Infantile Spasmen (West-Syndrom)

Was sind infantile Spasmen?

Infantile Spasmen können als kurze und manchmal subtile Anfälle beschrieben werden, die bei Babys auftreten. Diese Anfälle sind eigentlich eine seltene Form der Epilepsie.

Nur über 2000 bis 2500 Kinder Jedes Jahr wird eine Diagnose der Störung in den Vereinigten Staaten erhalten. Diese Anfälle oder Krämpfe treten im Allgemeinen auf, bevor Ihr Kind 1 Jahr alt ist, wobei die meisten Babys sie erleben, wenn sie es sind zwischen 3 und 7 Monate alt.

Lesen Sie weiter, um mehr über diesen Zustand zu erfahren.

Symptome von infantilen Spasmen

Ein infantiler Krampf kann aus etwas so Einfachem und Leichtem wie einem Kopfabfall oder Nicken bestehen. Diese Krämpfe können subtil sein und auf unterschiedliche Weise auftreten. Laut der Epilepsie-Stiftung können die Krämpfe bestehen aus:

• Ihr Baby versteift sich plötzlich
• Ihre Arme schleudern, während sich ihre Knie hochziehen und sie sich in der Taille beugen
• Ihr Kopf wird zurückgeworfen, während sich ihre Beine versteifen und strecken
• wiederholte unkontrollierte Bewegungen wie Kopfbewegungen oder Körperknirschen

Die Krämpfe dauern normalerweise nur ein paar Sekunden, treten aber in der Regel dicht hintereinander in einer Serie auf. Der Nationales Institut für neurologische Erkrankungen und Schlaganfälle stellt fest, dass Ihr Kind häufig mehrere Anhäufungen von Spasmen gleichzeitig hat, und Ihr Kind kann den ganzen Tag über bis zu Hunderte von Spasmen haben.

Infantile Krämpfe treten normalerweise auch beim Aufwachen auf, im Gegensatz zu gutartigen myoklonischen Anfällen, die bei Ihrem Baby beim Einschlafen auftreten. Einige Organisationen empfehlen, ein Video der Ereignisse zu machen und es einem Arzt oder einer medizinischen Fachkraft zu zeigen, wenn Sie befürchten, dass Ihr Kind Krämpfe haben könnte.

Ursachen infantiler Krämpfe

Infantile Krämpfe sind eine Art von Störung, die durch eine Gehirnanomalie oder -verletzung bei Ihrem Baby verursacht wird, die vor oder nach der Geburt auftreten kann. Bekannte Ursachen können Dinge sein wie:

• Gehirntumore
• genetische oder chromosomale Anomalien
• eine Geburtsverletzung
• eine Hirninfektion
• ein Problem mit der Entwicklung des Gehirns, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet

Obwohl Ärzte den Grund für die Verbindung nicht vollständig verstehen, können diese Dinge eine chaotische Gehirnwellenaktivität verursachen, was zu häufigen Krämpfen führt. Bei den übrigen Kindern ist die Ursache ihrer Krämpfe unbekannt, kann aber das Ergebnis eines nicht identifizierten neurologischen Problems sein.

Wie werden infantile Spasmen diagnostiziert

Wenn ein Arzt infantile Krämpfe vermutet, wird er ein Elektroenzephalogramm (EEG) anordnen, das leicht zu erhalten und normalerweise nützlich ist, um eine Diagnose zu stellen. Wenn dieser Test keine eindeutigen Ergebnisse liefert, kann ein Arzt einen Test namens Video-EEG anordnen.

Bei diesem Test werden, wie bei einem normalen EEG, Elektroden auf dem Schädel Ihres Babys platziert, um Ärzten zu helfen, Gehirnwellenmuster sichtbar zu machen. Ein Video erfasst dann das Verhalten Ihres Babys. Ein Arzt, normalerweise ein pädiatrischer Neurologe (ein Arzt, der Kinder behandelt, die Probleme mit ihrem Nervensystem haben), wird ihre Gehirnwellenaktivität während und zwischen den Krämpfen Ihres Babys beobachten.

Diese Tests dauern normalerweise eine bis mehrere Stunden und können in einer Arztpraxis, einem Labor oder einem Krankenhaus durchgeführt werden. Sie müssen möglicherweise auch nach einigen Tagen wiederholt werden. Einige Kinder mit infantilen Krämpfen haben eine desorganisierte Gehirnwellenaktivität. Dies wird als modifizierte Hypsarrhythmie bezeichnet.

Wenn bei Ihrem Kind infantile Krämpfe diagnostiziert wurden, kann ein Arzt auch andere Tests anordnen, um festzustellen, warum die Krämpfe auftreten. Beispielsweise kann ein MRT ihr Gehirn abbilden und Anomalien in seiner Struktur zeigen. Genetische Tests können genetische Gründe lokalisieren, die zu ihren Anfällen beitragen.

Es ist wichtig, dass Sie sofort medizinische Hilfe in Anspruch nehmen, wenn Sie glauben, dass Ihr Baby infantile Krämpfe hat. Die Störung kann sehr schwerwiegende Folgen für die Entwicklung haben, insbesondere wenn sie unbehandelt bleibt. Ihr Kind hat die besten Chancen, diese negativen Auswirkungen durch eine frühzeitige Behandlung zu begrenzen.

Komplikationen der infantilen Spasmen

Babys mit infantilen Spasmen haben häufig psychische und Entwicklungsprobleme. In einer in der veröffentlichten Forschung Annalen der Indian Academy Neurologynur 3 Jahre nach Erhalt ihrer Diagnose 11,3 Prozent der untersuchten Kinder waren anfallsfrei und entwicklungsneurotypisch. Viele hatten Probleme mit:

• Sehvermögen
• Rede
• Hören
• Schreibfähigkeiten
• fein- und grobmotorische Entwicklung

Darüber hinaus zeigten 74 Prozent der Kinder in der Studie einige Merkmale des Autismus-Spektrums.

Einige Kinder haben jedoch keine Komplikationen. Die Forscher stellten auch fest, dass 30 bis 70 Prozent der Kinder mit dieser Störung eine neurotypische Entwicklung aufweisen, wenn keine bekannten Gesundheitsfaktoren vorliegen, die die Anfälle verursachen, und die Diagnose umgehend gestellt wird.

Behandlung von infantilen Spasmen

Eines der wichtigsten Medikamente zur Behandlung infantiler Spasmen ist das adrenocorticotrope Hormon (ACTH). ACTH ist ein Hormon, das auf natürliche Weise im Körper Ihres Kindes produziert wird. Es wird in die Muskeln Ihres Kindes injiziert und hat sich als sehr effektiv bei der Verhinderung von Krämpfen erwiesen.

Da es sich um ein extrem starkes Medikament handelt, das gefährliche Nebenwirkungen verursachen kann, wird es im Allgemeinen in niedrigen Dosen für kurze Zeit verabreicht. Häufigere Nebenwirkungen könnte beinhalten:

• Ödeme oder Schwellungen durch Flüssigkeitsretention

• Gewichtszunahme
• Reizbarkeit
• gesteigerter Appetit
• niedriges Kalium in ihrem Blut
• hoher Blutzucker

Seltene, aber schwerwiegendere Nebenwirkungen können sein:

• Bluthochdruck
• Veränderungen des psychischen Zustands aufgrund von Bluthochdruck
• Magen-Darm-Blutungen
• Infektion

Ärzte verwenden manchmal ein Medikament gegen Krampfanfälle namens Vigabatrin (Sabril) und Steroidtherapien wie Prednison. Einschränkungen der ACTH-Behandlung, wie hohe Kosten, Verfügbarkeitsprobleme und Nebenwirkungen, können diese alternativen Medikamente manchmal zu einer besseren Option machen. Aber beide dieser alternativen Medikamente können auch erhebliche Nebenwirkungen haben.

Eine kürzlich durchgeführte Studie aus dem Jahr 2021 ergab, dass die anfänglichen Behandlungserfolgsraten für die drei Behandlungsarten ähnlich waren:

• ACTH: 46 Prozent
• orale Steroide: 44 Prozent
• Vigabatrin: 37 Prozent

Dies waren die Prozentsätze der Kinder, die 30 Tage nach Beginn der Ersttherapie keine weiteren Anfälle hatten. Sie müssen gemeinsam mit einem Arzt abwägen, welche Behandlung für Ihr Baby die richtige ist.

Wenn medikamentöse Therapien die Krämpfe nicht stoppen, können einige Ärzte andere Optionen empfehlen. In manche Fälle, kann eine Operation zur Entfernung des Teils des Gehirns empfohlen werden, der die Anfälle verursacht. Eine ketogene Diät wurde studiert um zu sehen, ob es einige Symptome lindern könnte, obwohl weitere Forschung erforderlich ist, um alle potenziellen Vorteile vollständig zu verstehen. Eine ketogene Diät ist ein fettreicher, kohlenhydratarmer Ernährungsplan.

Ausblick für Kinder mit infantilen Spasmen

Infantile Spasmen sind eine komplexe und seltene Erkrankung, die sehr schwerwiegende Folgen haben kann. Sie kann bei einigen Kindern zum Tod führen und bei anderen zu geistigen Behinderungen und Entwicklungsproblemen führen. Selbst wenn die Anfälle behandelt werden, können die schädigenden Auswirkungen auf das Gehirn bestehen bleiben.

Es ist wichtig zu beachten, dass einige Menschen mit dieser Erkrankung ein gesundes Leben führen werden. Dies trifft eher zu, wenn die Gehirnanomalie, die die Anfälle verursacht, behandelt werden kann, keine Ursache für die Anfälle identifiziert werden kann oder die Diagnose früh gestellt wird und die Krämpfe gut behandelt werden.

Häufig gestellte Fragen

Was kann infantile Spasmen auslösen?

Gehirnanomalien oder -verletzungen, die vor oder nach der Geburt Ihres Kindes auftreten können, können infantile Krämpfe verursachen. Ursachen können Hirntumoren, Geburtsverletzungen oder Probleme mit der Gehirnentwicklung sein, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet.

Sind infantile Spasmen ernst?

Ja, infantile Krämpfe können sehr ernst sein. Es ist wichtig, dass infantile Spasmen so schnell und effektiv wie möglich behandelt werden, um das Entwicklungspotenzial Ihres Kindes zu maximieren.

Können infantile Krämpfe verschwinden?

Ja, infantile Spasmen hören normalerweise vor dem 2. bis 4. Lebensjahr auf. Aber laut dem National Institute of Neurological Disorders and Stroke, die meisten Kinder mit infantilen Krämpfen wird andere Arten von Anfällen entwickeln.