit HLHS geborene Kinder werden in der Regel unmittelbar nach der Geburt auf die Neugeborenen-Intensivstation gebracht. Eine Sauerstofftherapie, wie z. B. Sauerstoff durch ein Beatmungsgerät oder eine Sauerstoffmaske, wird sofort zusammen mit intravenösen oder IV-Medikamenten angewendet, um Herz und Lunge zu unterstützen. Es gibt zwei Hauptarten von Operationen, um die Unfähigkeit ihres Herzens zu korrigieren, sauerstoffreiches Blut zurück in ihren Körper zu pumpen. Die beiden großen Operationen sind eine inszenierte Herzrekonstruktion und eine Herztransplantation.

Inszenierte Herzrekonstruktion

Die rekonstruktive Chirurgie wird in drei Schritten durchgeführt. Die erste Phase ist direkt nach der Geburt, die nächste Phase tritt auf, wenn Ihr Kind zwischen 2 und 6 Monaten alt ist, und die letzte, wenn Ihr Kind zwischen 18 Monaten und 4 Jahren alt ist. Das Endziel der Operationen ist es, ihr Herz zu rekonstruieren, damit das Blut die unterentwickelte linke Seite umgehen kann.

Im Folgenden sind die chirurgischen Phasen einer Herzrekonstruktion aufgeführt:

Stufe 1: Norwood-Verfahren

Während des Norwood-Verfahrens rekonstruiert der Arzt Ihres Kindes sein Herz, einschließlich seiner Aorta, indem er seine Aorta direkt mit dem unteren rechten Teil seines Herzens verbindet. Nach der Operation kann die Haut Ihres Babys noch einen Blaustich haben. Dies liegt daran, dass sauerstoffreiches Blut und sauerstoffarmes Blut immer noch Platz in ihrem Herzen teilen. Die Gesamtüberlebenschancen Ihres Kindes steigen jedoch, wenn es diese Phase der Operation überlebt.

Stufe 2: Glenn Shunt

In der zweiten Phase wird der Arzt Ihres Kindes damit beginnen, das Blut, das Sauerstoff benötigt, direkt in die Lunge statt durch das Herz umzuleiten. Der Arzt Ihres Kindes wird das Blut mit einem sogenannten Glenn-Shunt umleiten.

Stufe 3: Fontan-Verfahren

Während des Fontan-Verfahrens schließt der Arzt Ihres Kindes die in der zweiten Phase begonnene Blutumleitung ab. Zu diesem Zeitpunkt enthält die rechte Herzkammer Ihres Kindes nur noch sauerstoffreiches Blut und übernimmt die Aufgabe, dieses Blut durch den Körper zu pumpen. Blut, das Sauerstoff benötigt, fließt in ihre Lungen und dann in die rechte Kammer ihres Herzens.

Nach der Operation

Nach einer inszenierten Rekonstruktion wird Ihr Baby engmaschig überwacht. Ihr Herz wird normalerweise offen gelassen, aber mit einem sterilen Tuch bedeckt. Dies soll eine Kompression durch ihren Brustkorb verhindern. Einige Tage später, wenn sich ihr Herz an das neue Kreislaufmuster angepasst hat, wird ihre Brust geschlossen.

Wenn Ihr Kind eine Herztransplantation erhält, muss es immunsuppressive Medikamente einnehmen, um eine Abstoßung für den Rest seines Lebens zu verhindern.

Was ist der langfristige Ausblick?

Kinder mit HLHS müssen lebenslang betreut werden. Ohne medizinische Intervention in den ersten Lebenstagen sterben die meisten Säuglinge mit HLHS. Für die meisten Säuglinge wird anstelle einer Herztransplantation die dreizeitige Operation empfohlen.

Aber auch nach den Operationen kann später im Leben eine Transplantation erforderlich sein. Nach der Operation benötigt Ihr Kind eine besondere Pflege und Behandlung. Sehr oft haben Kinder mit HLHS weniger körperliche Kraft als andere Kinder in ihrem Alter und entwickeln sich langsamer.

Andere Langzeitwirkungen können sein:

• leicht ermüdend beim Training oder beim Sport
• ständige Herzrhythmusstörungen
• eine Flüssigkeitsansammlung in großen Teilen ihres Körpers, einschließlich Lunge, Magen, Beinen und Füßen
• Blutgerinnsel, die einen Schlaganfall verursachen könnten
• anormale Entwicklung aufgrund von Problemen mit dem Gehirn und dem Nervensystem
• die Notwendigkeit von Folgeoperationen

Es wird empfohlen, dass Sie eine detaillierte Aufzeichnung der Krankengeschichte Ihres Kindes führen. Dies wird für jeden Arzt, den Ihr Kind in Zukunft aufsucht, hilfreich sein. Achten Sie darauf, eine klare und offene Kommunikation mit Ihrem Kind aufrechtzuerhalten, damit es seine Gefühle und Bedenken ausdrücken kann.